Vascularite : symptômes, diagnostic, traitements et surveillance

Une vascularite est une inflammation dont la paroi d’un ou de plusieurs vaisseaux sanguins constitue le siège principal. [3] Ce terme désigne une famille hétérogène de maladies pouvant atteindre des artères, des veines ou des capillaires de tailles différentes. [2] [3] Certaines vascularites restent limitées à un organe, comme la peau, tandis que les formes systémiques touchent plusieurs organes ou systèmes. [2] [3] Les manifestations, les examens nécessaires, le traitement et le pronostic dépendent donc du type de vaisseau atteint, des organes concernés et de la gravité des lésions. [2] [3]

Que provoque l’inflammation des vaisseaux ?

L’inflammation peut endommager la paroi vasculaire et entraîner un rétrécissement ou une obstruction du vaisseau. [2] [3] La diminution du débit sanguin peut alors priver les tissus d’oxygène, ce qui expose à une ischémie et parfois à des lésions irréversibles. [2] [3] Une paroi fragilisée peut également se dilater, former un anévrisme ou se rompre et provoquer un saignement. [3] Les conséquences ne sont donc pas identiques selon que les vaisseaux atteints alimentent la peau, les nerfs, les reins, les poumons, le cerveau, le cœur ou le tube digestif. [2]

Quelles sont les causes possibles ?

Une vascularite est dite primitive lorsqu’aucune cause n’est identifiée. [2] [3] Une vascularite secondaire peut être associée à une infection, à un médicament, à une maladie auto-immune, à un cancer ou à une autre affection inflammatoire. [2] [3] Dans plusieurs formes, le système immunitaire participe à l’inflammation et aux dommages de la paroi des vaisseaux. [2] [3] La recherche d’une cause fait partie du bilan, car son identification peut modifier directement la prise en charge. [2] [3]

Quels symptômes peuvent évoquer une vascularite ?

Une vascularite peut provoquer des signes généraux tels qu’une fièvre, une fatigue, des sueurs nocturnes, des douleurs musculaires, une perte d’appétit ou un amaigrissement. [2] Sur la peau, elle peut se manifester par un purpura violacé ou brunâtre, de petites pétéchies, de l’urticaire, des nodules, un aspect marbré en réseau appelé livédo ou des ulcères. [2] [1] Une atteinte des nerfs périphériques peut entraîner un engourdissement, des fourmillements ou une faiblesse d’un membre. [2] Une atteinte digestive peut s’accompagner de douleurs abdominales, de diarrhée, de nausées, de vomissements ou de sang dans les selles. [2] Les poumons peuvent être concernés en cas d’essoufflement, de toux, de respiration sifflante ou de toux sanglante. [2] Une hypertension, des œdèmes, une rétention de liquide ou une altération de la fonction rénale peuvent révéler une atteinte des reins. [2] Ces manifestations ne sont pas spécifiques des vascularites et peuvent être provoquées par de nombreuses autres maladies. [2]

Vascularite cutanée ou vascularite systémique : quelle différence ?

La vascularite cutanée désigne une atteinte des petits ou moyens vaisseaux de la peau et des tissus sous-cutanés sans atteinte des organes internes. [1] Une éruption cutanée peut toutefois être la composante visible d’une vascularite systémique primitive ou secondaire. [1] La présence de fièvre, de douleurs articulaires ou de signes touchant d’autres organes conduit donc à rechercher une atteinte au-delà de la peau. [1] Le terme vascularite leucocytoclasique décrit un aspect observé au microscope dans certaines vascularites des petits vaisseaux cutanés et ne désigne pas à lui seul toute la famille des vascularites. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire des symptômes, la recherche de médicaments récents, d’infections ou de maladies associées et un examen clinique complet. [1] [3] Des analyses de sang peuvent rechercher une inflammation, une anémie, une anomalie des cellules sanguines ou une atteinte des reins et du foie. [2] L’analyse d’urine recherche notamment du sang et des protéines, car une inflammation rénale peut causer des dommages importants avant l’apparition de symptômes. [2] Selon la forme suspectée, le bilan peut comprendre la recherche d’ANCA, d’autres anticorps, de protéines du complément, de cryoglobulines ou d’infections comme les hépatites B et C. [2] [1] [3] Un résultat sanguin isolé ne suffit généralement pas à confirmer une vascularite et doit être interprété avec les symptômes et les autres examens. [2] [3] Quand elle est possible, la biopsie d’un tissu atteint permet de rechercher directement l’inflammation et les lésions de la paroi vasculaire. [2] [3] Pour certaines vascularites des moyens ou gros vaisseaux, l’échographie vasculaire, l’angiographie, le scanner, l’angiographie par résonance magnétique ou d’autres techniques d’imagerie peuvent préciser l’étendue des lésions. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend du sous-type de vascularite, de sa sévérité, des organes atteints et de la cause éventuellement identifiée. [2] [1] Lorsqu’une infection ou une autre cause est mise en évidence, sa prise en charge fait partie du traitement de la vascularite. [2] Les formes légères limitées à la peau peuvent nécessiter peu de traitement, une surveillance rapprochée ou un traitement des symptômes. [2] [1] Les corticostéroïdes et d’autres médicaments qui diminuent l’activité du système immunitaire sont fréquemment utilisés pour contrôler l’inflammation dans les formes qui le nécessitent. [2] Une atteinte d’un organe vital peut nécessiter un traitement plus intensif et l’intervention de plusieurs spécialistes. [2] [3] Le choix du médicament et son adaptation relèvent de l’équipe médicale, car les bénéfices attendus doivent être mis en balance avec les risques propres à chaque traitement. [2]

Quels sont les risques des traitements et comment se déroule le suivi ?

Une corticothérapie prolongée peut notamment favoriser une diminution de la densité osseuse, des infections, une cataracte, une hypertension, une prise de poids ou un diabète. [2] Les immunosuppresseurs augmentent le risque d’infections et peuvent imposer une surveillance clinique et biologique adaptée au médicament utilisé. [2] Le suivi périodique sert à évaluer la réponse au traitement, à repérer une rechute et à rechercher les effets indésirables ou les séquelles de la maladie. [2] [3] La durée d’une rémission ne pouvant pas être prédite, le contact avec l’équipe soignante reste nécessaire même lorsque les symptômes ont disparu. [2] Les symptômes importants ou nouveaux doivent être signalés rapidement au médecin qui assure le suivi. [2]

Quand une prise en charge immédiate est-elle nécessaire ?

Une vascularite peut provoquer des complications graves nécessitant un traitement immédiat, notamment une hémorragie dans les poumons ou le cerveau, une dégradation rapide de la fonction rénale ou une atteinte oculaire menaçant la vision. [2] Lorsqu’une vascularite atteint un organe vital comme les poumons, le cœur, le cerveau ou les reins, une prise en charge immédiate à l’hôpital est souvent nécessaire. [2] Une toux sanglante, un essoufflement, une confusion, des convulsions, des signes d’accident vasculaire cérébral, des œdèmes ou une dégradation rénale peuvent correspondre à une atteinte d’organe liée à une vascularite. [2] Ces signes ne permettent pas de conclure soi-même à une vascularite, mais leur gravité potentielle ne doit pas être minimisée. [2]