L'agammaglobulinémie est une maladie rare du système immunitaire qui touche environ 1 personne sur 100 000 en France [14,15]. Cette pathologie se caractérise par une absence quasi-totale d'anticorps dans le sang, rendant l'organisme particulièrement vulnérable aux infections. Bien que rare, cette maladie nécessite une prise en charge spécialisée et un suivi médical régulier pour permettre aux patients de mener une vie normale.
D000361
C15.378.147.142, C15.604.515.032, C20.673.088
La filariose lymphatique, aussi appelée éléphantiasis, est une maladie parasitaire tropicale qui touche plus de 120 millions de personnes dans le monde [2]. Cette pathologie, transmise par les piqûres de moustiques infectés, peut provoquer des gonflements spectaculaires des membres et des organes génitaux [1]. Bien que rare en France métropolitaine, elle concerne nos territoires d'outre-mer et les voyageurs. Heureusement, de nouveaux traitements prometteurs émergent en 2024-2025 [5].
D004605
C01.610.335.508.700.750.361.350, C01.920.750, C15.604.496.490
La granulomatose lymphomatoïde est une pathologie lymphoproliférative rare qui touche principalement les poumons. Cette maladie complexe, souvent méconnue, nécessite une prise en charge spécialisée. Découvrez dans ce guide complet tout ce qu'il faut savoir sur cette pathologie : symptômes, diagnostic, traitements actuels et innovations thérapeutiques 2024-2025.
D008230
C04.557.386.480.150.600, C04.834.567, C15.604.515.569.480.150.600, C20.683.515.761.480.150.600
Le granulome représente une réaction inflammatoire spécifique de l'organisme face à diverses agressions. Cette pathologie, caractérisée par un amas de cellules immunitaires, peut toucher différents organes et nécessite une prise en charge adaptée. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie complexe mais bien comprise aujourd'hui.
D006099
C15.604.515.292, C23.550.382
Le granulome éosinophile représente une pathologie rare mais complexe qui touche principalement les os et les tissus mous. Cette maladie, faisant partie du groupe des histiocytoses langerhansiennes, se caractérise par une accumulation anormale de cellules immunitaires spécialisées. Bien que son nom puisse paraître intimidant, comprendre cette pathologie vous aidera à mieux appréhender ses manifestations et ses traitements actuels.
D004803
C05.116.391, C08.381.483.375.500, C15.378.553.231.348, C15.604.250.400.360, C23.550.382.250
L'histiocytose regroupe un ensemble de maladies rares caractérisées par l'accumulation anormale d'histiocytes, des cellules du système immunitaire. Bien que peu connue du grand public, cette pathologie touche environ 1 à 2 personnes sur 100 000 en France [15,17]. Les formes les plus fréquentes incluent l'histiocytose langerhansienne et l'histiocytose de Rosai-Dorfman. Comprendre cette maladie complexe est essentiel pour un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée.
D015614
C15.604.250
L'histiocytose non langerhansienne regroupe plusieurs maladies rares caractérisées par l'accumulation anormale d'histiocytes dans différents organes. Ces pathologies, incluant la maladie d'Erdheim-Chester et la maladie de Rosai-Dorfman, touchent environ 1 à 2 personnes sur un million en France. Bien que complexes, ces maladies bénéficient aujourd'hui d'avancées thérapeutiques prometteuses et d'une meilleure compréhension de leurs mécanismes.
D015616
C15.604.250.410
L'histiocytose sinusale cytophagique, également connue sous le nom de maladie de Rosai-Dorfman, est une pathologie rare qui touche le système immunitaire. Cette maladie se caractérise par une accumulation anormale d'histiocytes dans les ganglions lymphatiques et parfois dans d'autres organes. Bien que méconnue du grand public, cette pathologie nécessite une prise en charge spécialisée pour optimiser la qualité de vie des patients.
D015618
C15.604.250.410.450
L'histiocytose à cellules de Langerhans est une maladie rare qui touche environ 1 à 2 personnes sur 100 000 en France [1]. Cette pathologie complexe peut affecter différents organes et se manifeste par une accumulation anormale de cellules immunitaires spécialisées. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge spécialisée et adaptée à chaque patient.
D006646
C08.381.483.375, C15.604.250.400
L'hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie est une pathologie vasculaire rare qui touche principalement la peau et les tissus sous-cutanés. Cette maladie bénigne se caractérise par la formation de nodules rougeâtres et la présence d'éosinophiles dans le sang. Bien que méconnue, elle affecte environ 2 à 3 personnes sur 100 000 en France selon les dernières données épidémiologiques [6,7].
D000796
C15.378.553.231.085, C15.604.515.292.007, C17.800.060
L'hyperplasie du thymus correspond à une augmentation anormale de la taille de cette glande située dans le thorax. Cette pathologie, souvent méconnue, peut être associée à diverses maladies auto-immunes comme la myasthénie. Découvrez les symptômes, les causes et les traitements disponibles en 2025.
D013952
C15.604.816
L'hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire, plus connue sous le nom de maladie de Castleman, est une pathologie rare qui affecte le système lymphatique. Cette maladie inflammatoire touche environ 1 à 2 personnes sur 100 000 en France [11]. Bien que méconnue du grand public, elle nécessite une prise en charge spécialisée et bénéficie aujourd'hui d'innovations thérapeutiques prometteuses [1,2,3].
D005871
C15.604.515.245, C20.683.515.250
L'hypersplénisme est une pathologie caractérisée par une hyperactivité de la rate qui détruit excessivement les cellules sanguines. Cette maladie touche environ 15 000 personnes en France selon les dernières données du Bulletin officiel Santé-Solidarité 2024 [1]. Bien que complexe, l'hypersplénisme peut être efficacement pris en charge grâce aux innovations thérapeutiques récentes. Découvrons ensemble cette pathologie méconnue mais importante.
D006971
C15.604.744.293
L'infarctus splénique correspond à la mort d'une partie du tissu de la rate par manque d'irrigation sanguine. Cette pathologie, souvent méconnue, peut survenir brutalement et nécessite une prise en charge médicale adaptée. Bien que relativement rare, l'infarctus splénique touche environ 0,2% de la population française selon les dernières données épidémiologiques [6,7]. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : causes, symptômes, traitements et innovations thérapeutiques 2025.
D013159
C14.907.795, C15.604.744.617, C23.550.513.355.937, C23.550.717.489.937
La leucémie B représente un groupe de cancers du sang touchant les lymphocytes B, cellules essentielles de notre système immunitaire. En France, cette pathologie concerne environ 5 000 nouvelles personnes chaque année [12]. Mais rassurez-vous : les avancées thérapeutiques récentes, notamment le blinatumomab approuvé en 2024, transforment le pronostic [1,2]. Comprendre cette maladie, c'est déjà mieux l'appréhender.
D015448
C04.557.337.428.080, C15.604.515.560.080, C20.683.515.528.080
La leucémie aigüe biphénotypique représente une forme rare et complexe de cancer du sang qui touche environ 2 à 5% de toutes les leucémies aigües [11]. Cette pathologie particulière se caractérise par la présence simultanée de marqueurs lymphoïdes et myéloïdes sur les cellules cancéreuses, rendant son diagnostic et son traitement particulièrement délicats. Bien que rare, cette maladie nécessite une prise en charge spécialisée et des approches thérapeutiques adaptées.
D015456
C04.557.337.428.100, C15.604.515.560.100, C20.683.515.528.100
La leucémie chronique lymphocytaire à cellules B représente la forme la plus fréquente de leucémie chez l'adulte en Occident. Cette pathologie hématologique se caractérise par une accumulation progressive de lymphocytes B anormaux dans le sang, la moelle osseuse et les organes lymphoïdes. Bien que son évolution soit généralement lente, elle nécessite une surveillance médicale régulière et parfois des traitements spécialisés.
D015451
C04.557.337.428.080.125, C15.604.515.560.080.125, C20.683.515.528.080.125, C23.550.291.500.483
La leucémie lymphoïde chronique représente la forme la plus fréquente de leucémie chez l'adulte en France. Cette pathologie du sang touche principalement les lymphocytes B et évolue généralement de manière lente. Avec les innovations thérapeutiques récentes, notamment l'acalabrutinib et les thérapies ciblées, le pronostic s'améliore considérablement pour les patients.
D007945
C04.557.337.428, C15.604.515.560, C20.683.515.528
La leucémie prolymphocytaire représente une forme rare de cancer du sang qui touche principalement les adultes après 60 ans. Cette pathologie hématologique se caractérise par une prolifération anormale de cellules lymphoïdes immatures appelées prolymphocytes. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge spécialisée et bénéficie aujourd'hui d'innovations thérapeutiques prometteuses.
D015463
C04.557.337.428.565, C15.604.515.560.550, C20.683.515.528.565
La leucémie prolymphocytaire à cellules B représente une forme rare de cancer du sang qui touche spécifiquement les lymphocytes B. Cette pathologie hématologique, bien que peu fréquente, nécessite une prise en charge spécialisée et adaptée. Comprendre cette maladie, ses manifestations et les options thérapeutiques disponibles constitue un enjeu majeur pour les patients et leurs proches.
D054403
C04.557.337.428.080.562, C04.557.337.428.565.745, C15.604.515.560.080.562, C15.604.515.560.550.745, C20.683.515.528.080.562, C20.683.515.528.565.745
La leucémie prolymphocytaire à cellules T représente une forme rare mais agressive de cancer du sang. Cette pathologie hématologique touche principalement les adultes de plus de 60 ans et se caractérise par une prolifération anormale de lymphocytes T immatures. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge spécialisée et rapide. Les avancées thérapeutiques récentes offrent aujourd'hui de nouveaux espoirs aux patients.
D015461
C04.557.337.428.565.750, C04.557.337.428.580.075, C15.604.515.560.550.750, C15.604.515.560.575.125, C20.683.515.528.565.750, C20.683.515.528.582.125
La leucémie à cellules T représente un groupe de cancers du sang qui touchent les lymphocytes T, des cellules essentielles de notre système immunitaire. Cette pathologie, bien que rare, nécessite une prise en charge spécialisée et bénéficie aujourd'hui d'innovations thérapeutiques prometteuses. Comprendre cette maladie vous aidera à mieux appréhender votre parcours de soins.
D015458
C04.557.337.428.580, C15.604.515.560.575, C20.683.515.528.582
La leucémie à grands lymphocytes granuleux représente une pathologie hématologique rare mais importante à connaître. Cette maladie du sang touche principalement les adultes de plus de 60 ans et se caractérise par une prolifération anormale de certains globules blancs. Bien que son nom puisse impressionner, cette pathologie évolue généralement de manière chronique et bénéficie aujourd'hui de traitements efficaces.
D054066
C04.557.337.428.580.049, C15.604.515.560.575.049, C20.683.515.528.582.049
La leucémie à tricholeucocytes est une maladie du sang rare qui touche environ 600 nouvelles personnes chaque année en France. Cette pathologie hématologique se caractérise par la présence de cellules anormales aux prolongements caractéristiques, d'où son nom. Bien que rare, elle bénéficie aujourd'hui de traitements efficaces et d'innovations thérapeutiques prometteuses pour 2025.
D007943
C04.557.337.415, C15.604.515.553, C20.683.515.517
La leucémie-lymphome lymphoblastique à précurseurs B représente une pathologie hématologique complexe touchant principalement les enfants et jeunes adultes. Cette maladie du sang se caractérise par une prolifération anormale de cellules lymphoblastiques immatures dans la moelle osseuse et les organes lymphoïdes. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge spécialisée et rapide. Les avancées thérapeutiques récentes, notamment les innovations 2024-2025, offrent aujourd'hui de nouveaux espoirs aux patients et leurs familles.
D015452
C04.557.337.428.600.600, C15.604.515.560.600.600, C20.683.515.528.600.600
La leucémie-lymphome lymphoblastique à précurseurs B et T représente une pathologie complexe du système sanguin qui touche principalement les enfants et jeunes adultes. Cette maladie hématologique, caractérisée par une prolifération anormale de cellules immatures, nécessite une prise en charge spécialisée et précoce. Avec les avancées thérapeutiques récentes, notamment les innovations 2024-2025, le pronostic s'améliore considérablement pour les patients concernés.
D054198
C04.557.337.428.600, C15.604.515.560.600, C20.683.515.528.600
La leucémie-lymphome lymphoblastique à précurseurs T représente une pathologie hématologique rare mais complexe qui touche principalement les adolescents et jeunes adultes. Cette maladie du sang se caractérise par une prolifération anormale de cellules lymphoïdes immatures dans la moelle osseuse et les organes lymphoïdes. Bien que son nom puisse paraître intimidant, les avancées thérapeutiques récentes offrent aujourd'hui de réelles perspectives d'amélioration pour les patients.
D054218
C04.557.337.428.600.620, C15.604.515.560.600.620, C20.683.515.528.600.620
La leucémie-lymphome à cellules T de l'adulte (ATLL) est une pathologie hématologique rare mais grave, causée par le virus HTLV-1. Cette maladie touche principalement les adultes et se caractérise par une prolifération anormale de lymphocytes T. Bien que rare en France métropolitaine, elle représente un enjeu de santé publique important dans les départements d'outre-mer. Les avancées thérapeutiques récentes offrent de nouveaux espoirs aux patients.
D015459
C04.557.337.428.580.100, C15.604.515.560.575.100, C20.683.515.528.582.100
La lymphadénite correspond à l'inflammation des ganglions lymphatiques, ces petites structures essentielles de notre système immunitaire. Cette pathologie touche environ 15% de la population française chaque année [1,13]. Bien que souvent bénigne, elle nécessite une prise en charge adaptée pour éviter les complications.
D008199
C15.604.315
La lymphadénite mésentérique est une inflammation des ganglions lymphatiques situés dans le mésentère, cette membrane qui maintient l'intestin grêle. Cette pathologie, souvent confondue avec l'appendicite, touche principalement les enfants et jeunes adultes. Bien qu'elle puisse inquiéter par ses symptômes abdominaux intenses, elle reste généralement bénigne et se résout spontanément.
D008640
C06.844.520, C15.604.315.618
La lymphadénite nécrosante histiocytaire, plus connue sous le nom de maladie de Kikuchi-Fujimoto, reste une pathologie méconnue qui touche principalement les jeunes adultes. Cette maladie inflammatoire des ganglions lymphatiques, bien que bénigne dans la plupart des cas, peut inquiéter par ses symptômes parfois impressionnants. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette pathologie rare mais importante à reconnaître.
D020042
C15.604.315.300
La lymphadénopathie correspond à l'augmentation de volume des ganglions lymphatiques, ces petites structures essentielles de notre système immunitaire. Cette pathologie peut toucher un ou plusieurs ganglions et révéler diverses maladies sous-jacentes. En France, elle représente un motif fréquent de consultation médicale, nécessitant une évaluation précise pour identifier sa cause exacte.
D000072281
C15.604.338
La lymphadénopathie angio-immunoblastique représente une forme rare mais complexe de lymphome T périphérique. Cette pathologie touche principalement les personnes âgées et se caractérise par une prolifération anormale de lymphocytes T dans les ganglions lymphatiques. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge spécialisée et bénéficie aujourd'hui d'innovations thérapeutiques prometteuses.
D007119
C15.604.338.500, C15.604.515.509, C20.683.515.501
La lymphangiectasie est une pathologie rare caractérisée par une dilatation anormale des vaisseaux lymphatiques. Cette maladie peut toucher différents organes, notamment l'intestin, les poumons ou la peau. Bien que méconnue du grand public, elle affecte plusieurs milliers de personnes en France. Les innovations thérapeutiques récentes, notamment le trametinib, offrent de nouveaux espoirs aux patients. Comprendre cette pathologie complexe est essentiel pour un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée.
D008200
C15.604.360
La lymphangiectasie intestinale est une pathologie rare qui affecte le système lymphatique de l'intestin. Cette maladie se caractérise par une dilatation anormale des vaisseaux lymphatiques intestinaux, entraînant une perte importante de protéines et de lymphocytes. Bien que méconnue du grand public, elle touche environ 1 personne sur 100 000 en France selon les dernières données de la HAS [1]. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette pathologie complexe mais traitable.
D008201
C15.604.360.500, C15.604.451.500, C16.131.482.500
La lymphangioléiomyomatose, ou LAM, est une maladie rare qui touche principalement les femmes en âge de procréer. Cette pathologie multisystémique affecte les poumons, les vaisseaux lymphatiques et peut provoquer des tumeurs bénignes. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge spécialisée et un suivi régulier pour préserver la qualité de vie des patientes.
D018192
C04.557.375.460.465, C04.557.450.692.500, C15.604.515.562.465, C20.683.515.710.465
Le lymphangiomyome est une pathologie rare qui touche principalement les femmes entre 20 et 40 ans. Cette maladie se caractérise par la prolifération anormale de cellules musculaires lisses dans les vaisseaux lymphatiques et les poumons [1,2]. Bien que méconnue du grand public, elle nécessite une prise en charge spécialisée pour améliorer la qualité de vie des patients.
D008203
C04.557.375.460, C15.604.515.562, C20.683.515.710
La lymphangite est une infection des vaisseaux lymphatiques qui peut rapidement devenir préoccupante si elle n'est pas traitée. Cette pathologie, caractérisée par des traînées rouges sur la peau, touche chaque année des milliers de personnes en France. Heureusement, un diagnostic précoce et un traitement adapté permettent généralement une guérison complète.
D008205
C15.604.406
Le lymphocèle est une collection anormale de liquide lymphatique qui se forme après certaines interventions chirurgicales. Cette pathologie touche principalement les patients ayant subi une chirurgie avec curage ganglionnaire. Bien que souvent bénigne, elle peut parfois nécessiter un traitement spécialisé. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie.
D008210
C04.182.430, C15.604.510
Le lymphœdème est une pathologie chronique caractérisée par l'accumulation de lymphe dans les tissus, provoquant un gonflement persistant. Cette maladie touche environ 200 000 personnes en France [14,15]. Bien que souvent méconnue, elle peut considérablement impacter la qualité de vie. Heureusement, de nouveaux traitements émergent en 2024-2025, offrant de l'espoir aux patients [1,4,5].
D008209
C15.604.496
Le lymphœdème après cancer du sein touche environ 20% des femmes ayant subi une chirurgie mammaire [1,2]. Cette pathologie, caractérisée par un gonflement persistant du bras, peut survenir des mois ou années après le traitement. Heureusement, de nouvelles approches thérapeutiques émergent en 2024-2025, offrant de l'espoir aux patientes [3,4,5].
D000072656
C15.604.496.160, C23.550.767.082
Le lymphœdème non filarien touche des milliers de personnes en France, provoquant un gonflement chronique des membres. Cette pathologie complexe, distincte de la filariose lymphatique, nécessite une prise en charge spécialisée. Découvrez les symptômes, les traitements disponibles et les innovations thérapeutiques 2024-2025 pour mieux comprendre et gérer cette maladie.
D062846
C15.604.496.660
La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) est une maladie rare mais grave du système immunitaire. Cette pathologie se caractérise par une activation excessive des cellules immunitaires qui attaquent les propres tissus de l'organisme. En France, elle touche environ 1 à 2 personnes sur 100 000 habitants selon les dernières données épidémiologiques [1,5]. Bien que complexe, cette maladie bénéficie aujourd'hui d'innovations thérapeutiques prometteuses qui transforment le pronostic des patients [2,3].
D051359
C15.604.250.410.575
Le lymphome B de la zone marginale représente environ 5 à 10% de tous les lymphomes non hodgkiniens. Cette pathologie hématologique touche principalement les adultes de plus de 60 ans. Bien que considérée comme rare, elle nécessite une prise en charge spécialisée adaptée à chaque patient.
D018442
C04.557.386.480.150.570, C15.604.515.569.480.150.570, C20.683.515.761.480.150.570
Le lymphome T associé à une entéropathie représente une forme rare mais grave de cancer du système lymphatique qui touche principalement l'intestin grêle. Cette pathologie complexe, souvent liée à la maladie cœliaque, nécessite une prise en charge spécialisée et précoce. Découvrez dans ce guide complet tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : symptômes, diagnostic, traitements actuels et innovations thérapeutiques 2025.
D058527
C04.557.386.480.750.099, C15.604.515.569.480.750.399, C20.683.515.761.480.750.199
Le lymphome composite représente une pathologie hématologique complexe où deux types de lymphomes différents coexistent dans le même ganglion lymphatique. Cette maladie rare, touchant moins de 5% des lymphomes, nécessite une prise en charge spécialisée et personnalisée pour chaque patient.
D058617
C04.557.386.150, C04.557.435.295, C15.604.515.569.150, C20.683.515.761.150
Le lymphome cutané primitif à grandes cellules anaplasiques représente une forme rare mais importante de cancer de la peau. Cette pathologie touche environ 0,5 à 1 cas pour 100 000 habitants en France selon les dernières données épidémiologiques [6,7]. Contrairement aux lymphomes systémiques, cette maladie reste localisée à la peau et présente généralement un pronostic favorable. Comprendre cette pathologie vous permettra de mieux appréhender les enjeux diagnostiques et thérapeutiques actuels.
D054446
C04.557.386.480.750.800.507, C15.604.515.569.480.750.800.507, C20.683.515.761.480.750.800.507
Le lymphome de Burkitt est un cancer du système lymphatique particulièrement agressif mais curable dans de nombreux cas. Cette pathologie rare touche principalement les enfants et jeunes adultes, avec des formes différentes selon les régions du monde. Grâce aux avancées thérapeutiques récentes, le pronostic s'améliore considérablement, notamment avec les innovations 2024-2025 qui révolutionnent la prise en charge.
D002051
C01.925.256.466.313.165, C01.925.928.313.165, C04.557.386.480.150.165, C15.604.515.569.480.150.165, C20.683.515.761.480.150.165
Le lymphome folliculaire représente l'une des formes les plus fréquentes de lymphomes non hodgkiniens indolents. Cette pathologie hématologique touche environ 3 000 nouvelles personnes chaque année en France [6,13]. Bien que son évolution soit généralement lente, il nécessite une prise en charge spécialisée et un suivi régulier. Les innovations thérapeutiques récentes, notamment les thérapies ciblées et l'immunothérapie, transforment aujourd'hui le pronostic de cette maladie [1,3,5].
D008224
C04.557.386.480.350, C15.604.515.569.480.350, C20.683.515.761.480.350
Le lymphome intraoculaire représente une pathologie rare mais grave qui touche l'œil et peut s'étendre au système nerveux central. Cette maladie, longtemps méconnue, fait l'objet d'avancées thérapeutiques majeures en 2024-2025. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette pathologie complexe, ses symptômes souvent trompeurs et les nouveaux espoirs de traitement.
D064090
C04.557.386.435, C04.588.364.447, C15.604.515.569.417, C20.683.515.761.417