Code MeSH : C20.683
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La réticulose pagétoïde représente une forme rare de lymphome cutané T qui touche principalement les adultes jeunes. Cette pathologie, également appelée maladie de Woringer-Kolopp, se caractérise par des lésions cutanées spécifiques et un pronostic généralement favorable. Comprendre cette maladie permet d'optimiser sa prise en charge et d'améliorer la qualité de vie des patients.
Le syndrome POEMS est une maladie rare qui touche plusieurs organes à la fois. Cette pathologie complexe associe polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et anomalies cutanées. Bien que rare, elle nécessite une prise en charge spécialisée et précoce pour améliorer le pronostic des patients.
Le syndrome d'activation macrophagique représente une pathologie inflammatoire grave qui touche environ 1 à 2 personnes sur 100 000 en France [6,14]. Cette maladie complexe survient lorsque certaines cellules immunitaires, les macrophages, s'activent de manière excessive et incontrôlée. Bien que rare, cette pathologie nécessite une prise en charge urgente car elle peut rapidement mettre la vie en danger.
Le syndrome de Schnitzler est une maladie auto-inflammatoire rare qui touche principalement les adultes après 50 ans. Cette pathologie se caractérise par une éruption cutanée chronique ressemblant à de l'urticaire, associée à une inflammation systémique et à la présence d'une protéine anormale dans le sang. Bien que méconnue, cette maladie nécessite une prise en charge spécialisée pour améliorer la qualité de vie des patients.
Le syndrome de Sézary représente une forme particulièrement agressive de lymphome cutané T, touchant environ 0,1 à 0,2 cas pour 100 000 habitants en France [13]. Cette pathologie rare se caractérise par une infiltration massive de cellules malignes dans la peau, le sang et les ganglions lymphatiques. Bien que le diagnostic puisse sembler intimidant, les avancées thérapeutiques récentes, notamment le développement du lacutamab en 2024-2025, offrent de nouveaux espoirs aux patients [2,3]. Comprendre cette maladie complexe est essentiel pour mieux l'appréhender et optimiser sa prise en charge.
Le syndrome de lyse tumorale représente une urgence médicale redoutable qui peut survenir lors du traitement de certains cancers. Cette pathologie, bien que rare, nécessite une prise en charge immédiate pour éviter des complications potentiellement fatales. En France, elle touche principalement les patients atteints de leucémies et lymphomes, mais peut également survenir avec d'autres tumeurs malignes [6,7].
Le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité (ALPS) est une maladie rare du système immunitaire qui touche principalement les enfants et jeunes adultes. Cette pathologie complexe associe une prolifération anormale des lymphocytes à des manifestations auto-immunes. En France, elle concerne environ 1 cas sur 500 000 naissances selon les dernières données épidémiologiques [4,5]. Comprendre cette maladie est essentiel pour un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée.
Les syndromes immunoprolifératifs regroupent un ensemble de pathologies complexes où le système immunitaire produit de manière excessive certaines cellules ou protéines. Ces troubles touchent environ 15 000 nouvelles personnes chaque année en France selon les dernières données de la HAS [1]. Bien que leur nom puisse paraître intimidant, comprendre ces maladies est essentiel pour mieux les appréhender et les traiter efficacement.
Les syndromes lymphoprolifératifs regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par une prolifération anormale des cellules lymphoïdes. Ces maladies touchent environ 15 000 nouvelles personnes chaque année en France [1,7]. Bien que complexes, ces pathologies bénéficient aujourd'hui d'avancées thérapeutiques remarquables, notamment avec les innovations 2024-2025 en thérapie cellulaire [2,3]. Comprendre ces maladies, c'est mieux les appréhender pour vivre avec.