Encéphalite zostérienne : manifestations, diagnostic, traitement et évolution

L’encéphalite zostérienne est une atteinte inflammatoire du cerveau liée au virus varicelle-zona, également appelé VZV. [2] [1] La varicelle correspond à la première infection par ce virus, tandis que le zona résulte habituellement de sa réactivation. [2] L’atteinte du système nerveux est moins fréquente que le zona habituel, mais elle peut prendre plusieurs formes, notamment une encéphalite, une méningite, une inflammation de la moelle épinière ou une atteinte vasculaire cérébrale. [2]

Quels signes peuvent évoquer une encéphalite zostérienne ?

Une encéphalite peut se manifester par une modification inhabituelle du comportement ou de l’état mental, une baisse de la conscience, des convulsions ou un déficit neurologique localisé. [2] La fièvre peut accompagner ces manifestations, mais les signes cliniques varient d’une personne à l’autre. [2] Au début de la maladie, aucun signe ou symptôme ne permet à lui seul de différencier avec certitude une encéphalite à VZV d’une encéphalite due au virus Herpes simplex. [2]

Une éruption de zona peut orienter vers le VZV lorsqu’elle est présente. [2] Selon les études analysées, une éruption cutanée était observée chez 43 à 91 % des patients pendant la phase aiguë. [2] Elle pouvait précéder les signes neurologiques, apparaître en même temps ou survenir après eux, de sorte que son absence initiale n’exclut pas l’encéphalite zostérienne. [2]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L’évaluation d’une encéphalite recherche à la fois une altération de l’état mental et des éléments témoignant d’une inflammation du cerveau. [2] Ces éléments peuvent comprendre de la fièvre, des convulsions récentes, des signes neurologiques localisés, des anomalies du liquide cérébrospinal, de l’imagerie par résonance magnétique ou de l’électroencéphalogramme. [2] Dans les études retenues par la revue scientifique, l’origine virale était notamment confirmée par la détection du VZV dans le liquide cérébrospinal au moyen d’une PCR. [2]

Lorsqu’elle est disponible, l’IRM est préférable au scanner pour rechercher une encéphalite en raison de sa meilleure sensibilité et de sa meilleure spécificité. [2] Cependant, les anomalies observées dans les infections neurologiques à VZV sont variables et souvent peu spécifiques. [2] Une encéphalite à VZV peut donc être diagnostiquée malgré une IRM cérébrale normale. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le VZV fait partie des causes traitables d’encéphalite virale, et l’aciclovir est l’antiviral étudié dans cette situation. [2] Une étude récente analysée dans la revue a associé un retard d’administration de l’aciclovir à une évolution moins favorable, tandis que d’autres études n’ont pas retrouvé cette association. [2] Dans une autre étude, une dose intraveineuse plus élevée d’aciclovir n’était pas associée à une meilleure évolution. [2] Ces résultats ne permettent pas au patient de choisir lui-même une dose ou de modifier un traitement, car la revue souligne les limites et l’hétérogénéité des études disponibles. [2]

Quelle peut être l’évolution de la maladie ?

L’encéphalite zostérienne est une affection sérieuse pouvant entraîner un décès ou laisser des séquelles neurologiques durables. [2] Les études regroupant encéphalites et méningites à VZV rapportaient généralement une mortalité comprise entre 0 et 15 %, mais des taux de 33 à 36 % ont été observés dans des groupes comprenant des formes encéphalitiques particulièrement graves. [2] Les études consacrées à l’encéphalite à VZV rapportaient une récupération complète chez environ 33 à 49 % des patients selon la durée du suivi et la définition retenue. [2] Ces chiffres sont difficiles à comparer, car certaines études réunissaient des méningites, des encéphalites et d’autres atteintes neurologiques de gravité différente. [2]

Un âge plus avancé, des maladies préexistantes, une forme encéphalitique, le recours à la ventilation mécanique ou des signes de vascularite ont été associés à une évolution moins favorable dans certaines études. [2] Dans une cohorte danoise, la détection du VZV dans le liquide cérébrospinal était plus fréquente chez les personnes immunodéprimées ou présentant des maladies associées, et la mortalité était particulièrement augmentée dans ces groupes. [2] D’autres études n’ont toutefois pas retrouvé de lien entre immunodépression et évolution défavorable, ce qui impose une interprétation prudente. [2] La même cohorte danoise a observé, au cours du suivi, une augmentation du risque d’épilepsie et de démence après une infection neurologique à VZV. [2]

Ne pas confondre avec les autres complications du zona

La classification médicale distingue l’encéphalite ou méningo-encéphalite zostérienne de la méningite zostérienne et des autres manifestations neurologiques du zona. [1] Parmi ces autres manifestations figurent notamment certaines douleurs nerveuses post-zostériennes, les atteintes de nerfs périphériques et les paralysies faciales. [1] [2] L’encéphalite zostérienne ne doit pas non plus être confondue avec l’encéphalite due au virus Herpes simplex, qui relève d’un autre virus malgré la proximité des termes. [1] [2]