Granulomatose lymphomatoïde : organes atteints, diagnostic et principes des soins

La granulomatose lymphomatoïde est une maladie lymphoproliférative rare associée au virus d’Epstein-Barr, ou EBV. [2] [3] Elle correspond à une prolifération de lymphocytes B anormaux entourés d’une importante réaction de lymphocytes T, avec une atteinte centrée sur les vaisseaux et susceptible d’en détruire la paroi. [2] [3] La maladie touche le plus souvent les poumons, mais elle peut aussi atteindre la peau, les reins, le foie ou le système nerveux central. [2] [3] Son diagnostic ne peut pas être établi à partir des symptômes seuls et repose principalement sur l’analyse d’un prélèvement tissulaire. [2] [3]

Que signifie le nom de cette maladie ?

Le terme « lymphomatoïde » évoque certaines caractéristiques proches de celles d’un lymphome, tandis que « granulomatose » ne désigne pas ici une véritable inflammation formant des granulomes bien constitués. [3] L’examen microscopique montre un infiltrat de cellules immunitaires organisé autour des vaisseaux, avec des lymphocytes, des histiocytes, parfois des plasmocytes et une proportion variable de lymphocytes B atypiques. [2] [3] Des zones de nécrose peuvent être présentes et sont généralement plus marquées dans les lésions de grade élevé. [3]

Quels organes et quels symptômes peuvent être concernés ?

Les poumons constituent le site le plus fréquemment atteint et sont souvent le premier lieu où la maladie se manifeste. [2] [3] Des atteintes extrapulmonaires peuvent concerner notamment la peau, les reins, le foie et le système nerveux central. [2] [3] Les manifestations dépendent des organes atteints, et l’absence de symptômes pulmonaires n’exclut pas une localisation neurologique ou médullaire. [2] [3]

Une atteinte du système nerveux central peut se traduire par des maux de tête, des crises convulsives, une vision double, une faiblesse d’un côté du corps, une altération de la conscience, des troubles cognitifs ou des troubles de la coordination. [3] Dans une revue limitée à quinze cas avec atteinte rachidienne, les manifestations comprenaient surtout des difficultés à marcher, une faiblesse ou une paralysie, des troubles sensitifs et parfois des troubles urinaires ou intestinaux. [2] Ces observations provenant de cas rares ne permettent pas de prévoir les symptômes ni l’évolution chez une personne donnée. [2] [3] Les données présentées ici proviennent surtout de cas isolés ou de petites séries, et les revues disponibles portent principalement sur les atteintes du système nerveux central ou de la moelle épinière ; elles ne constituent donc pas une description exhaustive des symptômes pulmonaires, cutanés, rénaux ou hépatiques, du bilan général ni de l’évolution de tous les grades. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Les symptômes et les images radiologiques peuvent orienter les investigations, mais ils ne sont pas spécifiques de la granulomatose lymphomatoïde. [2] [3] En cas d’atteinte neurologique, l’imagerie par résonance magnétique est importante pour repérer les lésions et suivre leur évolution, sans suffire à confirmer leur nature. [2] [3] Certaines lésions neurologiques ressemblent à une masse, tandis que d’autres ont un aspect infiltrant diffus, unique ou multiple. [3]

La confirmation repose principalement sur une biopsie, c’est-à-dire le prélèvement d’un fragment de tissu destiné à une analyse anatomopathologique. [2] [3] Cette analyse recherche notamment la disposition des cellules autour des vaisseaux, les lésions vasculaires, les lymphocytes B atypiques, la réaction riche en lymphocytes T et l’expression de marqueurs de l’EBV. [2] [3] Le grade anatomopathologique tient compte de la proportion de grandes cellules lymphoïdes, du nombre de lymphocytes B associés à l’EBV et de l’importance de la nécrose. [3] Un petit prélèvement peut ne pas représenter toute la maladie, car des lésions situées dans des organes différents peuvent présenter des grades différents. [2]

Dans le système nerveux central, le diagnostic doit notamment être distingué d’un lymphome primitif, d’une vascularite, d’une tumeur cérébrale, de métastases et de certaines maladies inflammatoires ou démyélinisantes. [3] La relation avec l’EBV est bien établie dans la maladie systémique, mais son expression est inconstante dans les séries de formes primitives du système nerveux central. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement et du suivi ?

Les revues disponibles ne décrivent pas de traitement standard unique pour la granulomatose lymphomatoïde systémique ou pour les formes isolées du système nerveux central. [2] [3] Les traitements rapportés comprennent des corticoïdes, le rituximab, différentes chimiothérapies, l’interféron alpha, la radiothérapie et, pour certaines lésions neurologiques formant une masse, la chirurgie. [2] [3] Le rituximab a été associé à des réponses dans certains cas, mais il n’est pas toujours efficace. [2] Le grade de la lésion est un élément important pour choisir la stratégie thérapeutique et apprécier le pronostic. [3] Les résultats publiés doivent être interprétés avec prudence, car ils proviennent principalement de cas isolés ou de petites séries utilisant des traitements et des durées de suivi très variables. [2] [3]

L’évolution est variable, avec des améliorations ou des rémissions rapportées chez certains patients et des aggravations ou des décès chez d’autres. [2] [3] Une transformation en lymphome a également été rapportée dans certains cas de granulomatose lymphomatoïde du système nerveux central. [3] L’imagerie par résonance magnétique peut servir à surveiller les changements des lésions neurologiques au cours du suivi. [3]

Quand une difficulté respiratoire nécessite-t-elle une action urgente ?

Un essoufflement apparu récemment nécessite toujours un avis médical. [1] Appelez immédiatement le 15 ou le 112 si la respiration est très rapide et difficile, si la personne ne peut pas finir ses phrases, si ses lèvres deviennent bleutées, si elle est confuse ou si elle fait un malaise. [1] En l’absence de signe de détresse respiratoire, une personne récemment essoufflée doit consulter un médecin dans la journée et demander un nouvel avis en cas d’aggravation. [1]