Leucémies B : définition, principaux types et particularités de la forme aiguë de l’enfant

L’expression « leucémie B » ne désigne pas une maladie unique, mais plusieurs leucémies issues de cellules de la lignée des lymphocytes B à différents stades de leur développement. [2] Cette famille comprend notamment la leucémie aiguë lymphoblastique B, généralement issue de précurseurs B immatures, et la leucémie lymphoïde chronique, associée à des cellules B plus matures. [2] Les manifestations, l’évolution et les soins ne peuvent donc pas être déduits du seul terme « leucémie B » : ils dépendent du type précis de leucémie et de ses caractéristiques biologiques. [2]

Qu’est-ce que la leucémie aiguë lymphoblastique B ?

La leucémie aiguë lymphoblastique B, ou LAL-B, est une maladie maligne clonale caractérisée par l’accumulation de cellules appelées blastes, qui ressemblent aux premières étapes du développement normal des lymphocytes B. [1] La LAL-B est aussi appelée leucémie aiguë lymphoblastique à précurseurs B. [1] Elle touche principalement les enfants et constitue le sous-type de leucémie le plus fréquent dans cette population. [1] Son incidence est la plus élevée entre 2 et 5 ans, puis diminue avec l’âge au cours de l’enfance. [1]

Comment les différents types sont-ils distingués ?

Les leucémies et les lymphomes de la lignée B peuvent apparaître à plusieurs stades de la maturation des cellules B. [2] Leur classification repose notamment sur l’aspect des cellules et sur les marqueurs présents à leur surface, qui peuvent renseigner sur le stade cellulaire auquel elles ressemblent. [2] La caractérisation moléculaire apporte des informations supplémentaires pour distinguer les différentes leucémies de la lignée B. [2] La cellule leucémique peut toutefois acquérir de nouvelles mutations au cours de son développement et ne reproduit pas nécessairement toutes les caractéristiques de sa cellule d’origine. [2] Un marqueur isolé ne suffit pas toujours à différencier une cellule normale d’une cellule cancéreuse, comme l’illustre l’expression très variable de CD24 dans les hémopathies B. [2]

Quels mécanismes et facteurs de risque sont étudiés dans la LAL-B de l’enfant ?

La LAL-B de l’enfant est une maladie biologiquement hétérogène, associée à différentes anomalies génétiques. [1] Pour plusieurs formes fréquentes, un modèle de développement en plusieurs étapes est étudié : une première anomalie produit des cellules préleucémiques, puis d’autres événements peuvent conduire à leur transformation en cellules leucémiques. [1] La présence de cellules préleucémiques ou d’une prédisposition génétique ne signifie pas qu’une leucémie se développera nécessairement. [1] Des associations avec de nombreuses expositions environnementales ou périnatales ont été rapportées, mais peu disposent de preuves biologiques suffisantes pour être considérées comme des facteurs de risque établis. [1] L’exposition à des niveaux élevés de rayonnements ionisants est l’un des facteurs environnementaux pour lesquels les données présentées sont les plus solides. [1] Le rôle des infections et du fonctionnement immunitaire paraît dépendre de prédispositions génétiques particulières et ne s’applique pas de la même façon à tous les sous-types. [1]

Quels sont les principes de soins et d’évolution documentés pour la LAL-B de l’enfant ?

La LAL-B de l’enfant répond généralement bien à la chimiothérapie, avec une forte amélioration de la survie au cours des dernières décennies. [1] Ces traitements peuvent néanmoins entraîner une toxicité et des complications importantes. [1] Une rechute reste possible après une rémission complète obtenue avec le traitement initial et elle est associée à une évolution moins favorable. [1] Certaines immunothérapies ciblant CD19 ont montré leur efficacité dans les LAL-B en rechute ou réfractaires, mais cette indication particulière ne permet pas de définir le traitement de toutes les leucémies B. [2]

Peut-on prévenir une leucémie B ?

Les stratégies visant à éliminer des cellules préleucémiques avant leur transformation sont encore étudiées dans des modèles animaux de prédisposition à la LAL-B. [1] Les résultats obtenus chez la souris ne constituent pas une recommandation de traitement préventif chez l’enfant. [1] L’identification de marqueurs capables de distinguer les porteurs d’une prédisposition qui développeront une leucémie de ceux qui resteront en bonne santé demeure un objectif de recherche. [1]