Lymphome de Burkitt : signes, diagnostic, traitements et suivi

Le lymphome de Burkitt est un lymphome non hodgkinien développé à partir de lymphocytes B, des globules blancs qui participent aux défenses immunitaires. [1] Il se caractérise par une croissance tumorale extrêmement rapide et peut atteindre les ganglions, des organes abdominaux, la moelle osseuse, le sang ou le système nerveux central. [1] [2] Cette rapidité impose d’accélérer le bilan d’extension et de commencer le traitement rapidement après la confirmation du diagnostic. [2] Le lymphome de Burkitt peut survenir à tout âge, mais il est particulièrement représenté chez les enfants et les adultes jeunes et touche plus souvent les personnes de sexe masculin. [1] [4]

Trois formes cliniques à distinguer

Les trois formes cliniques reconnues sont la forme endémique, la forme sporadique et la forme associée à un déficit immunitaire. [2] [4] La forme endémique concerne surtout les enfants vivant dans des régions d’Afrique où le paludisme est très présent et a historiquement été associée à des tumeurs de la mâchoire ou du visage. [2] [4] La forme sporadique, observée notamment en Europe occidentale, atteint fréquemment l’abdomen, en particulier la région située à la jonction de l’intestin grêle et du côlon. [2] [4] La forme liée à l’immunodéficience est principalement observée chez des personnes vivant avec le VIH et, plus rarement, après une greffe ou dans d’autres situations de déficit immunitaire. [1] [2] Ces formes ont des différences épidémiologiques et cliniques, mais elles correspondent toutes au lymphome de Burkitt. [4]

Quels signes peut provoquer un lymphome de Burkitt ?

La maladie se manifeste souvent par une masse qui augmente rapidement de volume. [3] Une accumulation de cellules tumorales dans les ganglions ou les organes de l’abdomen peut entraîner un gonflement abdominal. [1] Une atteinte abdominale peut également provoquer des douleurs, une distension de l’abdomen, des nausées, des vomissements ou un saignement digestif. [3] Lorsque la tumeur atteint l’intestin, elle peut être responsable d’une occlusion ou d’une hémorragie. [1] [2] Une augmentation de volume du cou, de la mâchoire ou du visage est possible, parfois avec une douleur. [1] [2] Chez l’adulte, de la fièvre, une perte de poids et des sueurs nocturnes peuvent accompagner la maladie. [3] Une faiblesse ou une fatigue peut apparaître lorsque le lymphome s’est propagé. [1] Aucun de ces signes ne suffit à lui seul à diagnostiquer un lymphome de Burkitt, car la confirmation repose sur l’analyse d’un prélèvement de tissu. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur une biopsie d’un ganglion ou d’un autre tissu suspect, parfois de la moelle osseuse. [2] Une ponction à l’aiguille fine peut ne pas fournir assez de tissu pour réaliser tous les examens nécessaires et distinguer le lymphome de Burkitt d’autres lymphomes B agressifs. [4] L’analyse anatomopathologique étudie l’aspect des cellules et leur vitesse de prolifération, qui est habituellement très élevée. [2] [4] Des examens d’immunohistochimie recherchent notamment des marqueurs caractéristiques des lymphocytes B et du centre germinatif. [4] L’étude génétique recherche habituellement un réarrangement du gène MYC, souvent associé à un gène d’immunoglobuline. [2] [4] La présence d’un réarrangement de MYC ne suffit toutefois pas, à elle seule, à confirmer un lymphome de Burkitt, car cette anomalie peut exister dans d’autres lymphomes B agressifs. [3] [4] Cette analyse combinée est importante pour ne pas confondre le lymphome de Burkitt avec un lymphome diffus à grandes cellules B, un autre lymphome B de haut grade ou une leucémie aiguë lymphoblastique B. [3] [4]

À quoi sert le bilan d’extension ?

Après le diagnostic, le bilan d’extension recherche les différentes régions atteintes afin d’adapter la stratégie thérapeutique. [1] [2] Il peut comprendre une tomographie par émission de positons couplée à un scanner, ou un scanner du thorax, de l’abdomen et du bassin lorsque cet examen n’est pas disponible. [2] L’évaluation de la moelle osseuse et l’analyse du liquide céphalorachidien recherchent respectivement une atteinte médullaire et une atteinte du système nerveux central. [2] [3] Des analyses sanguines, dont le dosage de la lactate déshydrogénase, complètent cette évaluation. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement repose principalement sur une association de plusieurs médicaments de chimiothérapie, généralement administrée de manière intensive. [1] [2] Le choix précis du protocole dépend notamment de l’âge, de l’état général, de l’étendue de la maladie et d’une éventuelle atteinte du système nerveux central. [2] [3] Le rituximab, une immunothérapie dirigée contre le marqueur CD20 des lymphocytes B, est associé à certains protocoles de chimiothérapie. [2] [3] Une chimiothérapie destinée au système nerveux central fait partie de la prise en charge afin de traiter ou de prévenir une atteinte de cette région. [1] [2] La chirurgie n’est pas le traitement principal du lymphome, mais elle peut exceptionnellement être nécessaire devant une partie d’intestin obstruée, hémorragique ou lésée. [1] Même après l’ablation d’une tumeur responsable d’une occlusion intestinale, un traitement général du lymphome reste indiqué. [2]

Pourquoi le syndrome de lyse tumorale est-il surveillé ?

La destruction très rapide des cellules tumorales peut provoquer un syndrome de lyse tumorale avant ou pendant le traitement. [2] [3] Ce syndrome entraîne des perturbations de l’acide urique, du potassium, du phosphate et du calcium dans le sang. [3] Ces déséquilibres peuvent provoquer une atteinte rénale, des troubles du rythme cardiaque, des convulsions ou d’autres complications graves. [3] La prévention et la prise en charge reposent notamment sur une hydratation, des médicaments adaptés au risque et une surveillance étroite des paramètres biologiques. [2] [3] La chimiothérapie intensive expose également à des diminutions des cellules sanguines, à des infections sévères et à des effets indésirables digestifs ou propres à certains médicaments. [3]

Évolution, réponse au traitement et rechute

Sans traitement, le lymphome de Burkitt évolue rapidement et peut être mortel. [1] Malgré cette agressivité, une guérison est possible avec une chimiothérapie adaptée. [1] Le pronostic individuel dépend notamment de l’âge, de l’état général, de l’étendue de la maladie et de l’atteinte éventuelle de la moelle osseuse ou du système nerveux central. [3] À la fin du traitement, la réponse est évaluée par l’examen clinique et des examens complémentaires pouvant inclure une imagerie et une évaluation de la moelle osseuse. [2] [3] Une maladie qui ne répond pas au traitement initial ou qui rechute a généralement une évolution moins favorable et peut conduire à discuter un traitement de rattrapage ou un essai clinique. [2]

Quel suivi est nécessaire après le traitement ?

Après une rémission complète, des consultations régulières servent à rechercher une rechute et à surveiller les conséquences de la maladie et de ses traitements. [3] Ce suivi associe selon la situation un interrogatoire, un examen clinique, des analyses biologiques et des examens d’imagerie. [3] Les effets à long terme à prendre en compte peuvent notamment concerner la fertilité ou le risque de second cancer lié aux traitements. [3]

Peut-on prévenir le lymphome de Burkitt ?

Le virus d’Epstein-Barr est étroitement associé à la forme endémique, mais son rôle causal exact reste incertain. [2] Une association avec le VIH existe pour la forme liée à l’immunodéficience. [2] Dans les régions où le paludisme est endémique, certaines études ont associé les mesures de lutte contre le paludisme à une diminution des cas de lymphome de Burkitt, mais les résultats sont mixtes et nécessitent des recherches supplémentaires. [3]