Lymphome B de la zone marginale : formes, manifestations et prise en charge

Le lymphome B de la zone marginale est un groupe de lymphomes non hodgkiniens provenant de lymphocytes B normalement présents dans la zone marginale des follicules lymphoïdes. [2] Il comprend trois formes principales définies selon le site atteint : le lymphome extranodal du tissu lymphoïde associé aux muqueuses, appelé lymphome du MALT, le lymphome splénique et le lymphome ganglionnaire de la zone marginale. [2] Ces lymphomes ont habituellement une évolution lente, mais leurs manifestations et leur prise en charge diffèrent selon la forme, l’organe concerné et l’étendue de la maladie. [2]

Quelles sont les principales formes de lymphome de la zone marginale ?

Le lymphome du MALT apparaît en dehors des ganglions, dans des tissus associés aux muqueuses ou dans des organes ayant acquis du tissu lymphoïde sous l’effet d’une stimulation inflammatoire ou immunitaire prolongée. [2] Il peut notamment toucher l’estomac, les glandes salivaires, la thyroïde, la conjonctive, la peau, les poumons ou l’intestin. [2]

Le lymphome splénique de la zone marginale atteint principalement la rate et implique fréquemment la moelle osseuse. [2] Des cellules lymphomateuses peuvent également être retrouvées dans le sang périphérique. [2]

Le lymphome ganglionnaire de la zone marginale prend naissance dans les ganglions et se définit par l’absence de signes d’une forme splénique ou extranodale. [2] Il constitue une entité distincte et ne correspond pas simplement à un lymphome du MALT devenu plus étendu. [2]

Quelles causes ou associations sont connues ?

Certaines formes extranodales sont associées à une inflammation chronique, à une maladie auto-immune ou à une infection persistante. [2] Une association est notamment décrite entre Helicobacter pylori et le lymphome gastrique du MALT. [2] D’autres associations ont été rapportées entre le syndrome de Sjögren et les lymphomes des glandes salivaires ou lacrymales, ainsi qu’entre la thyroïdite de Hashimoto et les lymphomes de la thyroïde. [2] Dans cette revue publiée en 2010, les liens rapportés avec certains autres agents infectieux variaient selon les régions géographiques et restaient incertains faute de données suffisantes. [2]

Quels signes peuvent révéler la maladie ?

Les manifestations dépendent largement de l’organe atteint et certaines formes peuvent être découvertes alors qu’elles provoquent peu ou pas de symptômes. [2] Une atteinte de l’orbite ou de ses annexes peut se manifester par une lésion augmentant lentement de volume au niveau de la paupière, de l’orbite, de la glande lacrymale ou de la conjonctive. [2] Une forme intestinale peut être associée à des douleurs abdominales, une diarrhée ou un saignement digestif. [2] La forme splénique peut entraîner une augmentation importante du volume de la rate accompagnée d’une gêne abdominale. [2] Dans les cohortes coréennes rapportées par cette revue de 2010, la forme ganglionnaire était plus souvent associée que la forme extranodale à une maladie étendue, à une atteinte de la moelle osseuse et à des symptômes généraux. [2]

Pourquoi l’identification de la forme est-elle importante ?

La distinction entre les formes extranodale, splénique et ganglionnaire repose notamment sur le site d’origine et sur la présence ou l’absence d’atteintes dans d’autres territoires. [2] Cette distinction est importante car la présentation clinique, l’évolution et les stratégies thérapeutiques ne sont pas identiques d’une forme à l’autre. [2] Les particularités propres à l’organe atteint peuvent aussi nécessiter l’intervention de plusieurs spécialités médicales. [2]

Quels sont les grands principes du traitement ?

Une revue coréenne publiée en 2010, consacrée principalement aux formes non gastriques, rapportait comme stratégies possibles la surveillance sans traitement immédiat, les antibiotiques dans certaines situations liées à une infection, la radiothérapie, la chirurgie, l’immunothérapie et la chimiothérapie. [2] Le choix dépend notamment de la forme du lymphome, de sa localisation, de son étendue et de la nécessité de traiter des manifestations devenues gênantes. [2] Dans cette revue de formes principalement non gastriques, les traitements locaux étaient surtout rapportés pour les maladies localisées, tandis qu’un traitement général pouvait être envisagé pour les maladies avancées ou disséminées. [2] Un traitement local n’est toutefois pas interchangeable d’un organe à l’autre, car une chirurgie ou une radiothérapie peut exposer à des complications et à une diminution de la fonction de l’organe traité. [2] La revue de 2010 indiquait que l’intérêt d’un antibiotique dépendait de la localisation et de l’association infectieuse recherchée, certaines associations étant variables selon les régions ou controversées dans les données alors disponibles. [2]

Comment la maladie peut-elle évoluer ?

Les lymphomes de la zone marginale suivent le plus souvent une évolution indolente, c’est-à-dire lente. [2] Des rechutes peuvent néanmoins survenir au cours d’une évolution prolongée, parfois à plusieurs reprises. [2] Une minorité de ces lymphomes peut se transformer en lymphome à grandes cellules, une forme plus agressive associée à un moins bon pronostic. [2] Dans les analyses rétrospectives coréennes présentées par la revue de 2010, l’étendue de la maladie, la forme ganglionnaire et l’état général du patient figuraient parmi les facteurs associés à l’évolution. [2]

Quel risque infectieux pendant un traitement anticancéreux ?

Certains traitements anticancéreux, en particulier la chimiothérapie et plus rarement la radiothérapie, peuvent diminuer temporairement le nombre de neutrophiles qui participent à la défense contre les infections. [1] Le sepsis neutropénique peut mettre la vie en danger et nécessite un traitement urgent en milieu hospitalier. [1] Si vous vous sentez malade pendant un traitement anticancéreux, suivez sans délai les consignes données par votre équipe concernant le contact spécialisé ou le recours à une structure d’urgence. [1] Lorsqu’un professionnel de santé suspecte un sepsis neutropénique, l’orientation vers l’hôpital doit être immédiate. [1]