Granulomatose avec polyangéite : signes, diagnostic, traitements et suivi

La granulomatose avec polyangéite est une maladie inflammatoire qui touche principalement de petits et moyens vaisseaux sanguins ainsi que des tissus du nez, des sinus, de la gorge, des poumons ou des reins. [1] Sa cause est inconnue. [1] Elle doit être diagnostiquée et traitée précocement afin de limiter les complications, notamment rénales et pulmonaires. [1]

Quels signes peuvent apparaître ?

La maladie peut commencer brutalement ou progressivement, le plus souvent par des manifestations du nez, des sinus, des oreilles ou de la trachée. [1] Les signes possibles comprennent une congestion nasale avec des croûtes ou un écoulement sanglant, des sinusites, un enrouement, des douleurs d’oreille, une baisse de l’audition, une toux ou une gêne respiratoire. [1] Les yeux peuvent devenir rouges, gonflés et douloureux, tandis que les articulations et les muscles peuvent être douloureux. [1]

Les poumons peuvent être atteints, avec un essoufflement et une toux parfois sanglante. [1] Une difficulté respiratoire liée à un saignement pulmonaire nécessite une prise en charge médicale immédiate. [1] Les reins sont souvent concernés et peuvent subir des lésions importantes sans provoquer de symptôme. [1] Une atteinte rénale sévère peut entraîner une hypertension artérielle, des œdèmes ou une insuffisance rénale. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le médecin recherche une association caractéristique de manifestations respiratoires et d’atteintes d’autres organes, notamment des reins. [1] Le bilan peut comprendre une radiographie et une tomodensitométrie du thorax, ainsi que des analyses de sang et d’urine. [1] La recherche d’anticorps appelés ANCA peut renforcer la suspicion, mais elle ne permet pas à elle seule d’identifier spécifiquement la granulomatose avec polyangéite. [1] L’analyse d’urine recherche notamment du sang et des protéines pouvant révéler une inflammation rénale silencieuse. [1] Le diagnostic est généralement confirmé par l’examen au microscope d’un prélèvement de tissu, appelé biopsie, effectué dans une zone atteinte. [1]

Quels sont les traitements ?

Le traitement vise à contrôler l’inflammation et à obtenir une rémission, c’est-à-dire la disparition des manifestations de la maladie. [1] Il associe habituellement un corticoïde à un autre médicament qui diminue l’activité du système immunitaire, appelé immunosuppresseur. [1] Les médicaments décrits comprennent notamment le méthotrexate, le rituximab, l’azathioprine et le cyclophosphamide, leur choix dépendant en particulier de la gravité de la maladie. [1] Une forme grave peut nécessiter une hospitalisation et un traitement immunosuppresseur intensif. [1] Le traitement se prolonge après l’obtention de la rémission et doit être ajusté au cours du suivi médical. [1]

Pourquoi un suivi régulier est-il nécessaire ?

Les immunosuppresseurs augmentent le risque d’infections graves et peuvent diminuer le nombre de cellules sanguines. [1] Les corticoïdes pris au long cours peuvent notamment favoriser une prise de poids, une hypertension artérielle, un diabète, une diminution de la densité osseuse, des cataractes, des troubles de l’humeur ou une insomnie. [1] Le suivi vérifie l’efficacité et la dose des médicaments, recherche leurs effets indésirables et une infection, et surveille les signes de rechute. [1] Des numérations des cellules sanguines sont réalisées régulièrement chez les personnes qui reçoivent des immunosuppresseurs puissants. [1] Une rechute peut survenir après l’arrêt du traitement ou plusieurs années plus tard, d’où l’importance d’en reconnaître précocement les signes. [1]