Dégénérescence lobaire frontotemporale : symptômes, diagnostic et accompagnement

La dégénérescence lobaire frontotemporale fait partie des noms employés pour désigner la démence frontotemporale, qui correspond à une famille de troubles progressifs liés à l'atteinte des lobes frontaux et temporaux du cerveau. [2] [3] Ces régions cérébrales participent notamment au comportement, à la personnalité, au langage ainsi qu'aux capacités de planification et d'organisation. [2] [3] Contrairement à la maladie d'Alzheimer, les premiers changements concernent souvent davantage le comportement ou le langage que la mémoire. [2] [3] La maladie évolue progressivement, mais sa présentation et sa vitesse d'aggravation varient beaucoup d'une personne à l'autre. [2] [3]

Quels changements peuvent évoquer une atteinte frontotemporale ?

Les manifestations dépendent des zones frontales ou temporales principalement touchées et peuvent associer, à des degrés variables, des changements de comportement, de personnalité et de langage. [2] Une personne peut devenir désinhibée, impulsive, socialement inadaptée ou moins attentive aux émotions des autres. [2] [3] Une perte de motivation, des comportements répétitifs ou compulsifs, une modification des habitudes alimentaires et une négligence de l'hygiène personnelle sont également possibles. [2] [3] Ces comportements sont des manifestations possibles de la maladie et ne doivent pas être interprétés uniquement comme un choix volontaire de la personne. [2] [3]

Les troubles du langage peuvent prendre la forme d'une difficulté à trouver ou à nommer les mots, à produire correctement les sons, à construire les phrases ou à comprendre ce qui est dit. [2] [3] Chez certaines personnes, le langage reste longtemps le domaine principalement atteint avant que d'autres symptômes n'apparaissent. [2] Des difficultés d'attention, de raisonnement abstrait, de planification, d'organisation ou d'enchaînement des actions peuvent aussi gêner progressivement les activités quotidiennes. [2] [3] La mémoire peut être relativement préservée au début, sans être nécessairement intacte, puis devenir plus atteinte avec l'évolution. [2] [3]

Existe-t-il des manifestations physiques ?

Certaines personnes présentent également une lenteur ou une raideur des mouvements, une faiblesse musculaire ou des troubles de la déglutition. [2] [3] Lorsque les muscles de la tête et du cou sont atteints, parler, mâcher ou avaler peut devenir difficile. [2] Une mauvaise déglutition peut entraîner le passage d'aliments dans les voies respiratoires et provoquer une pneumonie d'inhalation. [2]

Quelles sont les causes possibles ?

La dégénérescence frontotemporale est associée à la perte de cellules nerveuses et à une atrophie des lobes frontaux et temporaux. [2] Des formes ou des accumulations anormales de protéines à l'intérieur des cellules cérébrales participent aux lésions, mais les mécanismes en cause ne sont pas entièrement compris. [2] [3] Certains cas surviennent sans cause connue, tandis que d'autres présentent un lien héréditaire ou familial. [2] [3] En présence de plusieurs personnes atteintes dans une même famille, il est possible de discuter avec un médecin de l'intérêt d'une évaluation génétique. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Il n'existe pas un test unique permettant, à lui seul, de diagnostiquer une dégénérescence frontotemporale. [3] L'évaluation repose sur la nature des symptômes, leur mode d'apparition et leur évolution, ainsi que sur un examen clinique et neurologique et une évaluation des capacités mentales. [2] [3] Le témoignage d'un proche est souvent important, car la personne concernée peut ne pas percevoir elle-même ses changements de comportement. [2] [3] Une évaluation neuropsychologique plus détaillée peut explorer différentes fonctions cognitives et aider à distinguer une démence d'une dépression, d'un trouble cognitif léger ou de changements liés au vieillissement. [2]

Une IRM ou un scanner cérébral sert à rechercher les régions atteintes et à écarter d'autres causes possibles, comme une tumeur, un abcès ou un accident vasculaire cérébral. [2] Une imagerie normale ou peu évocatrice au début n'exclut toutefois pas la maladie, car les changements caractéristiques peuvent n'être visibles que plus tard. [2] Selon la situation, d'autres examens peuvent être proposés pour rechercher une affection produisant des symptômes similaires ou pour différencier cette maladie d'une maladie d'Alzheimer. [2] [3]

Quels traitements et soutiens sont possibles ?

Il n'existe actuellement ni traitement curatif ni traitement spécifique capable de ralentir la progression de la démence frontotemporale. [2] [3] La prise en charge vise donc à atténuer certains symptômes, à préserver autant que possible les capacités quotidiennes et à soutenir la personne ainsi que ses proches. [2] [3] Selon les difficultés rencontrées, elle peut comprendre des médicaments contre certains troubles du comportement et des interventions d'orthophonie, de physiothérapie ou d'ergothérapie. [2] [3] L'orthophonie peut notamment aider en cas de difficultés de langage ou de communication. [2] [3]

Un environnement stable, sûr et structuré, associé à des routines régulières, peut faciliter l'orientation et procurer un sentiment de sécurité. [2] Les activités physiques ou mentales peuvent être conservées en les simplifiant et en les décomposant progressivement en petites étapes lorsque les capacités diminuent. [2] Les changements de routine, d'environnement ou de personne aidante gagnent à être expliqués simplement et clairement. [2]

Quelle évolution attendre ?

La dégénérescence frontotemporale s'aggrave progressivement sur plusieurs années, mais son rythme est difficile à prévoir individuellement. [2] [3] Avec le temps, plusieurs types de symptômes peuvent se combiner et rendre les activités quotidiennes ainsi que l'autonomie de plus en plus difficiles. [2] [3] Une aide à domicile peut devenir nécessaire, puis certaines personnes ont besoin d'un accompagnement permanent dans un lieu de vie adapté. [3]

Soutenir les proches aidants et anticiper les décisions

L'accompagnement d'une personne atteinte de démence peut être exigeant et exposer le proche aidant à l'épuisement ou à la dépression. [2] Demander de l'aide, recourir à un soutien psychologique ou participer à un groupe de soutien peut aider l'aidant à préserver sa propre santé. [2] [3] Tant que la personne peut exprimer ses choix, il est utile d'aborder avec elle et son médecin ses souhaits concernant les soins futurs ainsi que les dispositions financières et juridiques. [2]

Quand faut-il réagir en urgence ?

Une faiblesse ou un engourdissement brutal d'un côté, une déformation soudaine du visage, un trouble soudain de la parole ou de la vision, une perte brutale de l'équilibre ou un mal de tête intense et inhabituel peuvent évoquer un accident vasculaire cérébral plutôt que l'évolution progressive d'une dégénérescence frontotemporale. [1] [2] En présence de l'un de ces signes apparus brutalement, il faut appeler immédiatement le 15 ou le 112, même si le symptôme disparaît en quelques minutes. [1] Une confusion qui apparaît soudainement doit également recevoir une aide médicale immédiate, car elle peut avoir de nombreuses causes nécessitant une évaluation rapide. [4]