Encéphalite à herpès simplex : signes, diagnostic et prise en charge urgente

L’encéphalite à herpès simplex, aussi appelée encéphalite herpétique, est une inflammation du cerveau provoquée par le virus Herpes simplex de type 1 ou de type 2. [1] Elle peut perturber le fonctionnement cérébral de façon localisée ou plus générale et constitue une urgence neurologique. [1] Une suspicion impose une évaluation diagnostique rapide et le début précoce du traitement antiviral, sans attendre nécessairement la confirmation de tous les examens. [1]

Quels virus et quelles personnes sont concernés ?

Au-delà de la période néonatale, la plupart des encéphalites herpétiques sont dues au HSV-1. [1] Le HSV-2 est notamment en cause chez les nouveau-nés et peut également provoquer une encéphalite chez les personnes immunodéprimées. [1] La maladie peut survenir lors d’une première infection, mais elle est plus souvent attribuée à une réactivation du virus ou à une nouvelle infection par HSV-1. [1] Elle touche habituellement les lobes temporaux et les structures cérébrales voisines impliquées notamment dans la mémoire, le comportement et le langage. [1] Chez les personnes immunodéprimées, l’atteinte peut être plus étendue et la présentation moins typique. [1]

Quels signes doivent faire rechercher une encéphalite herpétique ?

La maladie peut commencer de manière aiguë ou subaiguë par de la fièvre, un malaise, des maux de tête ou des nausées avant l’apparition de manifestations neurologiques plus sévères. [1] Les manifestations possibles comprennent une confusion, une baisse de la vigilance, un comportement inhabituel, une modification de la personnalité, des crises convulsives ou des troubles de la mémoire. [1] Des troubles du langage, une faiblesse d’un côté du corps, une mauvaise coordination, une atteinte visuelle ou d’autres déficits neurologiques localisés peuvent également survenir. [1] Un changement de comportement ou de personnalité peut être pris à tort pour un trouble psychiatrique, alors qu’il peut traduire une atteinte cérébrale. [1] Chez le nouveau-né, une irritabilité, une somnolence inhabituelle, une mauvaise alimentation, des tremblements ou des convulsions peuvent révéler la maladie. [1] Chez une personne immunodéprimée, les signes précurseurs et les déficits neurologiques peuvent être discrets, ce qui rend l’évaluation médicale particulièrement importante. [1] Chez l’enfant au-delà de la période néonatale, l’encéphalite peut survenir sans bouton de fièvre visible, de sorte que l’absence d’herpès labial ne permet pas de l’écarter. [2]

Une confusion nouvelle, une altération de la conscience, une crise convulsive, un trouble soudain du langage ou une faiblesse d’un côté du corps nécessitent une évaluation médicale immédiate, surtout en présence de fièvre ou de maux de tête. [1] Ces symptômes ne permettent pas de reconnaître soi-même leur cause, car aucune manifestation clinique n’est spécifique de l’encéphalite à herpès simplex. [1]

Comment le diagnostic est-il recherché ?

Le diagnostic repose sur un ensemble d’éléments cliniques, biologiques, radiologiques et parfois électroencéphalographiques. [1] L’analyse du liquide céphalo-rachidien obtenu par ponction lombaire recherche notamment l’ADN du HSV-1 et du HSV-2 par PCR. [1] La ponction lombaire peut être différée ou contre-indiquée lorsqu’il existe des signes de pression intracrânienne élevée, de déplacement du cerveau ou d’engagement cérébral. [1] Une PCR négative très tôt dans l’évolution n’exclut pas toujours la maladie, car la quantité de virus peut encore être insuffisante pour être détectée. [1] Si la suspicion clinique reste forte malgré un premier résultat négatif, l’analyse du liquide céphalo-rachidien peut devoir être répétée tandis que le traitement antiviral est poursuivi. [1]

Le scanner cérébral peut être réalisé en premier pour rechercher notamment un saignement, un effet de masse ou des signes de pression intracrânienne élevée. [1] Un scanner normal au début ne suffit pas à écarter l’encéphalite, car les anomalies peuvent n’apparaître qu’après plusieurs jours. [1] L’IRM est plus sensible et recherche en particulier des anomalies des lobes temporaux, des régions frontales inférieures et du système limbique. [1] L’électroencéphalogramme peut révéler une activité épileptique ou des anomalies compatibles avec l’atteinte temporale, mais son absence n’exclut pas le diagnostic. [1]

Quel est le principe du traitement ?

L’encéphalite à herpès simplex est traitée à l’hôpital par aciclovir administré par voie intraveineuse. [1] Le traitement doit commencer aussi rapidement que possible dès que la maladie est suspectée, car un retard d’administration est associé à une évolution moins favorable. [1] La dose et la durée sont déterminées par l’équipe médicale selon l’âge, le poids, la fonction rénale, le statut immunitaire et l’évolution clinique. [1] L’aciclovir intraveineux peut provoquer une atteinte rénale liée à la formation de cristaux, en particulier en cas de déshydratation, d’administration rapide, de maladie rénale ou d’association avec d’autres médicaments néphrotoxiques. [1] Une hydratation adaptée et une surveillance médicale de la fonction rénale font donc partie de la prise en charge. [1] Les crises convulsives, l’augmentation de la pression intracrânienne, les troubles respiratoires ou circulatoires et les autres complications sont traités parallèlement selon l’état du patient. [1] Une admission en soins intensifs peut être nécessaire si la personne doit être intubée ou présente une défaillance d’organe. [1]

La résistance du virus à l’aciclovir est surtout une préoccupation chez les personnes immunodéprimées. [1] Lorsque cette résistance est établie ou fortement suspectée, d’autres antiviraux intraveineux peuvent être envisagés par l’équipe spécialisée. [1] L’intérêt des corticoïdes ajoutés au traitement antiviral reste controversé et leur utilisation n’est pas systématique. [1]

Évolution, complications et suivi après l’hospitalisation

Sans traitement antiviral, l’encéphalite herpétique peut être mortelle dans une proportion pouvant atteindre 70 %. [1] Même avec un traitement adapté, la maladie peut entraîner des complications aiguës telles qu’un œdème cérébral, un état de mal épileptique, une augmentation de la pression intracrânienne ou un accident vasculaire cérébral. [1] Les séquelles possibles comprennent des troubles de la mémoire, du langage, de la coordination, du comportement ou d’autres fonctions cognitives et neurologiques. [1] La nature et l’intensité des séquelles varient d’une personne à l’autre. [1] Après la phase aiguë, un suivi neurologique et une réadaptation peuvent être nécessaires pour accompagner la récupération. [1] Un soutien psychologique ou psychiatrique peut également aider le patient et ses proches à faire face aux conséquences neuropsychiatriques et à la durée de la réadaptation. [1]

Des symptômes neurologiques peuvent réapparaître après un premier épisode, y compris après un traitement antiviral complet. [1] Cette rechute apparente peut correspondre à une persistance ou à une réactivation virale, mais aussi à une encéphalite auto-immune déclenchée par l’épisode initial. [1] La réapparition d’une confusion, de troubles du comportement, de mouvements anormaux ou de crises convulsives nécessite donc une nouvelle évaluation médicale urgente. [1]

Peut-on prévenir l’encéphalite herpétique ?

Aucune stratégie n’est actuellement disponible pour prévenir spécifiquement l’encéphalite à herpès simplex chez l’enfant au-delà de la période néonatale ou chez l’adulte. [1] Un traitement antiviral préventif des personnes ayant été en contact avec un malade et des mesures d’isolement ne sont pas indiqués pour cette encéphalite. [1] La mesure essentielle reste de reconnaître rapidement les manifestations neurologiques évocatrices afin de permettre une évaluation et un traitement précoces. [1]