Sclérose : distinguer la sclérose en plaques, la SLA et les autres maladies

Le mot « sclérose » ne suffit pas à désigner une maladie précise : il apparaît notamment dans les noms de la sclérose en plaques, de la sclérose latérale amyotrophique, de la sclérose systémique et de la sclérose tubéreuse. [2] [7] [5] [6] Ces maladies ont des causes, des manifestations, des examens et des prises en charge différents, car elles n’atteignent pas les mêmes organes ni les mêmes tissus. [2] [7] [5] [6] Pour comprendre un compte rendu ou préparer une consultation, il faut donc rechercher le nom complet de la maladie plutôt que d’interpréter isolément le terme « sclérose ». [1] [7] [5] [6]

La sclérose en plaques atteint le système nerveux central

La sclérose en plaques, ou SEP, est une maladie inflammatoire auto-immune chronique qui touche le cerveau et la moelle épinière. [2] Le processus auto-immun endommage la myéline, la gaine protectrice qui entoure les prolongements nerveux, et forme des plaques de démyélinisation dispersées dans le système nerveux central. [2] La perturbation de la transmission des informations nerveuses dépend de la localisation et de l’importance de ces lésions. [2]

Les manifestations possibles comprennent une faiblesse musculaire, une difficulté à marcher, des troubles de l’équilibre, des vertiges, des engourdissements, des fourmillements, des douleurs ou des sensations anormales. [1] Une gêne visuelle, une vision double ou la baisse rapide de la vision d’un œil peuvent également révéler la maladie lorsqu’elles sont liées à une atteinte du nerf optique. [1] Une fatigue inhabituelle ainsi que des troubles urinaires, digestifs, sexuels, cognitifs ou de l’humeur peuvent aussi survenir. [1] Aucun de ces symptômes n’est spécifique de la sclérose en plaques, car d’autres maladies peuvent produire des manifestations semblables. [1]

La sclérose latérale amyotrophique atteint les neurones moteurs

La sclérose latérale amyotrophique, ou SLA, aussi appelée maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative dans laquelle les cellules nerveuses contrôlant les muscles volontaires disparaissent progressivement. [7] Une forme dite spinale commence le plus souvent par une faiblesse ou une gêne d’un bras, d’une jambe ou d’une main. [7] Une forme dite bulbaire débute par des difficultés à articuler ou à avaler lorsque l’atteinte initiale concerne le tronc cérébral. [7] La maladie progresse avec une paralysie, une fonte musculaire, des raideurs et des troubles de la coordination, puis peut atteindre les muscles respiratoires. [7]

La sclérose systémique associe fibrose et anomalies vasculaires

La sclérose systémique, également appelée sclérodermie, est une maladie rhumatismale systémique chronique rare caractérisée par une fibrose et des anomalies vasculaires. [5] Elle peut atteindre la peau, les articulations et des organes internes tels que le tube digestif, les poumons, le cœur ou les reins. [5] Les premiers signes fréquents comprennent des doigts gonflés, puis un épaississement et un resserrement de la peau des doigts, ainsi qu’un syndrome de Raynaud déclenché notamment par le froid ou une émotion. [5] Des brûlures d’estomac, des difficultés à avaler, un essoufflement ou des douleurs articulaires peuvent aussi faire partie des premières manifestations. [5]

La sclérose tubéreuse est une affection génétique

La sclérose tubéreuse est une affection génétique rare dans laquelle des tumeurs se développent dans le cerveau et parfois dans le cœur, les reins ou les poumons. [6] Chez l’enfant, elle peut se manifester par des convulsions, des anomalies cutanées ainsi que des difficultés d’apprentissage, de développement ou de comportement. [6] La nature et la gravité des manifestations varient selon les enfants et selon les organes atteints. [6]

Des évaluations différentes selon la maladie suspectée

Le diagnostic de sclérose en plaques ne repose pas sur un examen unique et spécifique. [1] Il nécessite un ensemble d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques, l’étude de l’évolution des symptômes et la recherche d’une autre maladie susceptible de les expliquer. [1] L’évaluation peut comprendre un examen neurologique, une IRM du cerveau et de la moelle épinière, un examen ophtalmologique et, dans certaines situations, une ponction lombaire. [1]

Pour la SLA, le diagnostic repose sur l’examen neurologique et clinique et sur l’élimination d’autres maladies pouvant atteindre les neurones moteurs. [7] Le bilan associe notamment des examens biologiques, un électromyogramme et une IRM, avec des examens supplémentaires choisis selon la situation. [7] Pour la sclérose systémique, le diagnostic rassemble les symptômes, l’examen de la peau et des articulations, les analyses d’anticorps et la recherche d’une atteinte des organes internes. [5] Pour la sclérose tubéreuse, l’évaluation peut associer un examen de la peau et des yeux, une IRM ou une échographie à la recherche de tumeurs et une analyse génétique. [6]

Principes de prise en charge et de suivi

Dans la sclérose en plaques, la prise en charge associe selon les besoins le traitement des poussées, un traitement de fond, le soulagement des symptômes et la rééducation. [8] Les traitements disponibles ne guérissent pas la sclérose en plaques, mais certains traitements de fond réduisent les poussées et visent à ralentir la progression du handicap. [8] Le suivi est organisé par le médecin traitant avec une équipe pluridisciplinaire, et son rythme peut comprendre des consultations, des prises de sang et des IRM de contrôle. [4]

Dans la SLA, la prise en charge pluridisciplinaire vise notamment les difficultés motrices, les douleurs, la nutrition, la parole, la déglutition, la respiration et les besoins psychologiques. [7] Dans la sclérose systémique, les traitements sont choisis en fonction des symptômes et des organes atteints, notamment lorsque des complications digestives, pulmonaires, cardiaques ou rénales sont présentes. [5] Dans la sclérose tubéreuse, le suivi par imagerie recherche de nouvelles tumeurs et la prise en charge peut cibler les convulsions, l’hypertension artérielle, les tumeurs et les difficultés de développement. [6]

Évolution et risques : des différences importantes

La sclérose en plaques évolue le plus souvent par poussées séparées par des périodes de rémission, mais elle peut aussi s’aggraver progressivement. [1] Son évolution et son impact sur l’autonomie varient fortement d’une personne à l’autre. [1] La SLA est une maladie progressivement invalidante dont la vitesse d’aggravation est très variable, avec un risque lié notamment à l’atteinte des muscles respiratoires. [7] La sclérose systémique a également une évolution imprévisible, et son pronostic dépend en particulier de la forme de la maladie et de l’existence d’une atteinte cardiaque, pulmonaire ou rénale. [5]

Repères de sécurité pour les personnes déjà suivies

Une personne suivie pour une sclérose en plaques doit consulter rapidement en cas de symptômes inhabituels. [4] Elle ne doit pas modifier ni arrêter son traitement sans avis médical et doit signaler les effets indésirables à l’équipe qui la suit. [4] En cas de projet de grossesse avec une sclérose en plaques, il faut en parler en amont au neurologue et au médecin, car certains traitements nécessitent une adaptation avant la conception. [3]