Leucémies lymphoïdes : différences entre formes aiguës et chroniques, signes, diagnostic et traitements

Une leucémie lymphoïde est un cancer qui touche les lymphocytes, une catégorie de globules blancs participant normalement aux défenses immunitaires. [3] Ce terme recouvre notamment la leucémie lymphoïde aiguë, ou LLA, et la leucémie lymphoïde chronique, ou LLC. [3] [4] La distinction est essentielle : la LLA atteint des cellules très immatures et évolue rapidement, tandis que la LLC concerne des lymphocytes d'apparence mature et progresse généralement plus lentement. [3] [2] Les examens nécessaires et les principes de traitement ne sont donc pas les mêmes pour ces deux maladies. [3] [2]

Que se passe-t-il dans l'organisme ?

Les cellules leucémiques s'accumulent dans la moelle osseuse, le tissu situé à l'intérieur des os où sont produites les cellules sanguines. [3] Cette accumulation peut réduire la production de globules rouges, de globules blancs normaux et de plaquettes. [3] [2] La diminution des globules rouges peut provoquer une anémie, celle des globules blancs normaux augmente le risque d'infection et celle des plaquettes favorise les saignements. [3]

Dans la LLA, les cellules malades apparaissent dans la moelle osseuse et peuvent se propager à différents organes. [3] La LLA est le cancer le plus fréquent chez l'enfant, mais elle peut survenir à tout âge. [3] Dans la LLC, les lymphocytes anormaux s'accumulent principalement dans le sang, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, la rate et parfois le foie. [1] [2] La LLC touche surtout les adultes âgés et reste extrêmement rare chez l'enfant. [1] [2]

Quels signes peuvent être observés ?

La LLA peut provoquer de la fièvre, des sueurs nocturnes, une faiblesse, une fatigue et une pâleur liée à l'anémie. [3] Des ecchymoses ou des saignements du nez et des gencives peuvent apparaître lorsque la production de plaquettes est insuffisante. [3] Une augmentation du volume des ganglions, des douleurs osseuses ou articulaires et une sensation de ballonnement abdominal peuvent également survenir. [3] Lorsque le système nerveux est atteint, des maux de tête, des vomissements, des troubles de la vue, de l'audition ou de l'équilibre peuvent être présents. [3]

La LLC ne provoque souvent aucun symptôme à son début et peut être découverte à l'occasion d'une analyse de sang réalisée pour une autre raison. [2] Lorsqu'ils apparaissent, les signes peuvent comprendre une fatigue, une fièvre, des sueurs nocturnes, une perte d'appétit et une perte de poids involontaire. [1] [2] Des ganglions augmentés de volume sont fréquents, tandis qu'une augmentation du volume de la rate peut donner une sensation de lourdeur ou de ballonnement abdominal. [1] [2] À mesure que la LLC progresse, une pâleur, un essoufflement à l'effort, des ecchymoses et des infections peuvent apparaître. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Des analyses de sang sont utilisées pour rechercher des anomalies du nombre et de la nature des cellules sanguines. [3] [2] En cas de suspicion de LLA, l'évaluation comprend habituellement un prélèvement de moelle osseuse afin de rechercher et de caractériser les cellules leucémiques. [3] Des examens d'imagerie ou d'autres analyses peuvent compléter le bilan de la LLA afin de rechercher une atteinte de certains organes. [3]

Dans la LLC, une augmentation persistante des lymphocytes dans le sang conduit à rechercher si les cellules B anormales appartiennent à un même clone. [1] La cytométrie en flux et l'immunophénotypage caractérisent les marqueurs présents à la surface des lymphocytes et permettent de confirmer leur clonalité. [1] [2] Un examen de la moelle osseuse n'est pas nécessaire pour poser le diagnostic d'une LLC dans les situations habituelles. [1] [2] Des analyses cytogénétiques et moléculaires peuvent ensuite aider à apprécier le pronostic et à orienter le choix du traitement de la LLC. [1]

Quels sont les principes de traitement ?

La LLA est traitée principalement par chimiothérapie, souvent associée à d'autres médicaments ou traitements selon les caractéristiques de la maladie. [3] Le traitement comporte habituellement une phase d'induction destinée à obtenir une rémission, puis une consolidation visant à limiter le risque de réapparition de la leucémie. [3] Une phase d'entretien prolongée peut suivre, et une greffe de cellules souches peut être proposée dans certaines situations. [3] Des traitements dirigés vers le système nerveux central peuvent être administrés afin d'atteindre d'éventuelles cellules leucémiques présentes dans le liquide entourant le cerveau et la moelle épinière. [3]

Une LLC sans symptôme ni signe d'évolution nécessitant un traitement peut être surveillée sans traitement immédiat. [1] [2] Le traitement devient notamment nécessaire en présence de symptômes attribuables à la LLC, d'une progression des lymphocytes, d'une augmentation importante des ganglions, du foie ou de la rate, d'infections répétées, d'une anémie ou d'une baisse symptomatique des plaquettes. [1] Les traitements actuels de la LLC comprennent des thérapies ciblées, parfois associées à un anticorps monoclonal, ainsi que certaines chimio-immunothérapies. [1] Le choix dépend notamment de l'état général de la personne, des caractéristiques génétiques de la maladie et des objectifs du traitement. [1] Les associations reposant sur la fludarabine, le cyclophosphamide et le rituximab sont décrites comme un ancien traitement de référence, et non comme le premier traitement actuel de toutes les LLC. [1]

Des soins de soutien peuvent être nécessaires dans les deux formes de leucémie lymphoïde. [3] [1] Ils peuvent comprendre des transfusions de globules rouges en cas d'anémie, des transfusions de plaquettes en cas de saignement associé à leur diminution et des traitements antimicrobiens contre les infections. [1] [2]

Évolution, complications et suivi

La LLA est une maladie rapidement évolutive dont le traitement vise la guérison lorsque celle-ci est possible. [3] Une rechute correspond à la réapparition de la maladie après une réponse au traitement et peut conduire à utiliser une nouvelle chimiothérapie, une immunothérapie, une radiothérapie ou une greffe de cellules souches selon la situation. [3] Les traitements de la LLA peuvent eux-mêmes augmenter le risque d'infection, entraîner un besoin de transfusion et provoquer notamment des vomissements, une faiblesse, une fatigue ou une perte de cheveux. [3]

L'évolution de la LLC est très variable d'une personne à l'autre, et certaines formes précoces restent longtemps sans nécessiter de traitement. [1] [2] La diminution de la production d'anticorps et de globules blancs fonctionnels augmente le risque d'infections au cours de la LLC. [1] [2] Des mécanismes immunitaires anormaux peuvent également détruire les globules rouges ou les plaquettes. [1] [2] Dans une minorité de cas, la LLC se transforme en un lymphome plus agressif appelé syndrome de Richter. [1] [2] Lors d'une rechute de LLC, une transformation en lymphome agressif doit être recherchée avant la reprise du traitement. [1]