Déficience intellectuelle : signes, évaluation et accompagnement

La déficience intellectuelle est un trouble du neurodéveloppement qui associe un fonctionnement intellectuel nettement inférieur à la moyenne et des difficultés d’adaptation dans la vie quotidienne. [1] Elle apparaît dès la naissance ou au début du développement, même si ses manifestations ne deviennent parfois évidentes qu’à l’entrée à l’école maternelle ou plus tard. [1] Ce n’est ni une maladie médicale unique ni, en elle-même, un trouble de santé mentale. [1] Les capacités, les difficultés et le niveau d’aide nécessaire varient considérablement d’une personne à l’autre. [1]

Que recouvre la déficience intellectuelle ?

Le fonctionnement intellectuel comprend notamment le raisonnement, la mémoire, la résolution de problèmes, la planification et les apprentissages scolaires. [1] Les capacités adaptatives correspondent aux compétences conceptuelles, sociales et pratiques qui permettent de gérer la vie courante. [1] Elles englobent par exemple la communication, les relations avec les autres, les soins personnels, l’organisation des tâches, la gestion de l’argent ainsi que la compréhension des questions de santé et de sécurité. [1]

La déficience intellectuelle peut être légère, modérée, sévère ou profonde. [1] Son retentissement ne dépend cependant pas seulement d’un score de quotient intellectuel, car les capacités adaptatives et le soutien requis jouent un rôle majeur dans la vie réelle. [1] L’aide peut être occasionnelle, limitée à certaines activités, quotidienne ou nécessaire pour la plupart des actes de la vie. [1]

Quels signes peuvent être observés chez l’enfant ?

Chez les enfants les plus sévèrement concernés, un retard des acquisitions motrices peut se manifester dès la première année, avec une acquisition plus lente du retournement, de la position assise ou de la station debout. [1] Certaines anomalies physiques ou neurologiques peuvent également être présentes dès la naissance ou peu après, mais de nombreux enfants ont une apparence extérieure habituelle. [1] Dans les formes moins marquées, le premier signe repéré est souvent un retard du langage, comme une utilisation plus tardive des mots ou des phrases. [1] L’enfant peut aussi apprendre plus lentement à s’habiller, à manger seul, à communiquer ou à acquérir les compétences scolaires attendues pour son âge. [1]

Des colères, une agressivité ou des comportements auto-agressifs peuvent survenir, notamment dans des situations frustrantes lorsque la communication et le contrôle des impulsions sont difficiles. [1] Les enfants plus âgés peuvent avoir un jugement social limité, être particulièrement influençables ou rencontrer des difficultés à comprendre les risques. [1] Une anxiété, une dépression ou un autre trouble de santé mentale peut être associé à la déficience intellectuelle et nécessite alors une évaluation distincte. [1]

Quelles sont les causes possibles ?

La déficience intellectuelle peut avoir de nombreuses causes génétiques, médicales ou environnementales qui perturbent la croissance et le développement du cerveau. [1] La cause peut agir avant la conception, pendant la grossesse, lors de la naissance ou après celle-ci. [1] Parmi les causes décrites figurent des anomalies chromosomiques, des maladies héréditaires, certaines infections ou expositions toxiques pendant la grossesse, une grande prématurité, un manque d’oxygène à la naissance, une infection cérébrale ou un traumatisme crânien sévère. [1] Même après des investigations, aucune cause précise n’est identifiée dans certains cas. [1]

Comment le diagnostic est-il établi chez l’enfant ?

Le développement cognitif, verbal, social et moteur de l’enfant est d’abord apprécié au cours du suivi médical et au moyen d’outils de dépistage du développement. [1] Un résultat de dépistage inférieur aux acquisitions attendues pour l’âge conduit à proposer une évaluation plus approfondie, mais ne suffit pas à lui seul à poser le diagnostic. [1] L’évaluation formelle associe des entretiens avec les parents, l’observation directe de l’enfant et des tests standardisés comparant ses performances à celles d’enfants du même âge. [1] Le diagnostic nécessite que le fonctionnement intellectuel et les capacités adaptatives soient tous deux nettement inférieurs à la moyenne. [1]

Les résultats des tests doivent être interprétés avec les informations fournies par la famille et les observations cliniques, car la langue, le contexte culturel et les conditions sociales peuvent influencer les performances. [1] Une baisse de l’audition, un trouble des apprentissages, un problème émotionnel ou certaines maladies neurologiques peuvent provoquer des difficultés qui ressemblent à une déficience intellectuelle. [1] Une évaluation de l’audition est donc habituellement intégrée au bilan lorsqu’un retard du langage ou du développement social est constaté. [1]

La recherche de la cause peut comporter, selon les signes cliniques, des analyses génétiques, des examens sanguins ou urinaires, une imagerie cérébrale ou un électroencéphalogramme en cas de suspicion de crises épileptiques. [1] Identifier la cause peut aider à anticiper l’évolution, à prévenir une perte supplémentaire de capacités, à adapter les interventions et à informer la famille sur un éventuel risque de récurrence. [1]

En quoi consiste l’accompagnement ?

L’accompagnement est individualisé en fonction des forces de la personne, de ses difficultés, de ses autres problèmes de santé et de l’aide nécessaire dans la vie quotidienne. [1] Chez l’enfant, il peut associer un suivi médical, une éducation adaptée, de l’orthophonie, de l’ergothérapie, de la kinésithérapie ainsi qu’un soutien psychologique et social. [1] La famille participe à la construction du programme d’accompagnement et peut elle-même avoir besoin d’un soutien psychologique ou social. [1] Les interventions éducatives et thérapeutiques cherchent à développer au mieux la communication, les apprentissages, l’autonomie et la participation sociale. [1]

Les médicaments éventuellement prescrits visent des troubles associés, comme certains troubles de santé mentale, et non la déficience intellectuelle elle-même. [1] Chez un enfant ayant des difficultés comportementales, une intervention médicamenteuse isolée est généralement peu utile si les facteurs environnementaux et les approches comportementales ne sont pas également pris en compte. [1]

Quelle évolution est possible ?

Avec un soutien approprié, certaines personnes ayant une déficience intellectuelle légère peuvent vivre de manière autonome, travailler et subvenir à leurs besoins. [1] Les personnes présentant une déficience plus sévère ont plus souvent besoin d’une aide durable pour les activités quotidiennes. [1] L’état de santé à long terme dépend aussi des maladies physiques ou neurologiques associées, qui peuvent parfois réduire l’espérance de vie. [1]

Quels repères apportent les données françaises ?

En France, parmi les jeunes accompagnés par un établissement ou un service médico-social au 31 décembre 2022, 39 % avaient une déficience intellectuelle comme déficience principale. [2] Cette proportion ne correspond pas à la fréquence de la déficience intellectuelle dans l’ensemble de la population, car elle porte uniquement sur les jeunes déjà accompagnés par ces structures. [2] Parmi les enfants de 6 à 15 ans accompagnés par ces structures et ayant une déficience intellectuelle comme déficience principale, les modalités de scolarisation allaient de l’enseignement ordinaire aux unités d’enseignement en établissement médico-social. [2]

Peut-on prévenir certaines causes ?

Toutes les déficiences intellectuelles ne sont pas évitables, mais certaines causes peuvent faire l’objet de mesures de prévention avant ou pendant la grossesse. [1] L’absence de consommation d’alcool pendant la grossesse prévient les troubles causés par l’exposition prénatale à l’alcool. [1] Des soins prénatals adaptés, les vaccinations nécessaires et la prise d’acide folique avant la conception puis au début de la grossesse peuvent également réduire certains risques. [1] Le diagnostic prénatal de certaines affections ne signifie pas qu’elles peuvent toutes être traitées avant la naissance, mais il peut permettre de préparer les soins nécessaires après l’accouchement. [1]