Lymphangiectasie intestinale : signes, diagnostic et principes du traitement

Les documents disponibles décrivent la lymphangiectasie intestinale, une maladie rare des vaisseaux lymphatiques de l’intestin grêle. [1] [2] Ces vaisseaux sont malformés ou obstrués, ce qui perturbe le transport de la lymphe et entraîne une mauvaise absorption des graisses et des protéines. [1] [2] La maladie peut notamment provoquer une diarrhée, des selles graisseuses, des douleurs abdominales et des gonflements liés à la perte de protéines. [1] [2]

Pourquoi les vaisseaux lymphatiques intestinaux se dilatent-ils ?

Les vaisseaux lymphatiques digestifs participent normalement au transport des graisses absorbées dans l’intestin grêle. [1] Lorsque leur drainage est bloqué, la pression augmente et de la lymphe peut fuir dans l’intérieur de l’intestin. [2] Cette fuite explique la malabsorption des graisses et des protéines observée dans la maladie. [1] [2] L’absorption des glucides n’est pas affectée par ce mécanisme, car ils ne sont pas transportés par le système lymphatique. [2]

Forme congénitale et forme acquise

La malformation des vaisseaux lymphatiques peut être congénitale, c’est-à-dire présente dès la naissance, ou acquise au cours de la vie. [1] [2] La forme congénitale se manifeste généralement pendant l’enfance, souvent avant l’âge de 3 ans, mais elle peut être reconnue plus tard. [1] [2] Dans une forme acquise, le blocage du drainage lymphatique peut être secondaire à une pancréatite, une tumeur, une péricardite constrictive, une fibrose rétropéritonéale ou une maladie infiltrante. [1] [2] La recherche d’une maladie responsable est importante, car cette cause doit être traitée lorsqu’elle est identifiée. [1]

Quels sont les signes possibles ?

Un gonflement d’une ou des deux jambes peut être une manifestation importante de la lymphangiectasie intestinale. [1] [2] Cet œdème peut être marqué et asymétrique. [2] Les symptômes digestifs possibles comprennent une diarrhée intermittente, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales. [1] [2] Certaines personnes présentent une stéatorrhée, reconnaissable à des selles pâles, volumineuses, malodorantes et graisseuses. [1] [2] Chez l’enfant, une maladie débutant tôt peut entraîner un retard de croissance. [1] [2] Des complications telles qu’un épanchement pleural chyleux ou une ascite chyleuse peuvent également survenir. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Les symptômes et les analyses peuvent orienter l’évaluation, mais le diagnostic repose généralement sur une biopsie de l’intestin grêle. [1] [2] Le prélèvement est réalisé au cours d’une endoscopie, puis le tissu est examiné au microscope. [1] L’examen peut montrer une dilatation marquée des vaisseaux lymphatiques de la muqueuse et de la sous-muqueuse intestinales. [2] Une lymphographie avec injection d’un produit de contraste est parfois utilisée pour mettre en évidence les anomalies des vaisseaux lymphatiques intestinaux. [1] [2]

Des analyses de sang sont effectuées pour rechercher les conséquences de la maladie. [1] Elles peuvent notamment montrer un faible taux d’albumine et d’autres protéines sanguines, une baisse du cholestérol ou une diminution des lymphocytes. [1] [2] La baisse des protéines sanguines contribue à la formation des œdèmes. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Lorsqu’une autre maladie bloque le drainage lymphatique intestinal, sa prise en charge constitue un objectif du traitement. [1] Le traitement de support décrit dans les sources associe une alimentation pauvre en graisses et riche en protéines à des compléments adaptés. [1] [2] Les triglycérides à chaîne moyenne peuvent être utilisés parce qu’ils passent directement dans le sang au lieu d’emprunter les vaisseaux lymphatiques intestinaux. [1] Des apports complémentaires de calcium et de vitamines, notamment liposolubles, peuvent également faire partie de la prise en charge. [1] [2] Une intervention chirurgicale sur une partie de l’intestin ou sur des vaisseaux lymphatiques obstrués peut être utile dans certaines situations. [1] [2]