Purpura thrombopénique idiopathique : symptômes, diagnostic, traitements et évolution

Le purpura thrombopénique idiopathique, aussi appelé purpura thrombopénique immunitaire ou thrombopénie immunitaire, est une maladie dans laquelle le système immunitaire détruit les plaquettes de l’organisme. [1] [2] Les plaquettes sont des cellules fabriquées dans la moelle osseuse qui circulent dans le sang et participent à la coagulation. [1] Leur diminution peut faciliter les saignements, mais certaines personnes atteintes ne présentent aucun symptôme. [1] Le diagnostic ne repose pas sur un test confirmant à lui seul la maladie : il faut mesurer les plaquettes et rechercher d’autres explications possibles à leur diminution. [1]

Pourquoi le nombre de plaquettes diminue-t-il ?

Dans cette maladie, le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre les plaquettes, ce qui entraîne leur destruction. [1] [2] Ces anticorps peuvent également agir sur la moelle osseuse et réduire la production de nouvelles plaquettes. [1] La moelle osseuse peut augmenter sa production pour compenser, mais cette réponse n’est généralement pas suffisante pour couvrir les besoins. [1] La raison pour laquelle les anticorps apparaissent reste inconnue, même si le PTI survient souvent après une infection virale chez l’enfant. [1] [2]

Quels sont les symptômes du PTI ?

Les manifestations peuvent apparaître soudainement ou se développer progressivement. [1] [2] Le premier signe peut être l’apparition de pétéchies, de minuscules taches rouges, violettes ou brunes visibles sur la peau ou dans la bouche. [1] Des traumatismes mineurs peuvent provoquer des ecchymoses importantes, parfois désignées par le terme purpura. [1] D’autres manifestations comprennent des saignements des gencives, des saignements de nez anormalement abondants ou une hémorragie difficile à arrêter. [1] [2] Du sang peut également apparaître dans les selles ou les urines. [1] Les règles peuvent être anormalement abondantes. [1] [2] La fatigue est fréquente lorsque le PTI est chronique. [1]

Le risque de saignement dépend-il du nombre de plaquettes ?

Le risque et l’importance des saignements augmentent généralement à mesure que le nombre de plaquettes diminue. [1] Sous 50 000 plaquettes par microlitre, une hémorragie peut survenir après un traumatisme relativement modéré. [1] Le risque des saignements les plus graves apparaît généralement lorsque la numération descend sous 10 000 à 20 000 plaquettes par microlitre. [1] À des valeurs aussi basses, un saignement peut se produire même sans lésion reconnue. [1]

Une numération très basse peut s’accompagner d’une perte importante de sang dans l’appareil digestif ou, plus rarement, d’une hémorragie cérébrale potentiellement mortelle. [1] [2] Des maux de tête et d’autres symptômes neurologiques peuvent survenir lorsqu’un saignement se produit dans le cerveau. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Les analyses de sang servent à mesurer la numération plaquettaire et à étudier la coagulation. [1] Le diagnostic de PTI est envisagé lorsque la numération est inférieure à 100 000 plaquettes par microlitre sans diminution similaire des globules rouges ou des globules blancs. [1] Il faut également qu’aucune autre cause claire, comme une infection ou l’utilisation de certains médicaments, n’explique la thrombopénie. [1] Un faible nombre de plaquettes ne suffit donc pas, à lui seul, à confirmer un PTI. [1] Un échantillon sanguin peut être examiné au microscope pour aider à distinguer le PTI du purpura thrombocytopénique thrombotique et du syndrome hémolytique et urémique, qui peuvent également détruire les plaquettes. [1] Dans de rares cas, une aspiration ou une biopsie de la moelle osseuse est réalisée afin d’obtenir des informations sur la production des plaquettes. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Les corticoïdes et les immunoglobulines administrées par voie intraveineuse peuvent bloquer temporairement la destruction des plaquettes et faire remonter leur nombre. [1] D’autres médicaments peuvent stimuler la production de plaquettes ou freiner l’activité du système immunitaire. [1] [2] Les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine augmentent la vitesse de production des plaquettes et peuvent rester efficaces pendant plusieurs années. [1] Ils peuvent notamment être utilisés chez des personnes qui ne peuvent pas ou ne souhaitent pas subir une ablation de la rate. [1]

Chez certains adultes, une splénectomie peut augmenter le nombre de plaquettes, car la rate élimine des plaquettes de la circulation sanguine. [1] [2] Cette intervention n’est généralement pas pratiquée chez l’enfant. [1] La splénectomie augmente notamment le risque de caillots sanguins et de certaines infections potentiellement mortelles, dont les infections à pneumocoque. [1] Des vaccins ou certains antibiotiques peuvent diminuer le risque infectieux après une splénectomie sans le supprimer complètement. [1]

En cas d’hémorragie menaçant le pronostic vital, une transfusion de plaquettes peut être administrée en complément d’immunoglobulines intraveineuses et de corticoïdes. [1] Les plaquettes transfusées peuvent elles aussi être attaquées par les anticorps présents dans le sang. [2]

Quelle est l’évolution chez l’enfant et chez l’adulte ?

Chez l’enfant, le PTI disparaît souvent spontanément et devient moins fréquemment chronique que chez l’adulte. [1] [2] Lorsqu’un traitement par corticoïdes ou immunoglobulines est administré chez l’enfant, une guérison est généralement obtenue en quelques semaines à quelques mois. [1] Chez l’adulte, le PTI est plus souvent chronique et disparaît moins fréquemment de lui-même. [1] [2] Environ un tiers des adultes guérissent pendant la première année selon la synthèse disponible. [1]