Démence par infarctus multiples : définition, signes, diagnostic et prévention vasculaire

La démence par infarctus multiples est une forme de démence vasculaire dans laquelle des troubles cognitifs résultent de plusieurs lésions et infarctus touchant la substance blanche ou la substance grise du cerveau. [1] Ces lésions surviennent à la suite d’occlusions d’artères ou d’artérioles cérébrales et produisent des atteintes focales dont les effets peuvent s’accumuler. [1] Cette appellation ne désigne pas aujourd’hui l’ensemble des démences vasculaires, car des troubles cognitifs vasculaires peuvent aussi être liés à un infarctus unique ou à certaines maladies génétiques des petits vaisseaux. [1]

Quels troubles peut-elle provoquer ?

Les manifestations varient selon le nombre, la taille et la localisation des infarctus cérébraux. [1] Les fonctions exécutives, qui permettent notamment d’organiser une action, de maintenir son attention et de manipuler des informations à court terme, sont souvent particulièrement touchées. [1] Un ralentissement de la vitesse de traitement des informations et des difficultés d’attention ou de mémoire de travail peuvent ainsi occuper une place importante. [1] Des troubles de la mémoire épisodique peuvent également être présents, mais la revue les décrit comme parfois moins marqués que les difficultés exécutives. [1]

Le tableau peut aussi comprendre des perturbations affectives et des anomalies de la marche. [1] Une marche lente ou irrégulière, une difficulté à articuler les mots et des troubles de la déglutition ont été décrits parmi les déficits moteurs associés. [1] Avec leur progression, les troubles cognitifs et moteurs peuvent compromettre les activités de la vie quotidienne et accroître la charge supportée par les proches aidants. [1]

Quel est le mécanisme de la maladie ?

La maladie est attribuée à l’effet cumulé de plusieurs accidents ischémiques cérébraux de petite ou de grande taille plutôt qu’à une simple diminution uniforme du débit sanguin dans tout le cerveau. [1] Des emboles ou des caillots formés dans les vaisseaux peuvent interrompre localement la circulation et entraîner les infarctus responsables des déficits. [1] Certaines atteintes concernent principalement le cortex, tandis que d’autres touchent les petits vaisseaux et la substance blanche profonde. [1]

Quels facteurs vasculaires sont associés ?

L’hypertension artérielle est présentée comme un facteur de risque majeur de démence par infarctus multiples. [1] Les maladies cardiaques, le tabagisme, le diabète et l’excès de lipides sanguins ont également été associés à un risque plus élevé. [1] L’hypertension et l’athérosclérose constituent des facteurs favorisant les lésions vasculaires, mais elles ne suffisent pas à elles seules à démontrer que des troubles cognitifs sont dus à plusieurs infarctus. [1]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L’évaluation recherche à la fois un déclin cognitif, une maladie cérébrovasculaire et des arguments en faveur d’un lien entre les deux. [1] Les critères diagnostiques historiques de démence vasculaire probable associent la présence d’une démence, la mise en évidence d’une maladie cérébrovasculaire et une chronologie compatible avec son rôle causal. [1] Une évaluation neurologique fonctionnelle et une exploration des fonctions cognitives ou neuropsychiatriques complètent l’analyse clinique. [1]

L’imagerie cérébrale par scanner ou IRM sert à rechercher des infarctus et des lésions de la substance blanche. [1] La revue rapporte que l’IRM est plus sensible que le scanner pour détecter les infarctus et les lésions de la substance blanche. [1] La présence de lésions vasculaires à l’imagerie doit néanmoins être interprétée avec les symptômes, l’examen clinique et leur chronologie. [1] Les critères diagnostiques décrits dans la revue ont une sensibilité limitée, ce qui signifie qu’ils peuvent ne pas identifier toutes les personnes atteintes. [1]

Pourquoi faut-il distinguer les autres causes de démence ?

La démence par infarctus multiples peut être difficile à distinguer d’une maladie d’Alzheimer sur les seuls symptômes. [1] Les troubles exécutifs sont souvent mis en avant dans les formes vasculaires, alors que l’atteinte de la mémoire épisodique est classiquement plus marquée au début de la maladie d’Alzheimer. [1] Cette différence d’allure n’est toutefois pas suffisante pour attribuer individuellement les symptômes à une cause précise. [1] Des lésions vasculaires peuvent par ailleurs contribuer à une démence d’Alzheimer, ce qui explique l’existence de tableaux mixtes. [1]

Quels sont les principes généraux des soins et de la prévention ?

La prévention de nouveaux accidents vasculaires cérébraux et la prise en charge des facteurs de risque vasculaire constituent les principaux moyens décrits pour limiter l’apparition ou l’aggravation de cette forme de démence. [1] Cette démarche concerne notamment l’évaluation médicale de la pression artérielle, du tabagisme, du diabète, des maladies cardiaques et des anomalies lipidiques. [1] Le contrôle de la pression artérielle doit être individualisé, car la revue rapporte qu’une baisse inadaptée peut compromettre la perfusion cérébrale chez certaines personnes âgées ayant une hypertension chronique et une autorégulation diminuée. [1] Cette information ne justifie donc pas de modifier seul un traitement antihypertenseur. [1]

La revue scientifique publiée en 2017 indiquait qu’aucun traitement n’avait alors obtenu d’autorisation pour modifier spécifiquement le déclin cognitif de la démence par infarctus multiples. [1] Les essais de plusieurs médicaments avaient montré des résultats limités ou réservés à certains sous-groupes, parfois avec des effets indésirables. [1] Ces données historiques ne permettent pas de choisir, de commencer ou d’arrêter soi-même un médicament. [1]

Que sait-on de l’évolution ?

L’évolution dépend de l’étendue et de la localisation des lésions ainsi que de la survenue éventuelle de nouveaux infarctus. [1] L’accumulation des atteintes peut entraîner une progression des difficultés cognitives, motrices et fonctionnelles. [1] La diversité des lésions explique que le profil et la gravité des déficits diffèrent sensiblement d’une personne à l’autre. [1]