Maladies du système nerveux

Code MeSH : C10

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Pathologies dans cette catégorie

Dysphasie

La dysphasie, aussi appelée trouble développemental du langage, affecte la capacité à comprendre et utiliser le langage oral. Cette pathologie neurologique touche environ 2% des enfants en France selon les dernières données de Santé Publique France [1,2]. Contrairement aux idées reçues, la dysphasie n'est pas liée à un déficit intellectuel mais à un dysfonctionnement spécifique des zones cérébrales du langage.

Dysphonie

La dysphonie, ou altération de la voix, touche près de 30% des Français au moins une fois dans leur vie [15]. Cette pathologie, souvent négligée, peut considérablement impacter votre quotidien professionnel et personnel. Heureusement, les innovations thérapeutiques 2024-2025 offrent de nouveaux espoirs [5]. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie vocale.

Dysplasie corticale focale

La dysplasie corticale focale représente une malformation du développement cortical qui touche environ 1 à 3% des patients épileptiques en France [1,2]. Cette pathologie neurologique, caractérisée par une organisation anormale des neurones dans certaines zones du cortex cérébral, constitue l'une des principales causes d'épilepsie résistante aux médicaments. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie complexe mais de mieux en mieux comprise grâce aux avancées récentes.

Dysplasie septo-optique

La dysplasie septo-optique est une pathologie rare du développement cérébral qui touche environ 1 naissance sur 10 000 en France. Cette maladie complexe associe des anomalies du nerf optique, du septum pellucidum et de l'hypophyse. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge spécialisée précoce pour optimiser le développement de l'enfant et sa qualité de vie future.

Dysraphie spinale

La dysraphie spinale représente un groupe de malformations congénitales touchant la colonne vertébrale et la moelle épinière. En France, cette pathologie concerne environ 1 naissance sur 1000, selon les données récentes de Santé publique France [1]. Bien que complexe, cette maladie bénéficie aujourd'hui d'innovations thérapeutiques prometteuses et d'une prise en charge multidisciplinaire optimisée.

Dysréflexie autonome

La dysréflexie autonome représente une urgence neurologique méconnue qui touche principalement les personnes avec une lésion médullaire. Cette pathologie, caractérisée par une hypertension artérielle soudaine et dangereuse, nécessite une prise en charge immédiate. Bien que rare, elle concerne environ 85% des patients avec une lésion médullaire complète au-dessus de T6. Comprendre ses mécanismes et reconnaître ses signes peut littéralement sauver des vies.

Dyssomnies

Les dyssomnies regroupent l'ensemble des troubles du sommeil qui affectent la quantité, la qualité ou le timing de votre sommeil. Ces pathologies touchent près de 30% des Français selon les dernières données de Santé publique France [5,6]. Contrairement aux idées reçues, il ne s'agit pas simplement d'insomnies passagères, mais de véritables troubles médicaux nécessitant une prise en charge adaptée.

Dyssynergie cérébelleuse myoclonique

La dyssynergie cérébelleuse myoclonique, aussi appelée syndrome de Ramsay Hunt, est une pathologie neurologique rare qui associe des mouvements involontaires à des troubles de la coordination. Cette maladie touche environ 1 personne sur 100 000 en France selon les dernières données de Santé Publique France [5]. Bien que complexe, elle peut être prise en charge efficacement grâce aux avancées thérapeutiques récentes.

Dystonie

La dystonie est une pathologie neurologique caractérisée par des contractions musculaires involontaires et prolongées. En France, cette maladie touche environ 50 000 personnes selon les dernières données de la HAS [1,2]. Bien que méconnue du grand public, la dystonie peut considérablement impacter la qualité de vie. Heureusement, les innovations thérapeutiques 2024-2025 offrent de nouveaux espoirs aux patients [4,5].

Dystonie musculaire déformante

La dystonie musculaire déformante, aussi appelée dystonie primaire généralisée, est une pathologie neurologique complexe qui touche environ 16 000 personnes en France [7,8]. Cette maladie se caractérise par des contractions musculaires involontaires et prolongées, provoquant des mouvements anormaux et des postures douloureuses. Bien que rare, elle représente un défi majeur pour les patients et leurs familles.

Dystonie paroxystique nocturne

La dystonie paroxystique nocturne est une pathologie neurologique rare qui se manifeste par des mouvements involontaires survenant principalement pendant le sommeil. Cette maladie, longtemps méconnue, touche environ 1 personne sur 100 000 en France selon les dernières données épidémiologiques [1,2]. Bien que troublante pour les patients et leur entourage, elle bénéficie aujourd'hui de nouvelles approches thérapeutiques prometteuses.

Dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss

La dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss est une maladie génétique rare qui touche principalement les muscles et le cœur. Cette pathologie héréditaire se caractérise par une faiblesse musculaire progressive, des contractures articulaires précoces et des troubles cardiaques potentiellement graves. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge spécialisée et un suivi médical régulier pour optimiser la qualité de vie des patients.

Dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss autosomique

La dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss autosomique est une maladie génétique rare qui touche environ 1 personne sur 100 000 en France [1,2]. Cette pathologie neuromusculaire se caractérise par une faiblesse musculaire progressive et des troubles cardiaques spécifiques. Contrairement à la forme liée à l'X, cette variante autosomique peut affecter hommes et femmes de manière égale. Les innovations thérapeutiques 2024-2025 offrent de nouveaux espoirs aux patients [3,4,5].

Dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss liée à l'X

La dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss liée à l'X est une maladie génétique rare qui touche principalement les hommes. Cette pathologie neuromusculaire se caractérise par une faiblesse musculaire progressive, des contractures articulaires précoces et des troubles cardiaques potentiellement graves. En France, elle affecte environ 1 personne sur 100 000 naissances masculines [2]. Bien que rare, cette maladie nécessite une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire pour optimiser la qualité de vie des patients.

Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale

La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSHD) est une maladie génétique progressive qui affecte principalement les muscles du visage, des épaules et des bras. Cette pathologie neuromusculaire, bien que rare, touche environ 1 personne sur 8 000 en France selon les dernières données épidémiologiques. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : symptômes, diagnostic, traitements actuels et innovations thérapeutiques prometteuses pour 2025.

Dystrophie musculaire oculopharyngée

La dystrophie musculaire oculopharyngée est une maladie génétique rare qui touche principalement les muscles des paupières et de la déglutition. Cette pathologie héréditaire, découverte dans les années 1960, affecte environ 1 personne sur 100 000 en France [12,13]. Bien que progressive, elle reste compatible avec une vie normale grâce aux avancées thérapeutiques récentes.

Dystrophie myotonique

La dystrophie myotonique représente la forme la plus fréquente de dystrophie musculaire chez l'adulte. Cette maladie génétique rare touche environ 1 personne sur 8 000 en France [14,15]. Caractérisée par une faiblesse musculaire progressive et des difficultés de relâchement musculaire, elle impacte significativement la qualité de vie. Heureusement, les innovations thérapeutiques 2024-2025 ouvrent de nouvelles perspectives d'espoir [1,2].

Dystrophie sympathique réflexe

La dystrophie sympathique réflexe, également appelée syndrome douloureux régional complexe, touche environ 26 000 personnes en France. Cette pathologie neurologique complexe provoque des douleurs intenses et persistantes, souvent après un traumatisme. Découvrez les dernières avancées thérapeutiques 2025 et comment mieux vivre avec cette maladie.

Dystrophies musculaires

Les dystrophies musculaires regroupent plus de 30 maladies génétiques caractérisées par une faiblesse et une dégénérescence progressive des muscles. Ces pathologies touchent environ 40 000 personnes en France [1,2]. Bien que rares, elles représentent un enjeu majeur de santé publique. Heureusement, les avancées thérapeutiques de 2024-2025 offrent de nouveaux espoirs aux patients et à leurs familles.

Dystrophies musculaires des ceintures

Les dystrophies musculaires des ceintures représentent un groupe de maladies génétiques rares qui affectent principalement les muscles des épaules et des hanches. En France, ces pathologies touchent environ 1 personne sur 15 000, soit près de 4 500 patients [13,14]. Caractérisées par une faiblesse musculaire progressive, elles peuvent considérablement impacter la qualité de vie. Heureusement, les avancées thérapeutiques de 2024-2025 offrent de nouveaux espoirs [1,8].

Dystrophies neuroaxonales

Les dystrophies neuroaxonales représentent un groupe de maladies neurodégénératives rares qui affectent principalement les axones du système nerveux. Ces pathologies, caractérisées par une accumulation anormale de fer dans le cerveau, touchent environ 1 personne sur 1 million en France [6,7]. Bien que rares, elles nécessitent une prise en charge spécialisée et un diagnostic précoce pour optimiser la qualité de vie des patients.

Décérébration

La décérébration représente un état neurologique critique caractérisé par une posture anormale des membres et du tronc. Cette pathologie, bien que rare, nécessite une prise en charge médicale urgente. En France, elle touche principalement les patients victimes de lésions cérébrales sévères [12,13]. Comprendre ses mécanismes vous aide à mieux appréhender cette maladie complexe.

Défaillance autonome pure

La défaillance autonome pure est une maladie neurologique rare qui affecte le système nerveux autonome. Cette pathologie se caractérise par une dégénérescence progressive des neurones responsables des fonctions automatiques de l'organisme. Contrairement à d'autres troubles neurodégénératifs, elle préserve initialement les fonctions motrices et cognitives. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie complexe mais mieux comprise aujourd'hui.

Déficience intellectuelle

La déficience intellectuelle touche environ 1% de la population française, soit près de 700 000 personnes selon les dernières données de la DREES [3]. Cette pathologie neurodéveloppementale se caractérise par des limitations significatives du fonctionnement intellectuel et du comportement adaptatif. Mais contrairement aux idées reçues, elle ne définit pas une personne dans sa globalité. Aujourd'hui, grâce aux avancées de la recherche et aux nouvelles approches thérapeutiques, l'accompagnement s'améliore considérablement.

Déficit en carbamoyl-phosphate synthase I

Le déficit en carbamoyl-phosphate synthase I représente une maladie génétique ultra-rare qui touche le métabolisme de l'ammoniaque. Cette pathologie héréditaire, causée par des mutations du gène CPS1, affecte principalement les nouveau-nés et peut avoir des conséquences graves si elle n'est pas diagnostiquée rapidement. Heureusement, les avancées thérapeutiques récentes offrent de nouveaux espoirs aux familles concernées.

Déficit en complexe pyruvate-déshydrogénase

Le déficit en complexe pyruvate-déshydrogénase représente une maladie métabolique rare qui affecte la production d'énergie cellulaire. Cette pathologie, touchant environ 1 personne sur 100 000 en France, perturbe le fonctionnement des mitochondries, véritables centrales énergétiques de nos cellules. Comprendre cette maladie complexe devient essentiel pour les patients et leurs proches, d'autant que les innovations thérapeutiques 2024-2025 ouvrent de nouvelles perspectives d'espoir.

Déficit en mévalonate kinase

Le déficit en mévalonate kinase est une maladie auto-inflammatoire héréditaire rare qui touche environ 1 personne sur 100 000 en France [13]. Cette pathologie, aussi appelée syndrome hyper-IgD, provoque des épisodes récurrents de fièvre et d'inflammation. Bien que méconnue, elle bénéficie aujourd'hui de traitements innovants qui transforment la vie des patients [2,4].

Déficit en ornithine carbamyl transférase

Le déficit en ornithine carbamyl transférase représente la plus fréquente des maladies du cycle de l'urée, touchant environ 1 naissance sur 40 000 en France [14]. Cette pathologie génétique rare affecte la capacité de l'organisme à éliminer l'ammoniaque, substance toxique produite lors de la dégradation des protéines. Bien que complexe, cette maladie peut être prise en charge efficacement grâce aux avancées thérapeutiques récentes.

Déficit en pyruvate carboxylase

Le déficit en pyruvate carboxylase est une maladie métabolique héréditaire rare qui affecte la production d'énergie cellulaire. Cette pathologie, touchant environ 1 naissance sur 250 000 en France, perturbe le métabolisme du glucose et peut entraîner des complications neurologiques sévères. Découvrez dans ce guide complet les dernières avancées diagnostiques et thérapeutiques de 2025.

Déficit multiple en sulfatases

Le déficit multiple en sulfatases est une maladie génétique rare qui affecte plusieurs enzymes essentielles au bon fonctionnement cellulaire. Cette pathologie, aussi appelée maladie d'Austin, touche environ 1 naissance sur 1,4 million en France selon les dernières données épidémiologiques [13,14]. Bien que complexe, cette maladie fait l'objet de recherches prometteuses avec des innovations thérapeutiques majeures en 2024-2025.

Dégénerescence striatonigrique

La dégénérescence striatonigrique représente une forme particulière d'atrophie multisystématisée qui affecte spécifiquement les structures cérébrales profondes [4,5]. Cette pathologie neurodégénérative rare touche environ 4 à 5 personnes sur 100 000 en France, avec une prédominance masculine légère. Bien que méconnue du grand public, elle constitue l'une des principales causes de syndrome parkinsonien atypique chez l'adulte.

Dégénérescence combinée subaigüe

La dégénérescence combinée subaiguë est une pathologie neurologique grave qui affecte la moelle épinière. Cette maladie, principalement causée par une carence en vitamine B12, touche environ 2 000 personnes par an en France [8,9]. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge rapide pour éviter des séquelles irréversibles. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette pathologie complexe.

Dégénérescence corticobasale

La dégénérescence corticobasale est une maladie neurodégénérative rare qui affecte progressivement le mouvement et les fonctions cognitives. Cette pathologie complexe touche environ 1 à 2 personnes sur 100 000 en France [4,5]. Bien qu'elle reste méconnue du grand public, les avancées récentes en imagerie et en thérapeutique offrent de nouveaux espoirs pour les patients et leurs familles.

Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique

La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique représente une pathologie neurologique rare mais grave, touchant environ 1 personne sur 100 000 en France [1,2]. Cette maladie auto-immune survient généralement en association avec certains cancers, particulièrement chez les femmes de plus de 50 ans. Comprendre cette pathologie complexe est essentiel pour un diagnostic précoce et une prise en charge optimale.

Dégénérescence hépatolenticulaire

La dégénérescence hépatolenticulaire, plus connue sous le nom de maladie de Wilson, est une pathologie génétique rare qui affecte le métabolisme du cuivre. Cette maladie héréditaire touche principalement le foie et le cerveau, causant une accumulation toxique de cuivre dans l'organisme. Bien que rare, elle nécessite un diagnostic précoce et un traitement adapté pour éviter des complications graves.

Dégénérescence lobaire frontotemporale

La dégénérescence lobaire frontotemporale représente un groupe de maladies neurodégénératives qui affectent principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Cette pathologie, souvent méconnue du grand public, touche environ 15 000 personnes en France selon les dernières données de Santé Publique France. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, elle débute généralement plus tôt, vers 50-60 ans, et se manifeste par des changements de personnalité et de comportement plutôt que par des troubles de mémoire.

Dégénérescences spinocérébelleuses

Les dégénérescences spinocérébelleuses regroupent un ensemble de maladies neurologiques rares qui affectent progressivement le cervelet et la moelle épinière. Ces pathologies héréditaires touchent environ 3 à 5 personnes sur 100 000 en France [1,2]. Bien que complexes, ces troubles neurologiques bénéficient aujourd'hui d'avancées thérapeutiques prometteuses, notamment avec les innovations 2024-2025 en matière de biomarqueurs d'imagerie et de nouvelles molécules comme la L-arginine [2,3].

Délire avec confusion

Le délire avec confusion, appelé delirium en médecine, est un trouble neuropsychiatrique aigu qui affecte la conscience et les fonctions cognitives. Cette pathologie, souvent méconnue du grand public, touche principalement les personnes âgées hospitalisées. Caractérisé par une altération rapide de l'état mental, le délire se manifeste par une désorientation, des troubles de l'attention et parfois des hallucinations. Bien que réversible dans la plupart des cas, cette maladie nécessite une prise en charge médicale urgente pour éviter des complications graves.

Délire d'émergence

Le délire d'émergence représente un trouble neurologique transitoire survenant lors du réveil après une anesthésie générale. Cette pathologie, particulièrement fréquente chez l'enfant, se caractérise par une agitation intense et une désorientation marquée. Bien que temporaire, ce phénomène inquiète souvent les familles et nécessite une prise en charge adaptée.

Délirium trémens

Le délirium trémens représente la forme la plus grave du sevrage alcoolique, touchant 3 à 5% des patients hospitalisés pour dépendance à l'alcool en France [1,2]. Cette urgence médicale nécessite une prise en charge immédiate et spécialisée. Heureusement, les innovations thérapeutiques 2024-2025 offrent de nouveaux espoirs de traitement [3,4].

Démarche ataxique

La démarche ataxique se caractérise par une perte de coordination des mouvements lors de la marche. Cette pathologie neurologique touche environ 15 000 personnes en France et peut considérablement impacter la qualité de vie. Heureusement, de nouveaux traitements émergent en 2024-2025, offrant de l'espoir aux patients.

Démence

La démence touche aujourd'hui plus de 1,2 million de personnes en France [3]. Cette pathologie neurodégénérative, qui altère progressivement les fonctions cognitives, représente un défi majeur de santé publique. Mais rassurez-vous : les avancées thérapeutiques de 2024-2025 offrent de nouveaux espoirs [4,5]. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie complexe, des premiers symptômes aux innovations les plus récentes.

Démence associée au SIDA

La démence associée au SIDA représente une complication neurologique grave de l'infection par le VIH. Cette pathologie touche le système nerveux central et peut considérablement impacter la qualité de vie. Heureusement, les avancées thérapeutiques récentes offrent de nouveaux espoirs. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie complexe.

Démence de Pick

La démence de Pick, aussi appelée maladie de Pick, est une forme rare de démence fronto-temporale qui touche principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Cette pathologie neurodégénérative progressive se caractérise par des changements de personnalité marqués et des troubles du langage. Bien qu'elle ne représente que 5 à 10% des démences précoces, son impact sur les patients et leurs familles est considérable [2,3]. Les innovations thérapeutiques 2024-2025 offrent aujourd'hui de nouveaux espoirs pour améliorer la prise en charge de cette maladie complexe.

Démence frontotemporale

La démence frontotemporale représente la deuxième cause de démence précoce après la maladie d'Alzheimer. Cette pathologie neurodégénérative touche spécifiquement les lobes frontaux et temporaux du cerveau, provoquant des changements profonds de personnalité et de comportement. En France, elle concerne environ 15 000 personnes, avec un diagnostic souvent posé entre 45 et 65 ans.

Démence par infarctus multiples

La démence par infarctus multiples représente une forme particulière de troubles cognitifs causée par de multiples petits accidents vasculaires cérébraux. Cette pathologie vasculaire touche environ 15% des personnes atteintes de démence en France selon Santé Publique France [1,2]. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, elle résulte d'une accumulation de lésions cérébrales dues à des problèmes circulatoires répétés.

Démence vasculaire

La démence vasculaire représente la deuxième cause de troubles cognitifs après la maladie d'Alzheimer. Cette pathologie, liée à des problèmes de circulation sanguine dans le cerveau, touche environ 200 000 personnes en France [17]. Contrairement aux idées reçues, elle peut survenir à tout âge et présente des symptômes variés. Heureusement, de nouveaux traitements émergent en 2024-2025, offrant de l'espoir aux patients et leurs familles.

Démences mixtes

Les démences mixtes représentent une forme complexe de déclin cognitif qui combine plusieurs types de pathologies neurodégénératives. En France, cette maladie touche environ 15% des personnes atteintes de démence [1,2]. Contrairement aux idées reçues, il ne s'agit pas d'une seule pathologie mais d'une association de troubles qui affectent simultanément le cerveau. Comprendre cette maladie est essentiel pour mieux l'accompagner.

Dépression vasculaire

La dépression vasculaire représente une forme particulière de trouble dépressif liée aux problèmes circulatoires cérébraux. Cette pathologie touche principalement les personnes âgées et résulte de lésions des petits vaisseaux du cerveau. Contrairement à la dépression classique, elle présente des caractéristiques spécifiques qui nécessitent une approche thérapeutique adaptée.

Embarrure

L'embarrure du crâne représente une fracture particulière où un fragment osseux s'enfonce dans le cerveau. Cette pathologie traumatique nécessite une prise en charge neurochirurgicale urgente. En France, elle concerne environ 2 000 personnes par an selon les données récentes [1,2]. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette pathologie complexe.