Encéphalopathies

Code MeSH : C10.228.140

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Dissection de l'artère carotide interne

La dissection de l'artère carotide interne représente une urgence vasculaire qui touche principalement les adultes jeunes. Cette pathologie, caractérisée par une déchirure de la paroi artérielle, peut provoquer un accident vasculaire cérébral ischémique. En France, elle constitue la deuxième cause d'AVC chez les moins de 45 ans [16]. Comprendre cette maladie permet d'agir rapidement et d'optimiser la prise en charge.

Dissection vertébrale

La dissection vertébrale représente une urgence neurologique méconnue qui touche environ 2 à 5 personnes sur 100 000 en France chaque année [2]. Cette pathologie, caractérisée par une déchirure de la paroi de l'artère vertébrale, peut provoquer un accident vasculaire cérébral chez des patients jeunes. Heureusement, les innovations thérapeutiques 2024-2025 offrent de nouveaux espoirs de traitement [1,3].

Dyssynergie cérébelleuse myoclonique

La dyssynergie cérébelleuse myoclonique, aussi appelée syndrome de Ramsay Hunt, est une pathologie neurologique rare qui associe des mouvements involontaires à des troubles de la coordination. Cette maladie touche environ 1 personne sur 100 000 en France selon les dernières données de Santé Publique France [5]. Bien que complexe, elle peut être prise en charge efficacement grâce aux avancées thérapeutiques récentes.

Dystonie musculaire déformante

La dystonie musculaire déformante, aussi appelée dystonie primaire généralisée, est une pathologie neurologique complexe qui touche environ 16 000 personnes en France [7,8]. Cette maladie se caractérise par des contractions musculaires involontaires et prolongées, provoquant des mouvements anormaux et des postures douloureuses. Bien que rare, elle représente un défi majeur pour les patients et leurs familles.

Dystrophies neuroaxonales

Les dystrophies neuroaxonales représentent un groupe de maladies neurodégénératives rares qui affectent principalement les axones du système nerveux. Ces pathologies, caractérisées par une accumulation anormale de fer dans le cerveau, touchent environ 1 personne sur 1 million en France [6,7]. Bien que rares, elles nécessitent une prise en charge spécialisée et un diagnostic précoce pour optimiser la qualité de vie des patients.

Déficit en carbamoyl-phosphate synthase I

Le déficit en carbamoyl-phosphate synthase I représente une maladie génétique ultra-rare qui touche le métabolisme de l'ammoniaque. Cette pathologie héréditaire, causée par des mutations du gène CPS1, affecte principalement les nouveau-nés et peut avoir des conséquences graves si elle n'est pas diagnostiquée rapidement. Heureusement, les avancées thérapeutiques récentes offrent de nouveaux espoirs aux familles concernées.

Déficit en complexe pyruvate-déshydrogénase

Le déficit en complexe pyruvate-déshydrogénase représente une maladie métabolique rare qui affecte la production d'énergie cellulaire. Cette pathologie, touchant environ 1 personne sur 100 000 en France, perturbe le fonctionnement des mitochondries, véritables centrales énergétiques de nos cellules. Comprendre cette maladie complexe devient essentiel pour les patients et leurs proches, d'autant que les innovations thérapeutiques 2024-2025 ouvrent de nouvelles perspectives d'espoir.

Déficit en mévalonate kinase

Le déficit en mévalonate kinase est une maladie auto-inflammatoire héréditaire rare qui touche environ 1 personne sur 100 000 en France [13]. Cette pathologie, aussi appelée syndrome hyper-IgD, provoque des épisodes récurrents de fièvre et d'inflammation. Bien que méconnue, elle bénéficie aujourd'hui de traitements innovants qui transforment la vie des patients [2,4].

Déficit en ornithine carbamyl transférase

Le déficit en ornithine carbamyl transférase représente la plus fréquente des maladies du cycle de l'urée, touchant environ 1 naissance sur 40 000 en France [14]. Cette pathologie génétique rare affecte la capacité de l'organisme à éliminer l'ammoniaque, substance toxique produite lors de la dégradation des protéines. Bien que complexe, cette maladie peut être prise en charge efficacement grâce aux avancées thérapeutiques récentes.

Déficit en pyruvate carboxylase

Le déficit en pyruvate carboxylase est une maladie métabolique héréditaire rare qui affecte la production d'énergie cellulaire. Cette pathologie, touchant environ 1 naissance sur 250 000 en France, perturbe le métabolisme du glucose et peut entraîner des complications neurologiques sévères. Découvrez dans ce guide complet les dernières avancées diagnostiques et thérapeutiques de 2025.

Déficit multiple en sulfatases

Le déficit multiple en sulfatases est une maladie génétique rare qui affecte plusieurs enzymes essentielles au bon fonctionnement cellulaire. Cette pathologie, aussi appelée maladie d'Austin, touche environ 1 naissance sur 1,4 million en France selon les dernières données épidémiologiques [13,14]. Bien que complexe, cette maladie fait l'objet de recherches prometteuses avec des innovations thérapeutiques majeures en 2024-2025.

Dégénerescence striatonigrique

La dégénérescence striatonigrique représente une forme particulière d'atrophie multisystématisée qui affecte spécifiquement les structures cérébrales profondes [4,5]. Cette pathologie neurodégénérative rare touche environ 4 à 5 personnes sur 100 000 en France, avec une prédominance masculine légère. Bien que méconnue du grand public, elle constitue l'une des principales causes de syndrome parkinsonien atypique chez l'adulte.

Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique

La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique représente une pathologie neurologique rare mais grave, touchant environ 1 personne sur 100 000 en France [1,2]. Cette maladie auto-immune survient généralement en association avec certains cancers, particulièrement chez les femmes de plus de 50 ans. Comprendre cette pathologie complexe est essentiel pour un diagnostic précoce et une prise en charge optimale.

Dégénérescence hépatolenticulaire

La dégénérescence hépatolenticulaire, plus connue sous le nom de maladie de Wilson, est une pathologie génétique rare qui affecte le métabolisme du cuivre. Cette maladie héréditaire touche principalement le foie et le cerveau, causant une accumulation toxique de cuivre dans l'organisme. Bien que rare, elle nécessite un diagnostic précoce et un traitement adapté pour éviter des complications graves.

Dégénérescence lobaire frontotemporale

La dégénérescence lobaire frontotemporale représente un groupe de maladies neurodégénératives qui affectent principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Cette pathologie, souvent méconnue du grand public, touche environ 15 000 personnes en France selon les dernières données de Santé Publique France. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, elle débute généralement plus tôt, vers 50-60 ans, et se manifeste par des changements de personnalité et de comportement plutôt que par des troubles de mémoire.

Dégénérescences spinocérébelleuses

Les dégénérescences spinocérébelleuses regroupent un ensemble de maladies neurologiques rares qui affectent progressivement le cervelet et la moelle épinière. Ces pathologies héréditaires touchent environ 3 à 5 personnes sur 100 000 en France [1,2]. Bien que complexes, ces troubles neurologiques bénéficient aujourd'hui d'avancées thérapeutiques prometteuses, notamment avec les innovations 2024-2025 en matière de biomarqueurs d'imagerie et de nouvelles molécules comme la L-arginine [2,3].

Démence

La démence touche aujourd'hui plus de 1,2 million de personnes en France [3]. Cette pathologie neurodégénérative, qui altère progressivement les fonctions cognitives, représente un défi majeur de santé publique. Mais rassurez-vous : les avancées thérapeutiques de 2024-2025 offrent de nouveaux espoirs [4,5]. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie complexe, des premiers symptômes aux innovations les plus récentes.

Démence associée au SIDA

La démence associée au SIDA représente une complication neurologique grave de l'infection par le VIH. Cette pathologie touche le système nerveux central et peut considérablement impacter la qualité de vie. Heureusement, les avancées thérapeutiques récentes offrent de nouveaux espoirs. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie complexe.

Démence de Pick

La démence de Pick, aussi appelée maladie de Pick, est une forme rare de démence fronto-temporale qui touche principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Cette pathologie neurodégénérative progressive se caractérise par des changements de personnalité marqués et des troubles du langage. Bien qu'elle ne représente que 5 à 10% des démences précoces, son impact sur les patients et leurs familles est considérable [2,3]. Les innovations thérapeutiques 2024-2025 offrent aujourd'hui de nouveaux espoirs pour améliorer la prise en charge de cette maladie complexe.

Démence frontotemporale

La démence frontotemporale représente la deuxième cause de démence précoce après la maladie d'Alzheimer. Cette pathologie neurodégénérative touche spécifiquement les lobes frontaux et temporaux du cerveau, provoquant des changements profonds de personnalité et de comportement. En France, elle concerne environ 15 000 personnes, avec un diagnostic souvent posé entre 45 et 65 ans.

Démence par infarctus multiples

La démence par infarctus multiples représente une forme particulière de troubles cognitifs causée par de multiples petits accidents vasculaires cérébraux. Cette pathologie vasculaire touche environ 15% des personnes atteintes de démence en France selon Santé Publique France [1,2]. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, elle résulte d'une accumulation de lésions cérébrales dues à des problèmes circulatoires répétés.

Démence vasculaire

La démence vasculaire représente la deuxième cause de troubles cognitifs après la maladie d'Alzheimer. Cette pathologie, liée à des problèmes de circulation sanguine dans le cerveau, touche environ 200 000 personnes en France [17]. Contrairement aux idées reçues, elle peut survenir à tout âge et présente des symptômes variés. Heureusement, de nouveaux traitements émergent en 2024-2025, offrant de l'espoir aux patients et leurs familles.

Démences mixtes

Les démences mixtes représentent une forme complexe de déclin cognitif qui combine plusieurs types de pathologies neurodégénératives. En France, cette maladie touche environ 15% des personnes atteintes de démence [1,2]. Contrairement aux idées reçues, il ne s'agit pas d'une seule pathologie mais d'une association de troubles qui affectent simultanément le cerveau. Comprendre cette maladie est essentiel pour mieux l'accompagner.

Dépression vasculaire

La dépression vasculaire représente une forme particulière de trouble dépressif liée aux problèmes circulatoires cérébraux. Cette pathologie touche principalement les personnes âgées et résulte de lésions des petits vaisseaux du cerveau. Contrairement à la dépression classique, elle présente des caractéristiques spécifiques qui nécessitent une approche thérapeutique adaptée.

Embolie et thrombose intracrâniennes

L'embolie et la thrombose intracrâniennes représentent des urgences neurologiques majeures touchant les vaisseaux sanguins du cerveau. Ces pathologies, qui concernent environ 15 000 personnes par an en France, peuvent avoir des conséquences graves si elles ne sont pas prises en charge rapidement. Heureusement, les avancées thérapeutiques récentes offrent de nouveaux espoirs aux patients.

Embolie intracrânienne

L'embolie intracrânienne représente une urgence médicale majeure qui touche chaque année des milliers de personnes en France. Cette pathologie, caractérisée par l'obstruction d'un vaisseau sanguin cérébral par un caillot, nécessite une prise en charge immédiate pour limiter les séquelles neurologiques. Comprendre ses mécanismes, reconnaître ses symptômes et connaître les innovations thérapeutiques 2025 peut littéralement sauver des vies.

Encéphalite

L'encéphalite est une inflammation du cerveau qui peut avoir des conséquences graves si elle n'est pas prise en charge rapidement. Cette pathologie neurologique touche environ 1 500 personnes par an en France selon Santé Publique France [1,2]. Bien que rare, l'encéphalite nécessite une attention médicale immédiate. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : symptômes, diagnostic, traitements et innovations thérapeutiques 2025.

Encéphalite de Californie

L'encéphalite de Californie est une maladie neurologique rare causée par un virus transmis par les moustiques. Cette pathologie, bien que peu fréquente en France, nécessite une prise en charge rapide. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : symptômes, diagnostic, traitements disponibles et dernières innovations thérapeutiques 2025.

Encéphalite de Saint-Louis

L'encéphalite de Saint-Louis est une maladie neurologique rare causée par un virus transmis par les moustiques. Cette pathologie, bien que peu fréquente en France, nécessite une prise en charge médicale spécialisée. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : symptômes, diagnostic, traitements disponibles et dernières avancées thérapeutiques 2024-2025.

Encéphalite infectieuse

L'encéphalite infectieuse représente une inflammation du cerveau causée par des agents pathogènes. Cette pathologie neurologique grave touche environ 1 500 personnes par an en France. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge médicale urgente. Les innovations thérapeutiques 2024-2025 offrent de nouveaux espoirs aux patients et leurs familles.

Encéphalite japonaise

L'encéphalite japonaise représente une maladie virale grave transmise par les moustiques, principalement en Asie. Cette pathologie neurologique peut provoquer des complications sévères, mais reste largement évitable grâce à la vaccination. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : symptômes, diagnostic, traitements innovants et mesures préventives pour voyager en toute sécurité.

Encéphalite limbique

L'encéphalite limbique est une pathologie neurologique rare qui affecte le système limbique, cette région du cerveau essentielle à la mémoire et aux émotions. Cette maladie auto-immune ou paranéoplasique touche environ 1 à 2 personnes sur 100 000 en France chaque année. Bien que complexe, elle peut être traitée efficacement grâce aux avancées récentes de la médecine.

Encéphalite virale

L'encéphalite virale représente une inflammation du cerveau causée par différents virus. Cette pathologie neurologique grave touche environ 1 500 personnes par an en France selon Santé Publique France [1,2]. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge médicale urgente. Les symptômes peuvent évoluer rapidement, allant de simples maux de tête à des troubles neurologiques sévères. Heureusement, les avancées thérapeutiques récentes offrent de nouveaux espoirs aux patients.

Encéphalite zostérienne

L'encéphalite zostérienne représente une complication neurologique grave du virus varicelle-zona. Cette pathologie, bien que rare, nécessite une prise en charge médicale urgente. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : symptômes, diagnostic, traitements innovants et perspectives d'avenir pour mieux comprendre et gérer cette pathologie complexe.

Encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate

L'encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate (anti-NMDAR) est une maladie auto-immune rare qui touche le cerveau. Cette pathologie, découverte récemment, provoque des symptômes psychiatriques et neurologiques complexes. Heureusement, avec un diagnostic précoce et un traitement adapté, le pronostic s'améliore considérablement. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie émergente.

Encéphalite à arbovirus

L'encéphalite à arbovirus représente une pathologie neurologique grave causée par des virus transmis par des arthropodes. En France, cette maladie connaît une recrudescence préoccupante avec l'expansion géographique des vecteurs. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette pathologie : symptômes, diagnostic, traitements innovants et mesures préventives pour mieux vous protéger.

Encéphalite à herpès simplex

L'encéphalite à herpès simplex représente une urgence neurologique majeure qui touche environ 2 à 4 personnes sur 100 000 chaque année en France. Cette pathologie inflammatoire du cerveau, causée par le virus herpès simplex, peut avoir des conséquences dramatiques si elle n'est pas prise en charge rapidement. Heureusement, les avancées thérapeutiques récentes offrent de nouveaux espoirs aux patients et à leurs familles.

Encéphalites à tiques

L'encéphalite à tiques représente une maladie neurologique grave transmise par les tiques infectées. En France, cette pathologie émergente touche principalement l'Est et connaît une expansion géographique préoccupante [7,8]. Avec les innovations thérapeutiques 2024-2025 et l'amélioration de la prévention vaccinale, le pronostic s'améliore considérablement [1,3].

Encéphalomalacie

L'encéphalomalacie désigne un ramollissement du tissu cérébral suite à une lésion ou une maladie. Cette pathologie neurologique, bien que rare, nécessite une prise en charge spécialisée. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : symptômes, diagnostic, traitements disponibles et innovations thérapeutiques 2024-2025.

Encéphalomyopathies mitochondriales

Les encéphalomyopathies mitochondriales représentent un groupe de maladies rares qui touchent le cerveau et les muscles. Ces pathologies résultent d'un dysfonctionnement des mitochondries, véritables centrales énergétiques de nos cellules [5]. En France, elles affectent environ 1 personne sur 5 000, avec des manifestations très variables selon les patients [12]. Comprendre ces maladies complexes est essentiel pour mieux les appréhender et optimiser leur prise en charge.

Encéphalomyélite aigüe disséminée

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie inflammatoire rare du système nerveux central qui touche principalement les enfants et jeunes adultes. Cette pathologie auto-immune provoque une inflammation de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, entraînant des symptômes neurologiques variés. Bien que rare, l'ADEM nécessite une prise en charge médicale urgente pour optimiser les chances de récupération.

Encéphalomyélite auto-immune expérimentale

L'encéphalomyélite auto-immune expérimentale (EAE) représente un modèle de recherche fondamental pour comprendre les maladies auto-immunes du système nerveux central. Cette pathologie, principalement étudiée en laboratoire, nous aide à mieux appréhender des troubles comme la sclérose en plaques. Bien que l'EAE soit avant tout un outil de recherche, ses mécanismes éclairent notre compréhension des processus inflammatoires qui affectent le cerveau et la moelle épinière.

Encéphalomyélite équine

L'encéphalomyélite équine représente un groupe de maladies virales transmises par les moustiques qui peuvent affecter le système nerveux central. Bien que principalement observée chez les chevaux, cette pathologie peut également toucher l'homme dans certaines circonstances. En France, la surveillance de ces virus s'intensifie avec les changements climatiques et l'évolution des populations de vecteurs [1,2].

Encéphalomyélite équine de l'Est

L'encéphalomyélite équine de l'Est représente une maladie virale rare mais grave, transmise par les moustiques. Cette pathologie neurologique touche principalement les chevaux, mais peut également affecter l'homme. Bien que les cas humains restent exceptionnels en France, cette maladie mérite votre attention en raison de sa gravité potentielle et des récentes évolutions épidémiologiques mondiales.

Encéphalomyélite équine de l'Ouest

L'encéphalomyélite équine de l'Ouest est une maladie virale rare mais grave transmise par les moustiques. Cette pathologie neurologique, causée par un alphavirus, peut affecter aussi bien les chevaux que les humains. Bien que peu fréquente en France, elle nécessite une surveillance constante en raison des changements climatiques qui favorisent l'expansion des vecteurs [1,8]. Comprendre cette maladie vous permet de mieux reconnaître ses signes et d'agir rapidement si nécessaire.

Encéphalomyélite équine du Vénézuéla

L'encéphalomyélite équine du Vénézuéla est une maladie virale transmise par les moustiques qui peut affecter les humains. Bien que rare en France, cette pathologie nécessite une surveillance constante en raison des voyages internationaux et du changement climatique. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : symptômes, diagnostic, traitements disponibles et innovations thérapeutiques 2025.

Encéphalopathie aiguë fébrile

L'encéphalopathie aiguë fébrile représente une urgence neurologique majeure qui touche principalement les enfants. Cette pathologie, caractérisée par une altération brutale de la conscience associée à une fièvre élevée, nécessite une prise en charge immédiate. En France, elle concerne environ 2 000 nouveaux cas par an selon les données 2024 de Santé Publique France.

Encéphalopathie associée au sepsis

L'encéphalopathie associée au sepsis représente une complication neurologique grave qui touche le cerveau lors d'une infection généralisée. Cette pathologie, longtemps méconnue, affecte aujourd'hui près de 70% des patients en sepsis sévère selon les dernières données françaises [1,2]. Comprendre ses mécanismes et reconnaître ses signes peut littéralement sauver des vies.

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

L'encéphalopathie de Gayet-Wernicke est une pathologie neurologique grave causée par une carence en vitamine B1 (thiamine). Cette maladie touche principalement les personnes souffrant d'alcoolisme chronique, mais peut également survenir dans d'autres contextes de malnutrition. Reconnue pour la première fois au 19ème siècle, elle nécessite un diagnostic et un traitement rapides pour éviter des séquelles irréversibles. En France, cette pathologie reste sous-diagnostiquée malgré sa gravité potentielle.

Encéphalopathie hypertensive

L'encéphalopathie hypertensive représente une urgence médicale grave qui survient lorsque la tension artérielle atteint des niveaux dangereux, provoquant un dysfonctionnement cérébral aigu. Cette pathologie neurologique, bien que rare, nécessite une prise en charge immédiate pour éviter des séquelles irréversibles. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie complexe.