Lymphadénite nécrosante histiocytaire : symptômes, diagnostic et évolution

La lymphadénite nécrosante histiocytaire, aussi appelée maladie de Kikuchi ou maladie de Kikuchi-Fujimoto, est une maladie inflammatoire rare des ganglions lymphatiques. [1] Elle touche surtout les personnes jeunes et les enfants, mais elle peut survenir à tout âge et dans toutes les origines ethniques. [1] Son évolution est généralement favorable en quelques mois, mais son diagnostic doit être confirmé car ses manifestations peuvent ressembler à celles d’une infection, d’un lupus ou d’un lymphome. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

La manifestation la plus habituelle est l’apparition progressive, en quelques semaines, d’un ou de plusieurs ganglions douloureux et sensibles au niveau du cou. [1] Les ganglions atteints sont souvent situés à l’arrière du cou, d’un seul côté, et restent généralement mobiles. [1] Une atteinte des ganglions situés au-dessus de la clavicule ou sous les aisselles est également possible. [1] Plus rarement, les ganglions peuvent être atteints des deux côtés ou dans plusieurs régions du corps. [1]

Les ganglions peuvent s’accompagner de fièvre, de fatigue, de sueurs nocturnes, d’une perte de poids, de maux de tête ou de douleurs articulaires. [1] Un mal de gorge, des symptômes respiratoires, des nausées ou des vomissements sont aussi décrits. [1] Des manifestations cutanées variées peuvent survenir, notamment une éruption faite de taches, de papules ou de nodules. [1] Chez l’enfant, les épisodes de fièvre peuvent être plus sévères et plus prolongés que chez l’adulte. [1]

Quelle en est la cause ?

La cause exacte de la maladie de Kikuchi-Fujimoto reste inconnue. [1] Les principales hypothèses évoquent une réaction inflammatoire déclenchée par une infection chez une personne prédisposée ou un mécanisme auto-immun. [1] De nombreux virus et plusieurs bactéries ont été étudiés, mais aucun agent infectieux n’a été établi comme cause directe de la maladie. [1] Les cultures et les recherches infectieuses réalisées chez les personnes atteintes sont habituellement négatives. [1]

La maladie est associée à plusieurs affections auto-immunes, principalement au lupus érythémateux systémique. [1] Cette association ne signifie pas que toute personne atteinte de lymphadénite nécrosante histiocytaire a ou développera un lupus. [1] Un lupus peut néanmoins précéder la lymphadénite, apparaître en même temps ou être diagnostiqué ultérieurement, ce qui justifie une surveillance adaptée. [1]

Pourquoi les symptômes ne suffisent-ils pas au diagnostic ?

Aucun symptôme ni résultat sanguin n’est spécifique de la maladie de Kikuchi-Fujimoto. [1] Une fièvre associée à des ganglions cervicaux peut notamment être due à une infection, à une maladie auto-immune ou à une affection maligne. [1] La présence de ganglions douloureux et mobiles peut orienter l’évaluation, mais elle ne permet pas de poser soi-même le diagnostic. [1] Une évaluation médicale est donc nécessaire pour rechercher les autres causes possibles et déterminer les examens appropriés. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le bilan tient compte des symptômes, de l’examen clinique, des antécédents, des voyages et des éventuelles expositions infectieuses. [1] Des analyses sanguines peuvent montrer une inflammation modérée, une diminution des globules blancs ou d’autres anomalies non spécifiques. [1] Les recherches d’infections sont choisies selon l’histoire médicale, les expositions et la présentation clinique de la personne. [1] Un bilan auto-immun peut être réalisé, notamment pour rechercher des éléments en faveur d’un lupus. [1]

Une échographie peut préciser la taille et l’aspect des ganglions, mais l’imagerie ne confirme pas à elle seule la maladie. [1] Le diagnostic définitif repose sur l’analyse d’un ganglion retiré par biopsie chirurgicale. [1] Une simple ponction à l’aiguille fournit généralement trop peu de tissu pour confirmer avec fiabilité le diagnostic. [1] Une nouvelle biopsie peut parfois être nécessaire lorsque le premier prélèvement est difficile à interpréter. [1]

Au microscope, le ganglion présente des zones de destruction cellulaire appelées nécrose et une accumulation de cellules immunitaires nommées histiocytes. [1] L’absence habituelle de certains globules blancs, notamment les neutrophiles et les éosinophiles, contribue à distinguer cette maladie de plusieurs lymphadénites infectieuses. [1] L’analyse histologique et l’immunohistochimie servent aussi à écarter un lymphome et à rechercher les signes plus caractéristiques d’une lymphadénite liée au lupus. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Il n’existe pas de traitement spécifique nécessaire dans la majorité des cas, car la maladie régresse généralement spontanément. [1] La prise en charge est principalement symptomatique et peut comprendre des médicaments contre la douleur ou la fièvre. [1] Les antibiotiques ne traitent pas la maladie de Kikuchi-Fujimoto elle-même. [1] Une cause bactérienne doit néanmoins rester envisagée pendant le bilan lorsque les symptômes ou les expositions la rendent possible. [1]

Dans les formes sévères, des corticoïdes peuvent être envisagés après exclusion d’une cause infectieuse. [1] D’autres traitements immunomodulateurs ont été utilisés dans certaines formes sévères ou récidivantes, sans constituer le traitement habituel de tous les patients. [1] Lorsqu’une maladie auto-immune associée est diagnostiquée, elle nécessite une prise en charge propre, distincte du traitement symptomatique de la lymphadénite. [1]

Quelle est l’évolution habituelle ?

La lymphadénite nécrosante histiocytaire évolue le plus souvent vers une disparition spontanée des symptômes en quelques mois. [1] Le pronostic est généralement excellent et la maladie ne connaît habituellement qu’un seul épisode. [1] Une récidive reste possible et paraît plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte. [1] Le suivi sert à vérifier la disparition des symptômes, à repérer une récidive et à rechercher une éventuelle maladie auto-immune associée. [1]

Quelles complications sont possibles ?

Les complications graves sont rares. [1] Une complication inflammatoire potentiellement mortelle appelée lymphohistiocytose hémophagocytaire a exceptionnellement été rapportée. [1] Cette complication correspond à une activation immunitaire excessive avec inflammation générale et troubles possibles de la coagulation. [1] La possibilité rare d’une complication ou d’une maladie auto-immune associée explique pourquoi le suivi ne doit pas reposer uniquement sur le caractère habituellement bénin de la lymphadénite. [1]

Que faire en cas de ganglions évoquant cette maladie ?

Des ganglions cervicaux douloureux associés à une fièvre ou à des symptômes généraux nécessitent une évaluation médicale plutôt qu’un autodiagnostic de maladie de Kikuchi-Fujimoto. [1] Cette évaluation est importante même si la maladie est habituellement bénigne, car des infections, un lupus et un lymphome peuvent produire un tableau voisin. [1] Après confirmation du diagnostic, il est important de respecter le suivi proposé afin de documenter la guérison et de détecter une éventuelle récidive. [1] Le suivi permet également de réévaluer la situation si de nouveaux symptômes suggèrent une affection auto-immune associée. [1]