Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) : signes, diagnostic et soins

Le syndrome de Churg-Strauss est l'ancien nom de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite, souvent abrégée en GEPA ou EGPA. [1] Cette maladie rare est une vascularite, c'est-à-dire une inflammation des vaisseaux sanguins, qui touche principalement des vaisseaux de petit ou moyen calibre. [1] Elle associe typiquement un asthme, une augmentation des éosinophiles — une catégorie de globules blancs — et des atteintes inflammatoires pouvant concerner plusieurs organes. [1]

Comment la maladie se manifeste-t-elle ?

Les manifestations résultent de deux phénomènes principaux : l'infiltration des tissus par les éosinophiles et l'inflammation des vaisseaux sanguins. [1] La présentation varie beaucoup d'une personne à l'autre, car les organes atteints et la part respective de ces deux mécanismes ne sont pas toujours les mêmes. [1] La maladie est classiquement décrite en plusieurs phases, mais celles-ci peuvent se chevaucher et ne surviennent pas toutes chez chaque patient. [1]

L'asthme est une manifestation très fréquente, souvent apparue à l'âge adulte et parfois difficile à contrôler par les traitements habituels. [1] Il est fréquemment associé à une rhinite chronique, une sinusite ou des polypes nasaux. [1] Une fatigue, de la fièvre, une perte de poids, des douleurs musculaires ou des douleurs articulaires migratrices peuvent accompagner cette phase. [1] Des infiltrats pulmonaires liés aux éosinophiles peuvent également apparaître et parfois changer de localisation au fil du temps. [1]

L'atteinte des nerfs périphériques peut provoquer des douleurs, des troubles de la sensibilité ou une faiblesse d'un membre, notamment une difficulté à relever le pied ou le poignet. [1] Les manifestations cutanées comprennent notamment un purpura palpable, des nodules, une éruption ressemblant à de l'urticaire ou un aspect marbré de la peau appelé livedo. [1] Une atteinte digestive peut entraîner des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements ou une diarrhée. [1] Les reins peuvent être touchés, en particulier sous la forme d'une inflammation des glomérules, qui sont les unités de filtration du rein. [1] L'atteinte cardiaque peut prendre la forme d'une myocardite, d'une inflammation du péricarde, d'un trouble du rythme, d'une atteinte des artères coronaires ou d'une cardiomyopathie. [1]

Quel est le rôle des éosinophiles et des ANCA ?

Les éosinophiles activés peuvent s'accumuler dans les tissus et libérer des substances capables de les endommager. [1] Les ANCA sont des auto-anticorps recherchés dans le sang au cours du bilan de certaines vascularites. [1] Ils ne sont détectés que chez une minorité de patients atteints de granulomatose éosinophilique avec polyangéite. [1] Un résultat négatif n'exclut donc pas la maladie, tandis qu'un résultat positif ne suffit pas à démontrer à lui seul une vascularite active. [1]

Les formes avec ANCA sont plus souvent associées à une neuropathie, une inflammation rénale ou d'autres manifestations directement liées à la vascularite. [1] Les formes sans ANCA présentent plus souvent un profil dominé par les éosinophiles et une atteinte cardiaque. [1] Ces profils se chevauchent et ne permettent pas de prédire à eux seuls toutes les atteintes d'un patient. [1]

Des allergies, des infections, certains médicaments et différentes expositions ont été évoqués comme déclencheurs possibles de la réponse immunitaire anormale. [1] Ces associations possibles ne permettent pas d'identifier un déclencheur unique chez chaque personne. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Il n'existe pas de test unique permettant de confirmer ou d'écarter à lui seul la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. [1] Le diagnostic repose sur l'association du tableau clinique, de l'augmentation des éosinophiles et des atteintes d'organes mises en évidence par les examens. [1] La présence d'un asthme éosinophilique conduit notamment à rechercher des manifestations touchant plusieurs systèmes. [1] Un asthme persistant et mal contrôlé associé à des symptômes nasaux ou sinusiens et à un nombre élevé d'éosinophiles doit faire envisager cette maladie. [1]

Le bilan sanguin peut mesurer les éosinophiles, rechercher des ANCA et évaluer des signes non spécifiques d'inflammation. [1] L'imagerie du thorax peut montrer des infiltrats pulmonaires périphériques, des épaississements bronchiques ou un épanchement pleural. [1] Les examens sont adaptés aux symptômes afin d'évaluer notamment les poumons, le cœur, les reins, les nerfs, la peau et l'appareil digestif. [1] Une évaluation cardiaque complète est importante après le diagnostic, car certaines anomalies peuvent être présentes sans symptôme évident. [1]

Une biopsie d'un tissu atteint peut montrer une vascularite nécrosante, une inflammation granulomateuse ou une infiltration par des éosinophiles. [1] La biopsie n'est cependant pas toujours indispensable et ses résultats doivent être interprétés avec l'ensemble du contexte clinique. [1] Les critères ACR-EULAR de 2022 sont des critères de classification utilisés après avoir établi l'existence d'une vascularite des petits ou moyens vaisseaux et écarté les diagnostics qui l'imitent. [1] D'autres maladies éosinophiliques pulmonaires, des syndromes hyperéosinophiliques et d'autres vascularites peuvent en effet produire un tableau voisin. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise d'abord à obtenir une rémission, c'est-à-dire l'absence de manifestation active, puis à la maintenir. [1] Il dépend de la gravité de la maladie et des organes touchés. [1] Une atteinte rénale active, une hémorragie pulmonaire, une vascularite cérébrale, une neuropathie progressive, un saignement digestif, une péricardite ou une myocardite sont considérés comme des tableaux menaçant un organe ou la vie. [1] L'asthme, la rhinosinusite, une atteinte cutanée ou une arthrite légère peuvent relever d'une maladie sans menace immédiate pour un organe, sous réserve du bilan complet. [1]

Les corticoïdes constituent un élément central du traitement, car ils réduisent le nombre et l'activité des éosinophiles. [1] Des traitements immunosuppresseurs ou des médicaments ciblant certaines voies immunitaires peuvent être associés selon la sévérité, la réponse initiale et le caractère récidivant ou réfractaire de la maladie. [1] La durée du traitement et l'ordre d'arrêt des médicaments restent imparfaitement standardisés et doivent être individualisés. [1] La prise en charge peut mobiliser plusieurs spécialistes, notamment en pneumologie, cardiologie, neurologie, néphrologie, dermatologie, allergologie ou rhumatologie. [1]

Évolution, rechutes et surveillance

Une reconnaissance et un traitement précoces limitent le risque de lésions irréversibles des organes et améliorent le pronostic. [1] Des rechutes restent possibles après une rémission et justifient une surveillance prolongée de l'activité de la maladie et des organes concernés. [1] Une remontée des éosinophiles peut être associée à une rechute, mais ce résultat doit être interprété avec les symptômes et les autres examens. [1] L'atteinte cardiaque, l'insuffisance rénale, une atteinte digestive sévère et une vascularite du système nerveux central sont associées à un pronostic moins favorable. [1]

L'asthme peut persister même lorsque les autres manifestations de la maladie sont contrôlées. [1] Des douleurs nerveuses, une faiblesse musculaire ou des séquelles liées aux atteintes d'organes peuvent également durer. [1] Une exposition prolongée aux corticoïdes peut favoriser notamment un diabète, une faiblesse musculaire, une ostéoporose, des fractures vertébrales ou une ostéonécrose. [1] La surveillance doit donc porter à la fois sur la vascularite, l'asthme, les atteintes d'organes et les effets indésirables des traitements. [1]