Leucémie-lymphome à cellules T de l’adulte liée au HTLV-1 : signes, diagnostic et soins

La leucémie-lymphome à cellules T de l’adulte, ou ATL, est une tumeur rare des lymphocytes T matures associée à l’infection par le virus HTLV-1. [1] Elle peut toucher le sang, les ganglions, la peau et différents organes, ce qui explique l’emploi du terme de leucémie-lymphome. [1] L’ATL ne représente pas toutes les leucémies à cellules T et doit notamment être distinguée de la leucémie aiguë lymphoblastique T, issue de précurseurs T immatures, ainsi que d’autres tumeurs T matures. [2] [3]

Quel est le lien entre l’ATL et le virus HTLV-1 ?

Le HTLV-1 est un rétrovirus qui persiste dans l’organisme après avoir intégré son matériel génétique dans certaines cellules, principalement des lymphocytes T CD4. [3] L’infection peut se transmettre par l’allaitement, les relations sexuelles, l’exposition à du sang contaminé ou le partage d’aiguilles. [3] Être porteur du HTLV-1 ne signifie pas avoir une leucémie, car la grande majorité des personnes infectées ne développent pas d’ATL au cours de leur vie. [2] Lorsqu’une ATL apparaît, elle survient généralement après une longue période de latence pendant laquelle des modifications cellulaires et génétiques peuvent s’accumuler. [2] [3]

Quels signes peuvent révéler une ATL ?

La présentation varie selon la forme de la maladie et peut associer une augmentation de volume des ganglions, du foie ou de la rate, des lésions cutanées, des symptômes généraux et des infections opportunistes. [1] Ces manifestations ne sont pas nécessairement toutes présentes chez une même personne. [1] [3] Une augmentation du calcium dans le sang, appelée hypercalcémie, est fréquente et peut être sévère. [1] Une hypercalcémie importante peut notamment provoquer une atteinte rénale, des troubles neuropsychiatriques ou un arrêt du transit intestinal. [1]

Les quatre formes cliniques n’évoluent pas de la même manière

L’ATL est classée en quatre formes : aiguë, lymphomateuse, chronique et indolente, également appelée smoldering. [1] La forme aiguë peut comporter des cellules leucémiques circulantes, des symptômes généraux, des ganglions augmentés de volume, une atteinte d’organes et une hypercalcémie. [1] La forme lymphomateuse se manifeste surtout par une atteinte importante des ganglions et des organes, avec très peu de cellules leucémiques dans le sang périphérique. [1] La forme chronique peut toucher la peau, les poumons ou le foie et se répartit en groupes favorable et défavorable selon certains facteurs biologiques. [1] La forme indolente peut rester plus discrète, avec notamment une atteinte cutanée ou pulmonaire et un nombre de lymphocytes sanguins normal. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic ne repose pas sur un symptôme isolé, mais sur le rapprochement des antécédents, des analyses sanguines, de l’étude des cellules et de la confirmation de l’infection par le HTLV-1. [1] La numération sanguine et le frottis peuvent montrer une augmentation des globules blancs et des lymphocytes atypiques dans les formes leucémiques aiguës ou chroniques. [1] L’immunophénotypage recherche les marqueurs exprimés par les cellules anormales afin de préciser leur nature T. [1] Une biopsie de ganglion, de peau ou d’un autre tissu atteint peut être nécessaire, de même qu’une étude de la moelle osseuse. [1] Dans les formes agressives, l’imagerie recherche l’atteinte des ganglions, de la rate, des organes et du squelette. [1] L’équipe doit aussi écarter d’autres tumeurs des lymphocytes T, car certaines peuvent présenter des aspects cliniques ou cellulaires proches. [1] [2]

Quels sont les principes des soins ?

Le choix du traitement dépend avant tout de la forme clinique, de son caractère favorable ou défavorable et des caractéristiques de la personne. [1] Les formes aiguës, lymphomateuses et chroniques défavorables sont considérées comme agressives et relèvent généralement d’un traitement systémique. [1] Les principales approches décrites pour ces formes sont la chimiothérapie et, dans certaines présentations leucémiques, un traitement antiviral associant zidovudine et interféron. [1] Dans la forme lymphomateuse, les résultats rapportés sont généralement meilleurs avec une stratégie fondée sur la chimiothérapie qu’avec un traitement antiviral seul. [1] Une surveillance sans traitement immédiat peut être retenue pour certaines formes chroniques favorables ou indolentes jusqu’à une progression de la maladie. [1] Une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut être envisagée dans certaines ATL agressives, mais elle expose à une toxicité et à une mortalité liées au traitement. [1]

Évolution et complications possibles

L’évolution dépend fortement du sous-type, les formes aiguë et lymphomateuse ayant globalement un pronostic moins favorable que les formes chronique et indolente. [1] Les formes agressives peuvent résister aux traitements ou rechuter après une réponse initiale. [1] L’immunodépression liée à l’ATL augmente le risque d’infections opportunistes, notamment fongiques, virales ou parasitaires. [1] Les formes agressives peuvent également atteindre le système nerveux central ou s’accompagner d’un syndrome de lyse tumorale. [1] Le syndrome de lyse tumorale est une urgence oncologique nécessitant une prise en charge immédiate. [1]

Prévention et orientation vers des soins spécialisés

La prévention de l’ATL repose en amont sur la réduction de la transmission du HTLV-1, puisque l’infection précède le développement de cette maladie. [1] [3] Les modalités précises de dépistage et de prévention doivent être adaptées à la situation de la personne porteuse et au contexte sanitaire dans lequel elle vit. [1] Lorsqu’une ATL est suspectée ou diagnostiquée, une orientation précoce vers une équipe spécialisée est importante pour ne pas retarder le bilan et le traitement. [1]