Encéphalopathie de Gayet-Wernicke : signes, diagnostic et prise en charge urgente

L’encéphalopathie de Wernicke est une affection neurologique aiguë provoquée par une carence importante en thiamine, aussi appelée vitamine B1. [1] [3] Elle peut entraîner une confusion, des anomalies des mouvements des yeux et des troubles de l’équilibre ou de la marche. [1] [2] Il s’agit d’une urgence médicale, car un traitement tardif expose à des lésions neurologiques persistantes, au syndrome de Korsakoff et au décès. [2] [3] La maladie est souvent associée à un trouble sévère de l’usage de l’alcool, mais elle peut aussi survenir chez une personne qui ne consomme pas d’alcool lorsqu’une dénutrition ou une mauvaise absorption des vitamines est présente. [1] [3]

Quels signes peuvent évoquer une encéphalopathie de Wernicke ?

Les manifestations peuvent apparaître soudainement et associer, de manière variable, une modification de l’état mental, une mauvaise coordination et des anomalies oculaires. [2] [3] La modification de l’état mental peut prendre la forme d’une confusion, d’une désorientation, d’une difficulté à rester attentif, d’une somnolence, d’une apathie ou, dans les formes sévères, d’une baisse profonde de la vigilance. [2] [3] Les troubles de l’équilibre se traduisent notamment par une démarche lente, instable et à base élargie, avec de petits pas. [1] [2] Les signes oculaires comprennent des mouvements involontaires des yeux, appelés nystagmus, ou une paralysie partielle de certains muscles qui dirigent le regard. [1] [2] Des tremblements, une agitation, une température corporelle basse, une chute de la pression artérielle en position debout ou un évanouissement sont également possibles. [1] [2]

La confusion, les troubles de la marche et les anomalies oculaires ne sont pas nécessairement présents tous les trois. [3] L’absence de cette association classique ne permet donc pas d’écarter la maladie, en particulier chez une personne dénutrie ou exposée à une carence en vitamine B1. [2] [3]

Dans quels contextes la carence en vitamine B1 peut-elle survenir ?

Une consommation chronique et excessive d’alcool peut réduire les apports alimentaires, l’absorption digestive et le stockage hépatique de la thiamine. [1] [2] [3] D’autres situations à risque comprennent une dénutrition prolongée, des vomissements sévères ou répétés, la dialyse, certains cancers, des syndromes d’immunodéficience et la nutrition parentérale prolongée. [1] [3] Une chirurgie bariatrique peut également favoriser une carence, notamment lorsque des vomissements fréquents ou des apports alimentaires insuffisants surviennent après l’intervention. [3] [4] Chez une personne déjà carencée, un apport important de glucides ou de glucose peut déclencher ou aggraver l’encéphalopathie. [2] [3]

Quand faut-il demander des soins urgents ?

Une confusion récente, une instabilité nouvelle de la marche ou une modification des mouvements des yeux nécessite une prise en charge médicale urgente. [3] L’urgence est particulièrement importante si ces signes surviennent dans un contexte de dénutrition, de consommation chronique excessive d’alcool, de vomissements prolongés ou après une chirurgie bariatrique. [1] [3] L’imagerie ou les résultats biologiques ne doivent pas retarder le traitement lorsqu’un professionnel de santé suspecte cette affection. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est principalement clinique : il repose sur les symptômes, l’examen neurologique et la recherche d’une dénutrition ou d’un autre facteur de risque de carence en thiamine. [2] [3] Il n’existe pas de test unique, rapide et suffisamment fiable pour confirmer ou exclure immédiatement l’encéphalopathie de Wernicke. [2] [3] Un taux sanguin normal de thiamine n’exclut pas le diagnostic, car il ne reflète pas nécessairement la quantité disponible dans le système nerveux. [2] Des analyses sanguines sont généralement réalisées pour rechercher des anomalies métaboliques ou d’autres causes possibles des troubles neurologiques. [1] [2] Une IRM cérébrale peut apporter des arguments en faveur du diagnostic ou aider à rechercher une autre cause, mais une IRM sans anomalie ne suffit pas à écarter la maladie. [3]

La confusion, l’instabilité et les mouvements oculaires anormaux peuvent avoir de nombreuses autres causes, ce qui rend l’autodiagnostic impossible. [2] [3] L’évaluation médicale sert donc à reconnaître rapidement une éventuelle carence en thiamine tout en recherchant les autres explications possibles. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement repose sur l’administration immédiate de thiamine par voie injectable lorsqu’une encéphalopathie de Wernicke est suspectée. [1] [2] [3] La voie orale seule n’est pas considérée comme suffisamment fiable pendant la phase aiguë. [3] La quantité de thiamine et la durée du traitement sont déterminées par l’équipe médicale, car les recommandations publiées ne sont pas entièrement uniformes. [3] La prise en charge comprend aussi la correction d’un manque de magnésium, des troubles des électrolytes, de la déshydratation et des autres carences nutritionnelles lorsqu’ils sont présents. [1] [2] [3] Les formes avancées nécessitent une hospitalisation afin d’administrer le traitement et de surveiller l’état neurologique et général. [2] Lorsque l’alcool est en cause, la prise en charge prévoit son arrêt ainsi qu’un accompagnement adapté du trouble de l’usage de l’alcool et de la nutrition. [1] [2] [3]

Quelle évolution peut-on attendre ?

L’évolution dépend fortement de la rapidité du diagnostic et du début du traitement. [1] [2] [3] Les anomalies oculaires peuvent commencer à s’améliorer rapidement après l’administration précoce de thiamine. [1] [2] La confusion et les troubles de l’équilibre peuvent persister pendant plusieurs jours à plusieurs mois. [1] [2] Les difficultés de mémoire et d’apprentissage peuvent ne pas disparaître complètement malgré le traitement. [1] [2] [3] Sans traitement, l’état peut évoluer vers le coma, le décès ou un syndrome de Korsakoff marqué par des troubles durables de la mémoire. [2] [3] L’association d’une encéphalopathie de Wernicke et d’un syndrome de Korsakoff est appelée syndrome de Wernicke-Korsakoff. [1] [2]

Suivi et prévention chez les personnes à risque

La prévention repose sur l’identification précoce de la dénutrition et des situations susceptibles de provoquer une carence en vitamine B1. [2] [3] Chez les personnes à haut risque, une supplémentation préventive en thiamine peut être décidée par l’équipe soignante, notamment avant ou pendant certains apports de glucose. [2] [3] Après une chirurgie bariatrique, des vomissements persistants, une alimentation très réduite ou une perte de poids rapide doivent conduire à demander rapidement un avis médical. [3] [4] Après la phase aiguë, la thiamine peut être poursuivie par voie orale selon la prescription, avec un suivi de l’alimentation, des carences et des séquelles neurologiques. [1] [3] Un suivi prolongé peut être nécessaire lorsque persistent des troubles de la marche, de la mémoire ou de l’autonomie. [1] [3]