Lymphomes : types, signes, diagnostic et principes de traitement

Les lymphomes sont des cancers qui se développent à partir des lymphocytes, des globules blancs participant aux défenses immunitaires. [1] [2] Ils ne constituent pas une maladie unique : le lymphome de Hodgkin, le lymphome de Burkitt, le lymphome diffus à grandes cellules B et le lymphome à cellules du manteau sont notamment des entités distinctes. [1] [2] [3] [4] Leur vitesse d'évolution, leur bilan et leur traitement peuvent donc être très différents selon le sous-type identifié. [1] [2] [3] [4]

Quels sont les principaux types de lymphomes ?

Le lymphome de Hodgkin se distingue des autres lymphomes par la présence de cellules cancéreuses particulières, appelées cellules de Reed-Sternberg, dans le tissu examiné. [2] Les lymphomes non hodgkiniens forment un ensemble hétérogène comprenant notamment le lymphome de Burkitt et le lymphome diffus à grandes cellules B. [1] [4] Le lymphome de Burkitt est un lymphome non hodgkinien issu des lymphocytes B et caractérisé par une croissance très rapide. [1] Le lymphome diffus à grandes cellules B est également une forme agressive de lymphome non hodgkinien, tandis que le lymphome à cellules du manteau comprend des situations de risques différents, dont certaines formes peu symptomatiques considérées comme moins risquées. [3] [4]

Quels signes peuvent évoquer un lymphome ?

Un ou plusieurs ganglions augmentés de volume, souvent non douloureux, peuvent révéler un lymphome de Hodgkin. [2] Une fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids, des démangeaisons ou une fatigue peuvent également survenir. [2] [4] Les manifestations dépendent aussi de la localisation de la maladie : des ganglions dans le thorax peuvent s'accompagner de toux, de gêne thoracique ou d'essoufflement, tandis qu'une atteinte abdominale peut provoquer une gêne ou un gonflement. [1] [2] Dans le lymphome de Burkitt, l'accumulation rapide de cellules tumorales peut provoquer un gonflement abdominal ou une tuméfaction du cou ou de la mâchoire. [1] Une atteinte intestinale par un lymphome de Burkitt peut entraîner une obstruction ou un saignement. [1]

Ces manifestations ne suffisent pas à diagnostiquer un lymphome, car une infection, une inflammation ou un autre cancer peuvent aussi faire augmenter le volume des ganglions. [2] [4] Dans le lymphome de Hodgkin, la suspicion est notamment renforcée par des ganglions persistants et indolores associés à une fièvre, des sueurs nocturnes ou une perte de poids. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur une biopsie, c'est-à-dire le prélèvement d'un ganglion ou d'un autre tissu atteint afin de l'examiner. [1] [2] [4] Le prélèvement doit apporter suffisamment de tissu pour distinguer un lymphome d'une infection, d'une inflammation, d'un autre cancer et des autres formes de lymphome. [2] [4] Pour le lymphome diffus à grandes cellules B, l'analyse associe les caractéristiques du tissu à des études immunophénotypiques, cytogénétiques et moléculaires afin de préciser la classification. [4] Une simple ponction à l'aiguille fine n'est pas considérée comme un substitut acceptable à la biopsie initiale pour diagnostiquer un lymphome diffus à grandes cellules B. [4]

Après le diagnostic, un bilan recherche les régions atteintes et évalue l'extension de la maladie, car le stade participe au choix du traitement. [2] [4] Ce bilan peut comprendre un examen clinique, des analyses de sang et une imagerie associant tomographie par émission de positons et scanner, selon le sous-type et le contexte. [2] [4] L'imagerie ne remplace toutefois pas l'analyse du tissu nécessaire pour déterminer la nature exacte du lymphome. [2] [4]

Quels traitements peuvent être proposés ?

Le traitement dépend du type précis de lymphome, de son extension, de son rythme d'évolution, des traitements antérieurs et de l'état général de la personne. [2] [3] [4] La chimiothérapie, l'immunothérapie et la radiothérapie font partie des modalités utilisées, seules ou en association selon la maladie. [1] [2] [4] Une greffe de cellules souches ou un traitement par cellules CAR-T peut être envisagé dans certaines formes et à certaines étapes, notamment après une rechute ou une résistance aux traitements précédents. [2] [3] [4] Les indications de ces traitements spécialisés ne sont pas interchangeables d'un sous-type de lymphome à l'autre. [3] [4]

Dans le lymphome de Hodgkin, les traitements peuvent entraîner des effets indésirables importants, notamment un risque infectieux, une atteinte de certains organes ou une diminution temporaire ou permanente de la fertilité avec certaines chimiothérapies. [2] Lorsque cela est pertinent, les possibilités de préserver la fertilité doivent être abordées avant le début du traitement. [2] [4] Le pronostic varie fortement : le lymphome de Burkitt évolue très rapidement sans traitement, alors que la majorité des personnes atteintes d'un lymphome de Hodgkin peuvent être guéries. [1] [2]

Quel suivi est nécessaire après le traitement ?

Le suivi après traitement recherche une éventuelle rechute et surveille les conséquences tardives des soins. [2] [4] Il repose notamment sur l'interrogatoire, l'examen clinique et, selon le type de lymphome et la situation, des analyses ou des examens d'imagerie. [2] [4] Dans le lymphome diffus à grandes cellules B en rémission complète, le suivi est principalement clinique et l'imagerie systématique n'est pas recommandée en l'absence de suspicion de rechute dans les recommandations espagnoles citées. [4] Après un lymphome de Hodgkin, la surveillance tient aussi compte du risque tardif de nouveaux cancers dans les organes exposés à la radiothérapie et d'autres complications des traitements. [2]

Peut-on prévenir ou dépister un lymphome ?

La cause du lymphome de Hodgkin reste inconnue, même si le virus d'Epstein-Barr peut jouer un rôle chez certaines personnes. [2] Une infection par le virus d'Epstein-Barr est également associée au lymphome de Burkitt, tandis que certaines formes de cette maladie sont plus fréquentes en cas d'infection par le VIH ou d'autres causes d'immunodéficience. [1] Le lymphome de Hodgkin n'est pas contagieux, même lorsque plusieurs cas surviennent dans une même famille. [2] Pour le lymphome de Hodgkin, aucun test génétique de dépistage n'est disponible et le dépistage systématique des enfants ou de la fratrie n'est pas recommandé. [2]