Réticulose pagétoïde : formes, manifestations et diagnostic

La réticulose pagétoïde est classée parmi les lymphomes cutanés à cellules T et parmi les variantes du mycosis fongoïde. [1] Les lymphomes cutanés primitifs sont des lymphomes non hodgkiniens qui se développent dans la peau sans manifestation extracutanée au moment du diagnostic. [1] La forme localisée est également appelée maladie de Woringer-Kolopp, tandis que la forme étendue est désignée comme maladie de Ketron-Goodman dans la synthèse clinique disponible. [1] L’aspect d’une lésion ne suffit pas à identifier cette maladie, car le diagnostic précis d’un lymphome cutané repose sur la confrontation des constatations cliniques et des analyses de la peau. [1]

Comment la forme localisée peut-elle se manifester ?

La réticulose pagétoïde localisée se présente habituellement sous la forme d’une plaque cutanée unique située sur un membre. [1] Cette plaque peut être épaissie par un excès de kératine, prendre un relief verruqueux ou avoir un aspect rappelant une plaque de psoriasis. [1] Elle est décrite notamment chez des personnes âgées de 20 à 59 ans, mais une présentation pédiatrique est également possible. [1]

Quelle différence entre les formes localisée et étendue ?

La distinction entre une plaque localisée et une atteinte étendue est importante, car ces présentations n’ont pas le même comportement clinique. [1] La forme étendue, appelée maladie de Ketron-Goodman dans la source disponible, est décrite comme plus agressive que la forme localisée. [1] Cette forme étendue et les présentations métastatiques sont également décrites comme plus difficiles à traiter et associées à une mortalité plus élevée. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation d’un lymphome cutané primitif associe l’examen clinique, l’étude au microscope d’une biopsie cutanée, l’immunohistochimie et, selon le contexte, des analyses moléculaires. [1] Dans la réticulose pagétoïde, l’examen microscopique peut montrer une prolifération de cellules mononucléées atypiques dans l’épiderme, avec un aspect dit pagétoïde et un cytoplasme éosinophile. [1] Un infiltrat inflammatoire mixte du derme et une migration de lymphocytes CD8 positifs dans l’épiderme peuvent également être observés. [1] L’expression des marqueurs CD4, CD8 et CD30 varie selon les cas, et le marqueur de prolifération Ki-67 peut être élevé sans être spécifique de cette maladie. [1]

Les lymphomes cutanés peuvent partager des caractéristiques microscopiques et immunologiques, ce qui rend indispensable la mise en relation des résultats de la biopsie avec l’aspect et la répartition des lésions. [1] Les analyses de clonalité peuvent soutenir le diagnostic, mais la détection d’une population monoclonale ne prouve pas à elle seule une malignité et son absence n’exclut pas un lymphome cutané. [1] Lorsque les constatations cliniques et anatomopathologiques ne concordent pas, un suivi clinique ou de nouvelles biopsies réalisées sur d’autres lésions peuvent être nécessaires. [1]