Tumeurs du système nerveux central : comprendre les tumeurs intracrâniennes

Les tumeurs intracrâniennes forment une famille très diverse de lésions qui peuvent toucher le cerveau, les nerfs crâniens ou les méninges. [1] Elles peuvent être primitives, lorsqu'elles prennent naissance dans ces tissus, ou secondaires, lorsqu'un cancer situé ailleurs dans l'organisme se propage au cerveau sous forme de métastases. [1] Une tumeur dite bénigne n'est pas nécessairement sans gravité dans le crâne, car l'espace disponible est limité et la lésion peut comprimer des structures neurologiques essentielles. [1] Les symptômes, les examens nécessaires et le traitement dépendent notamment du type de tumeur, de sa localisation et de son retentissement sur le tissu nerveux. [1]

Quelles sont les principales catégories de tumeurs intracrâniennes ?

Les tumeurs primitives peuvent se développer dans le tissu cérébral, comme les gliomes et le lymphome primitif du système nerveux central, ou dans des structures voisines, comme les méningiomes et les schwannomes vestibulaires. [1] Les gliomes comprennent eux-mêmes plusieurs types, notamment les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les épendymomes. [1] Les métastases cérébrales proviennent au contraire d'une tumeur située hors du cerveau. [1] Cette distinction est essentielle, car une métastase cérébrale conserve un lien avec le cancer dont elle est issue et ne correspond pas à une tumeur cérébrale primitive. [1]

Pourquoi une tumeur intracrânienne provoque-t-elle des symptômes ?

Le fonctionnement neurologique peut être perturbé par l'invasion ou la destruction du tissu cérébral, par sa compression ou par l'augmentation de la pression à l'intérieur du crâne. [1] Un œdème cérébral, une hémorragie dans ou autour de la tumeur et une obstruction de la circulation du liquide céphalorachidien peuvent également participer aux manifestations. [1] Les tumeurs bénignes ont souvent une croissance lente et peuvent atteindre une taille importante avant de devenir symptomatiques. [1] Les tumeurs primitives malignes peuvent croître rapidement, mais elles se propagent rarement au-delà du système nerveux central. [1]

Quels signes peuvent faire évoquer une tumeur cérébrale ?

Les manifestations varient beaucoup selon la région atteinte et ne permettent pas, à elles seules, d'identifier le type de tumeur. [1] Les céphalées sont fréquentes et peuvent être progressives, aggravées en position allongée ou accompagnées de vomissements lorsque la pression intracrânienne est très élevée. [1] Une somnolence, une léthargie, des changements de personnalité, un comportement inhabituel ou des troubles cognitifs peuvent traduire une altération de l'état mental. [1] Des crises d'épilepsie nouvelles peuvent survenir, qu'elles restent focales ou qu'elles se généralisent. [1]

Une atteinte du lobe frontal peut notamment s'accompagner de troubles de la marche, de l'attention, de la cognition, du langage ou de la force d'un côté du corps. [1] Une tumeur du cervelet ou du tronc cérébral peut provoquer des troubles de l'équilibre, une mauvaise coordination, un tremblement, un vertige ou une atteinte de certains nerfs crâniens. [1] Selon le siège de la lésion, une perte visuelle, une modification du champ visuel, une baisse de l'audition, des acouphènes, une douleur faciale ou un trouble de la sensibilité peuvent aussi apparaître. [1] Des symptômes semblables peuvent être dus à d'autres maladies, notamment un accident vasculaire cérébral, un abcès, une hémorragie ou une autre masse intracrânienne. [1]

Quelles particularités faut-il connaître chez l'enfant ?

Chez l'enfant, les types fréquemment rencontrés comprennent les astrocytomes, les médulloblastomes et les épendymomes. [2] Une augmentation de la pression intracrânienne liée à une hydrocéphalie obstructive peut entraîner des céphalées, des nausées, des vomissements, une irritabilité, une léthargie ou des modifications du comportement. [2] Des troubles de la marche et de l'équilibre, une perte de vision ou des convulsions peuvent également survenir. [2] La cause de la plupart de ces tumeurs pédiatriques reste inconnue, mais les rayonnements ionisants à forte dose et certains syndromes génétiques font partie des facteurs de risque établis. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation repose sur un examen neurologique et sur une imagerie du cerveau. [1] L'IRM avec produit de contraste est l'examen d'imagerie privilégié, tandis que la tomodensitométrie avec contraste constitue une alternative. [1] L'IRM montre généralement mieux certaines tumeurs de bas grade et les structures cérébrales proches de l'os. [1] La localisation et l'aspect de la lésion à l'IRM donnent des indices, mais ils ne suffisent pas toujours à déterminer précisément sa nature. [1] Une biopsie ou une biopsie-exérèse peut alors être nécessaire afin d'analyser le tissu tumoral. [1] Chez l'enfant, la biopsie est nécessaire dans la majorité des cas après la confirmation d'une masse par l'imagerie afin d'en préciser le type et le grade. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le choix du traitement dépend de l'analyse anatomopathologique et de la localisation de la tumeur. [1] La chirurgie peut servir à établir le diagnostic, à retirer tout ou partie de la tumeur et à soulager les symptômes liés à son volume. [1] L'exérèse peut guérir certaines tumeurs bénignes, mais les tumeurs qui infiltrent le tissu cérébral nécessitent souvent une prise en charge associant plusieurs modalités. [1] Selon le diagnostic, cette prise en charge peut comprendre une radiothérapie, une chimiothérapie, une thérapie ciblée, une immunothérapie ou une association de ces traitements. [1] Chez l'enfant, la stratégie tient compte du diagnostic, du grade, du stade, de l'âge, du volume tumoral résiduel, des caractéristiques moléculaires et d'une éventuelle propagation. [2] La prise en charge pédiatrique optimale repose sur une équipe multidisciplinaire expérimentée en oncologie, neurochirurgie, neuropathologie, neuroradiologie et radiothérapie de l'enfant. [2]

Quelles sont les limites et les conséquences possibles de la radiothérapie ?

La radiothérapie peut être dirigée vers une zone limitée ou traiter plus largement l'encéphale selon l'étendue et le type de tumeur. [1] Le risque d'effets neurologiques dépend notamment de la dose cumulée, de la dose administrée à chaque séance, de la durée du traitement, du volume irradié et de la sensibilité individuelle. [1] Des céphalées, des nausées, des vomissements, une somnolence ou une aggravation de signes neurologiques peuvent apparaître précocement. [1] D'autres effets peuvent se manifester plusieurs mois ou plusieurs années après le traitement, sous forme de troubles cognitifs, d'une marche instable ou de déficits neurologiques focaux. [1] Après une radiothérapie, certaines anomalies visibles à l'IRM ou à la tomodensitométrie peuvent être difficiles à distinguer d'une récidive tumorale. [1]