Vascularites associées aux ANCA : formes, symptômes, diagnostic et prise en charge

Les vascularites associées aux ANCA sont un groupe de maladies auto-immunes rares dans lesquelles une inflammation endommage principalement de petits vaisseaux sanguins, notamment des capillaires, des veinules et des artérioles. [5] Elles peuvent atteindre plusieurs organes, en particulier les reins et les poumons, mais aussi les voies respiratoires supérieures, la peau, les nerfs périphériques, le cœur ou le tube digestif. [5] Le sigle ANCA désigne des anticorps dirigés contre certains constituants des neutrophiles, qui sont des cellules du système immunitaire. [5] La présence ou l’absence de ces anticorps ne suffit pas, à elle seule, à confirmer ou à exclure une vascularite associée aux ANCA. [5]

Quelles maladies appartiennent à cette famille ?

Les trois formes principales sont la granulomatose avec polyangéite, la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. [5] La granulomatose avec polyangéite était auparavant appelée granulomatose de Wegener, tandis que la granulomatose éosinophilique avec polyangéite était connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss. [5] Ces maladies partagent une inflammation des petits vaisseaux, mais leurs organes préférentiellement atteints et leurs caractéristiques biologiques ne sont pas identiques. [5] Il existe également des formes limitées aux reins et des vascularites associées aux ANCA déclenchées par certains médicaments. [5]

Quels symptômes peuvent survenir ?

Des signes généraux tels qu’une fatigue, de la fièvre ou une perte de poids peuvent accompagner ces vascularites, sans être spécifiques de leur cause. [5] Une atteinte pulmonaire peut provoquer une toux, un essoufflement ou une expectoration de sang, appelée hémoptysie. [5] Une atteinte des reins peut se manifester par du sang ou des protéines dans les urines, une hypertension artérielle ou une dégradation rapide de la fonction rénale. [5] Une insuffisance rénale aiguë légère peut ne provoquer aucun symptôme, tandis que les formes symptomatiques peuvent s’accompagner d’une diminution des urines, de jambes gonflées, de nausées, de fatigue, de confusion ou d’essoufflement. [3]

La granulomatose avec polyangéite atteint souvent les voies respiratoires supérieures, les poumons et les reins. [5] Elle peut notamment entraîner une sinusite, une otite chronique, un écoulement nasal sanglant ou des ulcérations nasales. [5] La polyangéite microscopique touche très fréquemment les reins et peut provoquer une inflammation des capillaires pulmonaires avec une hémorragie alvéolaire sévère. [5] La granulomatose éosinophilique avec polyangéite se caractérise notamment par une augmentation des éosinophiles et peut atteindre la peau, le cœur, le tube digestif ou les nerfs périphériques. [5] Une faiblesse ou un engourdissement des mains ou des pieds peut ainsi traduire une atteinte neurologique périphérique. [5]

Que signifie un résultat ANCA positif ou négatif ?

Les principaux ANCA recherchés ciblent la protéinase 3, appelée PR3, ou la myéloperoxydase, appelée MPO. [5] Les anticorps anti-PR3 sont fréquemment associés à la granulomatose avec polyangéite, tandis que les anticorps anti-MPO sont plus fréquents dans la polyangéite microscopique. [5] Ces associations ne sont toutefois pas absolues, et certaines personnes atteintes d’une vascularite de cette famille n’ont pas d’ANCA détectables. [5] À l’inverse, des ANCA peuvent être retrouvés dans d’autres maladies auto-immunes, notamment le lupus, sans établir à eux seuls le diagnostic d’une vascularite associée aux ANCA. [5] Le résultat doit donc toujours être interprété avec les symptômes, l’examen clinique et les autres examens réalisés. [5]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur un ensemble d’éléments et non sur un symptôme ou une analyse isolés. [5] L’évaluation comprend l’histoire des symptômes, l’examen clinique, la recherche des ANCA et un bilan destiné à identifier les organes atteints et la gravité de la maladie. [5] Le bilan rénal peut comporter des analyses sanguines de la fonction rénale, une mesure des protéines urinaires et un examen microscopique des urines. [5] D’autres examens, dont l’imagerie, sont choisis selon les symptômes et les organes potentiellement concernés. [5] Une biopsie d’un tissu atteint est souvent réalisée pour confirmer l’inflammation vasculaire et préciser son type, notamment parce que les traitements peuvent comporter des risques importants. [5] Le bilan cherche également à écarter des maladies pouvant donner un tableau proche, comme certaines infections, le lupus ou la maladie à anticorps anti-membrane basale glomérulaire. [5]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise d’abord à obtenir une rémission, c’est-à-dire à contrôler l’activité de la vascularite, puis à maintenir cette rémission. [5] La stratégie dépend notamment de la forme de vascularite, de sa gravité, des organes atteints et de l’existence éventuelle d’une menace pour un organe ou pour la vie. [5] L’induction de la rémission repose généralement sur des corticoïdes associés à un médicament qui réduit l’activité du système immunitaire, comme le rituximab ou le cyclophosphamide. [5] D’autres immunosuppresseurs peuvent être envisagés dans certaines formes ne menaçant pas immédiatement un organe ou la vie. [5] Une fois la rémission obtenue, un traitement d’entretien peut être proposé afin de réduire le risque de rechute. [5]

Les médicaments immunosuppresseurs nécessitent une surveillance, car les complications possibles du traitement comprennent notamment les infections, des anomalies de la moelle osseuse, le diabète, l’ostéoporose et certains cancers. [5] La prise en charge est généralement multidisciplinaire et peut associer, selon les atteintes, des spécialistes des maladies systémiques, des reins ou des poumons. [5] Aucun traitement ne doit être commencé, arrêté ou modifié sur la seule base d’un résultat d’ANCA sans évaluation médicale de l’ensemble de la situation. [5] [6]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire ?

Le pronostic des vascularites associées aux ANCA s’est amélioré, mais des rechutes et des séquelles d’organes restent possibles. [5] Le suivi associe l’évaluation des symptômes, l’examen clinique et des contrôles biologiques, notamment de la fonction rénale et des urines. [5] Les mesures répétées des ANCA ne doivent pas être interprétées isolément, car les études disponibles ne permettent pas de tirer des conclusions fermes sur leur valeur pour surveiller l’activité ou prévoir une rechute. [6] Le suivi sert aussi à repérer les effets indésirables des traitements et à adapter la prise en charge à l’évolution clinique. [5]

Quels signes nécessitent des soins urgents ?

En France, appelez immédiatement le 15 ou le 112 devant une difficulté respiratoire importante, notamment si la personne ne peut pas finir ses phrases, présente des lèvres bleutées, des troubles de la vigilance ou des signes marqués de lutte respiratoire. [2] Une expectoration de sang associée à une difficulté à respirer, à un rythme cardiaque très rapide ou à une douleur de la poitrine ou du haut du dos nécessite une prise en charge immédiate. [4] Une douleur thoracique brutale et intense associée à un essoufflement, une coloration bleue des lèvres, un malaise ou un trouble de la conscience justifie également d’appeler le 15 ou le 112 sans attendre. [1]

Une diminution importante des urines, un gonflement des jambes, une confusion ou un essoufflement peuvent accompagner une atteinte rénale aiguë et nécessitent une évaluation médicale rapide. [3] Ces symptômes ne sont pas propres aux vascularites associées aux ANCA, mais ils ne doivent pas être attribués à la maladie sans examen médical. [1] [2] [3] [4]