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Lymphome T associé à une entéropathie : définition et distinction avec les autres atteintes intestinales

Le lymphome T associé à une entéropathie, ou EATL selon son nom anglais, est un lymphome intestinal à lymphocytes T associé à la maladie cœliaque. [1] Il appartient aux lymphomes T périphériques et fait partie des lymphomes primitifs de l’intestin décrits dans les pays occidentaux. [1] Cette maladie ne doit pas être confondue avec une simple augmentation des lymphocytes dans la muqueuse digestive, anomalie qui peut avoir de nombreuses autres causes. [1]

Quel est le lien avec la maladie cœliaque ?

La maladie cœliaque se caractérise notamment par une augmentation des lymphocytes intraépithéliaux, des lymphocytes T situés entre les cellules qui tapissent l’intestin. [1] Le document disponible indique que certaines complications lymphomateuses sont associées à cette entéropathie, mais une augmentation isolée de ces lymphocytes ne signifie pas qu’un lymphome est présent. [1]

Pourquoi une hyperlymphocytose intestinale n’est-elle pas un diagnostic de lymphome ?

Une augmentation des lymphocytes intraépithéliaux du duodénum peut être observée au cours d’infections intestinales, de la maladie de Crohn, d’entéropathies auto-immunes ou liées à un déficit immunitaire, ainsi qu’après l’exposition à certains médicaments. [1] Des proliférations lymphocytaires intestinales, dont certaines sont indolentes, font également partie des causes possibles. [1] L’interprétation d’une biopsie intestinale doit donc tenir compte de l’aspect des cellules, de leur répartition et de marqueurs étudiés par des techniques spécialisées. [1] Pour les lymphoproliférations intestinales difficiles à reconnaître, l’immunohistochimie est indispensable et l’analyse des lymphocytes par cytométrie de flux peut aider à préciser leur nature. [1]

Quelle différence avec le lymphome T intestinal épithéliotrope monomorphe ?

Le lymphome T intestinal épithéliotrope monomorphe, appelé MEITL, était auparavant désigné comme un EATL de type 2, mais il est présenté comme une entité distincte. [1] Contrairement à l’EATL associé à la maladie cœliaque, aucun lien avec cette maladie n’est démontré pour le MEITL dans le document disponible. [1] Les informations relatives à la présentation clinique ou au pronostic du MEITL ne peuvent donc pas être appliquées automatiquement à l’EATL. [1]

Sources et références

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Informations pratiques : Assurance Maladie — téléconsultation · Service Public — numéros d’urgence.

Spécialités médicales concernées

Gastro-entérologue et hépatologue