Syndrome de lyse tumorale : signes, diagnostic, prévention et soins

Le syndrome de lyse tumorale est une urgence métabolique et oncologique provoquée par la destruction rapide d’un grand nombre de cellules cancéreuses. [1] Le contenu de ces cellules passe alors dans le sang et peut entraîner une augmentation du potassium, du phosphate et de l’acide urique ainsi qu’une diminution du calcium. [1] Ces déséquilibres peuvent endommager les reins, perturber le rythme cardiaque, provoquer des convulsions et, dans les formes graves, menacer la vie. [1] Le syndrome apparaît surtout après le début d’un traitement anticancéreux, mais il peut aussi survenir spontanément avant toute chimiothérapie. [1]

Pourquoi la destruction des cellules tumorales devient-elle dangereuse ?

Lorsque les cellules tumorales se désagrègent rapidement, elles libèrent notamment du potassium, du phosphate et des acides nucléiques, qui sont ensuite transformés en acide urique. [1] Les reins doivent éliminer une grande partie de ces substances, mais leur capacité peut être dépassée. [1] L’acide urique et les dépôts de phosphate de calcium peuvent obstruer ou léser les structures rénales et conduire à une insuffisance rénale aiguë. [1] L’insuffisance rénale réduit à son tour l’élimination du potassium et du phosphate, ce qui peut aggraver rapidement les déséquilibres. [1]

Quels cancers et quelles situations augmentent le risque ?

Le risque est particulièrement important avec certaines leucémies aiguës et certains lymphomes agressifs, notamment le lymphome de Burkitt, car leurs cellules se multiplient vite et peuvent être très sensibles au traitement. [1] Le syndrome peut également compliquer certains cancers solides, même s’ils sont généralement classés dans une catégorie de risque plus faible. [1] Une masse tumorale importante, une forte activité de la maladie et une grande sensibilité du cancer au traitement augmentent le risque. [1] Une maladie rénale préexistante, un taux d’acide urique déjà élevé, une diminution des urines ou un manque de liquide dans l’organisme rendent aussi le syndrome plus probable. [1] La chimiothérapie est un déclencheur classique, mais des corticoïdes, des anticorps monoclonaux, des immunomodulateurs et certaines thérapies cellulaires ou ciblées ont également été associés à ce syndrome. [1]

Quels signes peuvent apparaître ?

Les manifestations sont variables et peuvent apparaître avant le traitement ou, plus souvent, dans les jours qui suivent l’administration d’un traitement détruisant les cellules cancéreuses. [1] Les premiers signes possibles comprennent une fatigue inhabituelle, des nausées, des vomissements, des crampes, une faiblesse musculaire ou une modification de la quantité d’urines. [1] Des douleurs abdominales ou lombaires, du sang dans les urines, un gonflement ou des signes de surcharge en liquide peuvent aussi se produire. [1] Une baisse importante du calcium peut provoquer des spasmes, une tétanie, une altération de l’état mental ou des convulsions. [1] Un excès de potassium peut entraîner une faiblesse ou une paralysie et surtout favoriser des troubles graves du rythme cardiaque. [1] Aucun de ces symptômes ne suffit à lui seul à confirmer un syndrome de lyse tumorale, car d’autres maladies peuvent provoquer les mêmes anomalies ou manifestations. [1]

Chez une personne traitée pour un cancer ou considérée à risque, l’apparition de convulsions, d’un malaise avec perte de connaissance, d’une forte diminution des urines, d’une faiblesse marquée ou d’autres symptômes évocateurs nécessite une évaluation médicale immédiate. [1] Le syndrome de lyse tumorale exige une intervention rapide et ne peut pas être évalué ou traité uniquement à domicile. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur le contexte cancéreux, le moment d’apparition des anomalies, l’examen clinique et des analyses de sang répétées. [1] Les analyses recherchent notamment les variations du potassium, du phosphate, du calcium et de l’acide urique ainsi que des signes d’atteinte rénale. [1] La quantité d’urines et certains paramètres urinaires peuvent être surveillés afin de repérer une précipitation d’acide urique ou une obstruction des voies urinaires. [1] Un électrocardiogramme et une surveillance cardiaque servent à rechercher les effets du potassium élevé ou du calcium bas sur le rythme du cœur. [1] Les critères dits de Cairo-Bishop distinguent un syndrome biologique, défini par plusieurs anomalies métaboliques rapprochées, d’un syndrome clinique comportant en plus une insuffisance rénale, une convulsion ou un trouble du rythme cardiaque. [1] Ces critères ont des limites, notamment parce que leur définition historique est liée à la chimiothérapie alors qu’une lyse tumorale peut être spontanée. [1] Les médecins doivent également rechercher d’autres causes possibles d’insuffisance rénale ou de perturbations du potassium, du phosphate et de l’acide urique. [1]

Comment le syndrome est-il prévenu ?

La prévention commence par une évaluation du risque avant le traitement anticancéreux, en tenant compte du type de cancer, de son volume, de sa sensibilité au traitement et de l’état des reins. [1] Chez les patients à risque élevé, une hydratation intraveineuse peut être commencée avant le traitement pour améliorer la perfusion des reins et l’élimination des substances libérées. [1] Cette hydratation doit être adaptée avec prudence en cas de maladie cardiaque ou rénale afin d’éviter une surcharge en liquide. [1] La fréquence des analyses est ajustée au niveau de risque et devient particulièrement rapprochée après le début du traitement chez les patients à haut risque. [1] Des médicaments diminuant l’acide urique, notamment l’allopurinol ou la rasburicase, peuvent être intégrés à la prévention selon le risque et les caractéristiques du patient. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Un syndrome déclaré nécessite des soins intensifs de soutien avec surveillance des urines, du cœur, des électrolytes, de la créatinine et de l’acide urique. [1] La prise en charge vise à soutenir la fonction rénale, à corriger séparément chaque déséquilibre métabolique et à limiter les complications cardiaques ou neurologiques. [1] L’allopurinol réduit la formation de nouvel acide urique, mais il ne fait pas disparaître rapidement l’excès déjà présent. [1] L’allopurinol peut provoquer une réaction d’hypersensibilité et favoriser l’accumulation de xanthine, susceptible de cristalliser dans les reins. [1] La rasburicase transforme rapidement l’acide urique en une substance plus soluble, mais elle peut provoquer une hémolyse ou une méthémoglobinémie sévère chez les personnes ayant un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase. [1] Chez l’adulte, la rasburicase réduit efficacement l’acide urique, mais les données disponibles ne démontrent pas clairement une amélioration des résultats cliniques par rapport aux autres options. [1] [2] Une épuration extrarénale, telle qu’une hémodialyse, peut devenir nécessaire en cas d’insuffisance rénale sévère, de diminution majeure des urines, de surcharge en liquide ou de déséquilibres persistants et dangereux. [1]

Quelle évolution et quelles complications sont possibles ?

L’évolution dépend de la rapidité de reconnaissance du syndrome, de la gravité des anomalies biologiques, de l’état rénal initial et de la réponse aux soins. [1] Les principales complications sont l’insuffisance rénale aiguë, les troubles graves du rythme cardiaque, les convulsions, la surcharge en liquide et, dans les cas les plus sévères, une défaillance de plusieurs organes. [1] La prévention chez les personnes à risque et le traitement précoce des anomalies métaboliques sont essentiels pour limiter ces complications. [1]

Quels repères retenir pendant un traitement anticancéreux ?

Le niveau de risque et les mesures préventives ne sont pas identiques pour tous les cancers ni pour tous les patients. [1] Une personne considérée à risque doit respecter les analyses et la surveillance organisées autour du traitement anticancéreux. [1] La fatigue, les nausées et les changements urinaires peuvent constituer des signes précoces, mais leur interprétation nécessite le contexte clinique et des examens biologiques. [1] Le signalement rapide de symptômes nouveaux permet une évaluation et une intervention précoces lorsque le syndrome est possible. [1]