Maladie de Castleman : formes, signes, diagnostic et principes des soins

La maladie de Castleman est un trouble lymphoprolifératif rare, c'est-à-dire une maladie caractérisée par une prolifération anormale de cellules au sein des organes lymphoïdes. [1] Elle peut atteindre des ganglions situés dans différentes régions du corps, notamment le cou, le thorax, l'abdomen ou le pelvis. [1] Ses manifestations varient fortement selon que l'atteinte concerne une seule région ganglionnaire ou plusieurs régions. [1] Comme les signes peuvent ressembler à ceux d'une infection, d'une maladie auto-immune, d'un lymphome ou d'une autre tumeur, ils ne permettent pas de poser soi-même le diagnostic. [1]

Quelle différence entre les formes unicentrique et multicentrique ?

La forme unicentrique, également appelée localisée ou unifocale, atteint un seul site anatomique. [1] Elle se présente souvent comme une masse unique, indolore et lentement croissante. [1] Elle peut rester initialement sans symptôme, puis provoquer des manifestations lorsqu'elle grossit et comprime les structures voisines. [1]

La forme multicentrique, aussi appelée généralisée ou multifocale, touche plusieurs sites et s'accompagne d'une réaction inflammatoire générale. [1] La classification tient également compte de l'aspect des ganglions au microscope et de l'association éventuelle avec le virus HHV-8. [1] Certaines formes multicentriques ne sont associées ni au VIH ni au HHV-8 et sont alors qualifiées d'idiopathiques, ce qui signifie que leur cause n'est pas établie. [1]

Quels signes peuvent être observés ?

Dans la forme multicentrique, les manifestations générales peuvent comprendre de la fièvre, des sueurs nocturnes, une fatigue ou un malaise et une perte de poids. [1] Une augmentation de volume de plusieurs ganglions, du foie ou de la rate peut également être constatée. [1] L'inflammation peut s'accompagner d'une anémie et d'anomalies des protéines sanguines. [1] Une accumulation de liquide peut provoquer des œdèmes, une augmentation du volume de l'abdomen par ascite ou des épanchements autour des poumons ou du cœur. [1] Ces signes sont peu spécifiques et peuvent avoir de nombreuses autres causes. [1]

Que sait-on des causes ?

La cause de la maladie de Castleman reste imparfaitement comprise. [1] Les mécanismes proposés impliquent une dérégulation de l'immunité, de l'inflammation, de certaines cytokines et de la formation des vaisseaux sanguins. [1] L'interleukine 6, ou IL-6, est un médiateur inflammatoire qui participe à la prolifération des lymphocytes et à plusieurs manifestations générales de la maladie. [1] Le HHV-8 intervient dans certaines formes multicentriques et la maladie présente une association étroite avec l'infection par le VIH. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est difficile car l'examen clinique, les analyses biologiques et l'imagerie ne montrent pas à eux seuls des signes propres à la maladie de Castleman. [1] L'analyse au microscope d'un prélèvement ganglionnaire recherche les caractéristiques histologiques de la maladie. [1] Cette analyse contribue aussi à distinguer la maladie de Castleman d'un lymphome et d'autres affections pouvant modifier l'aspect des ganglions. [1] Le diagnostic définitif suppose d'examiner et d'écarter les autres causes infectieuses, malignes ou auto-immunes compatibles avec les constatations. [1]

Les analyses peuvent notamment rechercher une inflammation, une anémie, une anomalie des plaquettes, une baisse de l'albumine, une atteinte rénale ou une augmentation de plusieurs immunoglobulines. [1] Ces résultats soutiennent l'évaluation mais ne prouvent pas isolément la présence de la maladie. [1] Des examens concernant le VIH et le HHV-8 peuvent être réalisés pour rechercher une forme associée à ces virus. [1] L'imagerie du thorax, de l'abdomen et du pelvis aide à déterminer l'étendue de l'atteinte et à distinguer une forme unicentrique d'une forme multicentrique. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement dépend de l'étendue de la maladie, de son profil histologique, de sa cause éventuelle et de la présence d'affections associées. [1] Dans une forme unicentrique, l'ablation chirurgicale complète de la lésion constitue le traitement de référence présenté par la source. [1] La prise en charge d'une forme multicentrique repose sur des traitements généraux plutôt que sur la seule chirurgie. [1] Les options décrites ciblent notamment la voie de l'IL-6, les cellules portant la protéine CD20 ou la réplication du HHV-8, selon le sous-type concerné. [1] Une chimiothérapie, des corticoïdes et d'autres traitements immunomodulateurs peuvent aussi être envisagés dans certaines situations, avec des résultats variables. [1] Toutes les formes ne répondent pas de la même manière au traitement et une guérison ne peut pas être garantie. [1]

Évolution, complications et suivi

La forme unicentrique a généralement une évolution favorable lorsqu'une résection chirurgicale complète est possible. [1] La forme multicentrique peut être beaucoup plus sévère en raison de l'inflammation générale et de l'atteinte possible de plusieurs organes. [1] Ses complications possibles comprennent des troubles thromboemboliques ainsi que des atteintes rénales ou hépatiques. [1] Dans les formes idiopathiques multicentriques les plus graves, une défaillance de plusieurs organes peut survenir. [1] Les formes unicentriques comme multicentriques peuvent parfois évoluer vers un lymphome non hodgkinien. [1] Un suivi régulier est recommandé dans la maladie multicentrique afin de rechercher les complications et d'adapter la prise en charge. [1]

Quand demander un avis médical ?

Une augmentation de volume d'un ganglion qui persiste doit être examinée rapidement par un médecin. [1] Une vigilance particulière est indiquée chez une personne ayant un antécédent de VIH ou de HHV-8 lorsqu'apparaissent des manifestations générales. [1] L'évaluation ne doit pas se limiter à rechercher la maladie de Castleman, car les mêmes signes peuvent correspondre à d'autres maladies ganglionnaires. [1]