Hypersplénisme : définition, diagnostic et prise en charge

L’hypersplénisme est une diminution d’une ou plusieurs catégories de cellules sanguines provoquée par une augmentation du volume de la rate, appelée splénomégalie. [1] Il s’agit d’un processus secondaire à la splénomégalie et non d’une maladie unique ayant toujours la même cause. [1] L’évaluation vise donc à confirmer les anomalies sanguines, à apprécier l’augmentation de la rate et à rechercher le trouble sous-jacent qui les explique. [1]

Comment la rate entraîne-t-elle une cytopénie ?

Lorsqu’elle augmente de volume, la rate filtre davantage le sang et accroît la destruction des globules rouges ainsi que, souvent, celle des globules blancs et des plaquettes. [1] La diminution d’une catégorie de cellules sanguines est appelée cytopénie ; plusieurs catégories peuvent être touchées en même temps. [1] La moelle osseuse réagit habituellement en augmentant la production des lignées cellulaires devenues moins nombreuses dans le sang. [1] Cette compensation explique en partie pourquoi les diminutions sanguines sont souvent modestes et sans manifestation propre lorsqu’aucun autre mécanisme ne les aggrave. [1]

Quels sont les signes possibles ?

Le signe distinctif de l’hypersplénisme est la splénomégalie, c’est-à-dire une rate augmentée de volume. [1] La taille de la rate est généralement corrélée à l’importance de la cytopénie. [1] Les autres manifestations cliniques proviennent le plus souvent de la maladie responsable de la splénomégalie plutôt que de l’hypersplénisme lui-même. [1] Une rate très volumineuse peut aussi comprimer des organes abdominaux, notamment l’estomac, et entraîner une sensation de satiété précoce. [1] L’absence de symptômes ne permet pas à elle seule d’écarter l’hypersplénisme, car les cytopénies peuvent rester asymptomatiques. [1]

Comment l’hypersplénisme est-il évalué ?

L’hypersplénisme est envisagé lorsqu’une splénomégalie est associée à une anémie ou à une autre cytopénie. [1] L’évaluation repose sur l’examen clinique, une numération formule sanguine et, dans certains cas, une échographie. [1] La numération formule sanguine détermine si les globules rouges, les globules blancs ou les plaquettes sont diminués. [1] La morphologie des globules rouges est généralement normale, bien que des cellules en forme de goutte et, parfois, des sphérocytes puissent être observés. [1] Une augmentation des réticulocytes, qui sont de jeunes globules rouges, est habituelle lorsque l’hypersplénisme est lié à une anémie hémolytique. [1] L’interprétation ne se limite pas aux résultats sanguins, car d’autres mécanismes peuvent coexister et rendre l’anémie ou les autres cytopénies plus sévères. [1]

Quel est le principe du traitement ?

Le traitement de l’hypersplénisme est d’abord dirigé contre le trouble responsable de l’augmentation de la rate. [1] La prise en charge dépend donc de la cause sous-jacente, de la sévérité des cytopénies et de leurs conséquences. [1] Une ablation de la rate, appelée splénectomie, peut être envisagée dans certaines situations sélectionnées, notamment lorsque l’hypersplénisme constitue la seule manifestation sérieuse de la maladie. [1] Parmi les situations pouvant conduire à discuter une splénectomie figurent un saignement excessif lié à une thrombopénie hypersplénique, une compression mécanique d’organes ou une pancytopénie sévère associée à une splénomégalie massive. [1] D’autres techniques d’ablation splénique, utilisant notamment la radiofréquence, les micro-ondes ou la chaleur, peuvent également être envisagées. [1]

Pourquoi l’ablation de la rate doit-elle être soigneusement discutée ?

Une rate intacte contribue à protéger l’organisme contre des infections graves dues à certaines bactéries encapsulées. [1] Pour cette raison, la splénectomie doit être évitée autant que possible et réservée aux situations où ses bénéfices attendus justifient ses risques. [1] Lorsqu’une splénectomie est prévue, une vaccination préalable contre les infections causées par le pneumocoque, le méningocoque et Haemophilus influenzae est nécessaire. [1] Les vaccins contre la grippe et la COVID-19 sont également prévus, tandis que d’autres vaccinations peuvent dépendre de la situation clinique. [1] Après une splénectomie, le risque de sepsis grave provoqué par des micro-organismes encapsulés est particulièrement important. [1] Une antibiothérapie préventive quotidienne est souvent prescrite après l’intervention, en particulier chez les personnes ayant des contacts réguliers avec des enfants. [1]

Quel suivi et quel recours après une splénectomie ?

Toute fièvre survenant après une splénectomie nécessite une évaluation médicale soigneuse à la recherche d’une infection. [1] Cette vigilance reste importante même lorsque la personne a reçu les vaccinations et l’antibiothérapie préventive prévues. [1]