Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie : signes, diagnostic et soins

L’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie, souvent abrégée ALHE et aussi appelée hémangiome épithélioïde, est une maladie vasoproliférative rare et bénigne. [1] Elle se manifeste le plus souvent par une ou plusieurs petites lésions en relief sur la tête ou le cou, notamment près des oreilles et sur le cuir chevelu. [1] Cette maladie ne met habituellement pas la vie en danger, mais elle peut provoquer une gêne, des douleurs, des saignements ou un retentissement esthétique important. [1] Le diagnostic doit être confirmé par l’analyse d’un prélèvement de la lésion, car son aspect peut ressembler à celui d’autres maladies cutanées ou vasculaires. [1]

À quoi ressemblent les lésions ?

Les lésions sont des papules ou des nodules situés dans la peau ou sous la peau, isolés ou multiples, dont la couleur varie du rose au rouge-brun. [1] Leur taille est variable et peut aller de quelques millimètres à plusieurs centimètres. [1] Elles peuvent démanger, être douloureuses ou saigner, bien que la présentation varie d’une personne à l’autre. [1] Des ganglions régionaux ne sont que rarement associés. [1]

La tête et le cou sont les localisations les plus habituelles, mais les membres, le tronc, la bouche, la région génitale ou l’orbite peuvent également être atteints. [1] Une atteinte d’un organe interne, d’un os ou d’une artère est possible, mais beaucoup plus rare que la forme cutanée. [1] Certaines lésions développées à partir d’une artère peuvent être pulsatiles et ressembler à une malformation vasculaire. [1]

Quelles sont les causes de l’ALHE ?

La cause exacte de l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie reste inconnue. [1] Les recherches discutent notamment une prolifération vasculaire accompagnée d’une réaction inflammatoire ou, à l’inverse, un processus lymphoprolifératif provoquant une réaction vasculaire. [1] Des associations avec un traumatisme antérieur, une communication anormale entre une artère et une veine ou un contexte hormonal ont été observées sans établir une cause unique. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’aspect et la localisation des lésions orientent l’évaluation, mais ne suffisent pas à confirmer une ALHE. [1] Une biopsie est nécessaire afin qu’un anatomopathologiste examine les tissus au microscope. [1] L’analyse retrouve habituellement une prolifération de petits vaisseaux tapissés de cellules endothéliales volumineuses, associée à un infiltrat de lymphocytes et d’éosinophiles. [1] Des techniques d’immunohistochimie peuvent aider à confirmer l’origine vasculaire de la lésion et à la distinguer de ses imitateurs microscopiques. [1]

Une augmentation des éosinophiles dans le sang n’est retrouvée que dans environ un cas sur cinq. [1] L’absence d’éosinophilie sanguine ne permet donc pas d’écarter le diagnostic. [1] Une exploration radiologique peut être nécessaire lorsque la lésion concerne une artère, l’orbite, un os ou un organe interne. [1]

Quelle différence avec la maladie de Kimura ?

L’ALHE et la maladie de Kimura étaient autrefois considérées comme deux présentations d’une même affection, mais elles sont désormais distinguées par leurs caractéristiques cliniques et microscopiques. [1] La maladie de Kimura donne plus volontiers de volumineuses masses sous-cutanées profondes près des glandes salivaires, accompagnées de ganglions régionaux. [1] Elle est également plus souvent associée à une éosinophilie sanguine, à une élévation des immunoglobulines E et à un syndrome néphrotique. [1] La biopsie permet aussi d’écarter d’autres diagnostics, notamment le granulome pyogénique, le sarcome de Kaposi et certaines tumeurs vasculaires malignes. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise principalement à soulager les symptômes et à réduire le retentissement esthétique. [1] Le choix dépend notamment du nombre de lésions, de leur localisation, de leurs limites et de la nécessité de préserver les tissus environnants. [1] L’exérèse chirurgicale est le traitement le plus couramment employé et est considérée comme l’option de référence, mais une récidive reste possible. [1] La chirurgie micrographique de Mohs peut être envisagée pour certaines lésions mal délimitées ou lorsque l’épargne des tissus est particulièrement importante. [1]

Différents lasers ont été utilisés, en particulier pour des lésions multiples, des zones sensibles sur le plan esthétique ou lorsque la chirurgie convient mal. [1] D’autres traitements locaux, interventionnels ou généraux ont été décrits, mais leurs résultats sont variables et reposent souvent sur des observations isolées ou de petites séries de patients. [1] Aucune approche n’a démontré une efficacité durable et reproductible dans tous les cas, et les données disponibles ne comprennent pas d’essais contrôlés randomisés. [1] La stratégie doit donc être individualisée et discutée avec les professionnels concernés, le plus souvent autour d’un dermatologue et d’un anatomopathologiste. [1]

Évolution, récidives et situations nécessitant une évaluation

L’ALHE peut persister pendant plusieurs années et récidive après traitement dans plus de 40 % des cas. [1] Les formes apparues tôt, anciennes, multiples ou symptomatiques semblent présenter un risque de récidive plus élevé. [1] Une régression spontanée a parfois été observée, mais elle n’est pas constante. [1] Malgré son caractère récidivant, l’ALHE reste considérée comme bénigne et aucun comportement malin certain n’a été démontré. [1]

Une papule ou un nodule persistant, douloureux, prurigineux ou sujet aux saignements justifie une évaluation médicale, car l’apparence seule ne permet pas d’identifier la maladie. [1] Les rares formes orbitaires peuvent provoquer une protrusion de l’œil, une vision floue ou une vision double. [1] Les formes artérielles peuvent exceptionnellement comprimer un nerf ou obstruer un vaisseau, avec des manifestations dépendant de la zone atteinte. [1] Le suivi sert notamment à repérer une récidive et à réévaluer les symptômes ou le retentissement esthétique et psychologique. [1]