Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) : signes, diagnostic et évolution

L’encéphalomyélite aiguë disséminée, souvent abrégée en ADEM, est une maladie neurologique rare dans laquelle une réaction immunitaire provoque une démyélinisation aiguë de plusieurs régions du cerveau et parfois de la moelle épinière. [1] La myéline est l’enveloppe qui entoure certaines fibres nerveuses et contribue à la transmission efficace des messages dans le système nerveux central. [1] L’ADEM touche surtout les enfants et les jeunes adultes, mais elle peut survenir à tout âge. [1] Elle se manifeste habituellement par l’apparition rapide de plusieurs troubles neurologiques associée à une encéphalopathie, c’est-à-dire une modification du comportement, de la vigilance ou de la conscience. [1]

Quels sont les signes possibles de l’ADEM ?

Les premiers symptômes peuvent comprendre une fièvre, des maux de tête, une fatigue, des nausées ou des vomissements. [1] Des changements du comportement, une confusion, une somnolence ou une diminution de la conscience peuvent ensuite traduire l’encéphalopathie. [1] Les manifestations neurologiques varient selon les régions du cerveau, des nerfs optiques ou de la moelle épinière touchées. [1] Elles peuvent inclure une faiblesse d’un ou de plusieurs membres, des troubles de la marche, une mauvaise coordination, des sensations anormales, des difficultés à avaler, une baisse de la vision, des troubles urinaires ou des crises convulsives. [2] Les symptômes atteignent souvent leur intensité maximale en quelques jours, avec une progression décrite sur environ quatre à sept jours. [1]

L’association de plusieurs déficits neurologiques et d’une altération de la conscience peut s’aggraver rapidement et conduit habituellement à une hospitalisation. [2]

Quelles sont les causes ou les circonstances associées ?

Le mécanisme exact de l’ADEM n’est pas complètement établi. [1] L’hypothèse principale est celle d’une réponse immunitaire déréglée qui attaque des composants de la myéline après avoir été activée par un événement déclenchant. [1] Chez de nombreux patients, la maladie apparaît une à deux semaines après une infection, le plus souvent virale. [1] Des infections bactériennes et, plus rarement, parasitaires ou fongiques ont également été rapportées comme circonstances précédant la maladie. [1] Aucun déclencheur n’est néanmoins retrouvé dans une partie des cas. [1]

Des cas survenus après une vaccination ont été publiés, mais ils représentent une faible proportion des ADEM rapportées. [1] Le fait qu’une ADEM survienne après un vaccin ne démontre pas, à lui seul, que celui-ci en est la cause. [2] Les analyses disponibles n’ont pas mis en évidence d’augmentation statistiquement significative du risque après la plupart des vaccins étudiés. [1] La rareté de ces observations ne doit donc pas être interprétée comme une raison générale de renoncer à la vaccination. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Il n’existe pas de test biologique unique ni de biomarqueur spécifique permettant de confirmer à lui seul une ADEM. [1] Le diagnostic repose sur l’ensemble formé par l’histoire des symptômes, l’examen neurologique, l’imagerie et l’exclusion d’autres maladies. [1] Chez l’enfant, les critères diagnostiques associent des déficits neurologiques touchant plusieurs régions et une encéphalopathie qui ne s’explique pas simplement par la fièvre ou les suites d’une crise convulsive. [1] Il n’existe pas de critères diagnostiques internationaux aussi bien établis chez l’adulte, ce qui rend certaines présentations plus difficiles à classer. [1]

L’IRM du cerveau, et parfois celle de la moelle épinière, est l’examen d’imagerie principal pour rechercher les zones de démyélinisation et écarter d’autres causes. [1] Les lésions sont souvent multiples, de taille variable et mal délimitées, et peuvent intéresser la substance blanche comme certaines régions de substance grise. [1] Une IRM initiale normale n’exclut pas toujours la maladie, car des anomalies peuvent n’apparaître que plusieurs semaines après le début des signes. [1] L’analyse du liquide cérébrospinal obtenu par ponction lombaire sert surtout à rechercher une infection du système nerveux ou une autre cause ressemblant à l’ADEM. [1] Cette analyse peut être normale ou montrer une augmentation modérée des globules blancs et des protéines, sans profil propre à l’ADEM. [1] Un électroencéphalogramme peut compléter l’évaluation d’un trouble de la conscience et aider à rechercher une activité épileptique non convulsive. [1]

Quelles maladies faut-il distinguer de l’ADEM ?

Les médecins doivent notamment distinguer l’ADEM d’une encéphalite infectieuse, d’une sclérose en plaques, d’une neuromyélite optique, d’une encéphalite auto-immune, d’une maladie métabolique, d’une vascularite ou d’une tumeur. [1] L’ADEM suit le plus souvent un épisode unique, tandis que la sclérose en plaques évolue plus volontiers par poussées répétées. [1] Cette distinction ne dépend toutefois pas d’un seul signe et peut nécessiter la comparaison des IRM ainsi qu’un suivi dans le temps. [1] Des anticorps dirigés contre la protéine MOG peuvent être retrouvés, surtout chez les patients jeunes, mais ils ne sont pas spécifiques de l’ADEM. [1] Leur présence peut conduire à rechercher une maladie associée aux anticorps anti-MOG et à adapter le suivi en raison d’un risque plus élevé de rechute rapporté chez certains patients. [1]

Quels sont les principes généraux des soins ?

La rapidité possible de l’aggravation et la nécessité d’écarter une infection expliquent que la prise en charge soit généralement hospitalière. [1] [2] Les corticostéroïdes à forte dose sont le traitement le plus souvent rapporté dans les synthèses disponibles. [1] [2] Des immunoglobulines administrées par voie intraveineuse et des échanges plasmatiques ont également été utilisés dans des cas d’ADEM publiés après une vaccination, mais ces données descriptives ne permettent pas d’établir leur place dans une stratégie thérapeutique générale. [2] [3] Ces données décrivent des stratégies spécialisées et ne permettent pas de choisir soi-même un traitement ni d’en modifier un en cours. [2]

Quelle est l’évolution possible ?

Dans la majorité des cas, l’ADEM évolue en un seul épisode, appelé forme monophasique. [1] Une récupération neurologique importante ou complète est fréquente, souvent au cours des trois mois suivant le début de la maladie. [1] Des déficits persistants restent néanmoins possibles, et l’évolution est en moyenne moins favorable chez l’adulte que chez l’enfant. [1] Une nouvelle manifestation ou une nouvelle lésion au cours des trois premiers mois peut encore appartenir à l’épisode initial. [1] Un nouvel épisode répondant aux caractéristiques d’une ADEM plus de trois mois après le premier peut conduire à parler d’ADEM multiphasique. [1] Le suivi clinique et radiologique aide alors à différencier une rechute d’une autre maladie démyélinisante. [1]