Lymphœdème : causes, signes, diagnostic et prise en charge

Le lymphœdème est un gonflement provoqué par l’accumulation de lymphe dans les tissus lorsque le système lymphatique ne parvient plus à la drainer correctement. [1] [2] Il touche le plus souvent un bras ou une jambe, mais d’autres régions, comme la tête, le cou, le tronc ou les organes génitaux, peuvent aussi être concernées. [1] [4] Un gonflement isolé ne permet toutefois pas de conclure à un lymphœdème, car une maladie veineuse, un caillot, une infection ou une cause générale peuvent produire un œdème d’apparence voisine. [2] [4]

Comment le système lymphatique intervient-il ?

Le système lymphatique est un réseau de vaisseaux et de ganglions qui participe à l’équilibre des liquides dans les tissus et aux défenses immunitaires. [1] [2] La lymphe transporte notamment de l’eau, des protéines, des graisses, des déchets cellulaires et des cellules immunitaires. [1] [2] Une obstruction, une interruption ou un développement insuffisant des vaisseaux lymphatiques réduit leur capacité de drainage et favorise alors l’accumulation locale de liquide. [2] [3] Lorsque cette accumulation persiste, une inflammation, une fibrose et une augmentation du tissu graisseux peuvent progressivement rendre la zone plus ferme. [1] [4]

Lymphœdème primaire et lymphœdème secondaire

Le lymphœdème primaire résulte d’une anomalie congénitale ou génétique du développement du système lymphatique. [1] [2] [4] Il est rare et peut devenir visible à la naissance, pendant l’enfance, chez l’adulte jeune ou plus tard dans la vie. [2] [3] Il atteint principalement les membres inférieurs et peut concerner une seule jambe ou les deux. [2] [3] Le lymphœdème secondaire, beaucoup plus fréquent, apparaît après une lésion, une obstruction ou une interruption acquise des voies lymphatiques. [2] [3] [4] Il peut notamment survenir après l’ablation de ganglions, une radiothérapie, une infection, un traumatisme ou l’obstruction des voies lymphatiques par une tumeur. [1] [2] [3] Après le traitement d’un cancer du sein, par exemple, un lymphœdème peut se développer dans le bras du côté où les ganglions axillaires ont été retirés ou irradiés. [2] [3] Dans certaines régions tropicales et subtropicales, la filariose lymphatique constitue une cause importante, mais elle ne résume pas l’ensemble des lymphœdèmes. [1] [3]

Quels sont les signes possibles ?

Le signe principal est un gonflement qui s’installe souvent progressivement et peut s’accompagner d’une sensation de lourdeur, de tension ou d’inconfort. [2] [3] [4] Au début, des chaussures, des vêtements, une montre ou des bagues peuvent devenir plus serrés du côté atteint. [2] [4] Un lymphœdème précoce est souvent souple et peut laisser une empreinte temporaire lorsque l’on appuie avec un doigt. [2] [3] Dans certaines formes débutantes, le gonflement diminue avec la surélévation du membre ou après une nuit de repos. [2] [4] À un stade plus avancé, l’œdème persiste malgré le repos, devient ferme et ne laisse plus nécessairement d’empreinte sous la pression du doigt. [2] [4] La peau peut alors s’épaissir, se rigidifier et prendre un aspect capitonné évoquant une peau d’orange. [1] [2] [3] Le volume du membre et les modifications des tissus peuvent limiter les mouvements et gêner les activités quotidiennes. [3] [4]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’histoire du gonflement et sur l’examen clinique. [2] [3] L’évaluation recherche notamment l’âge de début, l’évolution, les antécédents familiaux, un cancer, une intervention, une radiothérapie, un traumatisme, des infections répétées et d’éventuels séjours en région tropicale. [3] [4] L’examen apprécie la localisation du gonflement, sa consistance, son caractère réversible ou non, l’état de la peau et son retentissement fonctionnel. [3] [4] Des mesures répétées de la circonférence ou du volume du membre peuvent aider à objectiver l’évolution au fil du suivi. [3] L’échographie est notamment utilisée pour rechercher une thrombose veineuse profonde ou une autre cause veineuse d’un gonflement de membre. [2] [3] Lorsque le diagnostic ou la cause reste incertain, une lymphoscintigraphie, une IRM ou une tomodensitométrie peut être proposée pour étudier le drainage lymphatique ou rechercher un obstacle. [2] [3] Des tests génétiques peuvent être envisagés dans certaines formes primaires ou syndromiques, notamment lorsqu’une anomalie familiale connue est suspectée. [3] Des examens parasitologiques peuvent être nécessaires dans les régions où la filariose lymphatique est présente. [2] [3]

En quoi consiste la prise en charge ?

Il n’existe pas, à ce jour, de traitement curatif habituel du lymphœdème chronique. [1] [2] La prise en charge vise à réduire l’œdème, préserver la mobilité, ralentir la progression et prévenir les complications. [3] [4] La thérapie décongestive complète associe des moyens de compression, des exercices, des soins de la peau et, selon la situation, un drainage lymphatique manuel. [2] [3] Cette approche combinée peut réduire le volume du membre et améliorer son fonctionnement sans réparer nécessairement les vaisseaux lymphatiques lésés. [3] [4] Le choix et l’ajustement d’un bandage, d’un bas ou d’un manchon de compression doivent tenir compte de la taille, de la forme et de l’évolution du membre. [4] La prise en charge repose aussi sur l’apprentissage des soins au long cours et sur une coordination entre les professionnels concernés. [4] Une intervention chirurgicale peut être discutée dans certaines formes avancées ou insuffisamment améliorées par les mesures conservatrices. [2] [3] [4] Les techniques chirurgicales ont des objectifs différents, comme créer de nouvelles voies de drainage ou réduire un excès de tissu fibrograisseux. [3] [4] Le niveau de preuve varie selon la technique, et certaines procédures microchirurgicales restent insuffisamment étudiées pour permettre des conclusions fermes. [3] [5]

Évolution, complications et suivi

L’évolution est variable, mais un lymphœdème installé peut devenir chronique et plus difficile à réduire lorsque la fibrose progresse. [1] [3] [4] Un traitement précoce et régulier peut diminuer les symptômes, ralentir la progression et limiter certaines complications. [3] [4] Le lymphœdème altère les défenses locales et rend la peau plus vulnérable aux infections. [1] [4] Une infection des vaisseaux lymphatiques peut se manifester par un membre rouge ou plus foncé, chaud, parfois accompagné de stries cutanées et d’un gonflement des ganglions. [2] [3] Les soins réguliers de la peau et des ongles visent à limiter les fissures et les lésions susceptibles de servir de porte d’entrée aux bactéries. [2] [3] Le suivi peut inclure des mesures répétées des deux membres, particulièrement après une chirurgie du cancer du sein, afin de repérer une augmentation progressive du volume. [3] Une modification inhabituelle ou tardive du gonflement après le traitement d’un cancer peut nécessiter de rechercher une récidive ou une autre cause d’obstruction. [3] Un lymphœdème ancien est très rarement associé à un cancer des vaisseaux lymphatiques appelé lymphangiosarcome. [2] [3] La gêne fonctionnelle, les contraintes quotidiennes, l’image corporelle et la détresse émotionnelle font également partie des conséquences possibles de la maladie. [3] [4]