Vascularites systémiques : comprendre ces maladies des vaisseaux et leur diagnostic

Une vascularite est une inflammation dont le siège principal est la paroi d'un vaisseau sanguin. [4] L'expression « vascularite systémique » ne désigne pas une maladie unique, mais une famille de maladies susceptibles d'atteindre plusieurs organes ou systèmes. [4] Les manifestations, la gravité, les examens nécessaires et les soins diffèrent selon le type et la taille des vaisseaux concernés ainsi que selon les organes atteints. [4]

Que provoque l'inflammation des vaisseaux ?

L'inflammation peut épaissir la paroi et rétrécir le passage du sang, voire obstruer le vaisseau en cas de thrombose. [4] La diminution de l'apport sanguin peut alors provoquer une ischémie, c'est-à-dire un manque d'oxygène dans le tissu irrigué, puis parfois une nécrose. [4] Certaines lésions fragilisent au contraire la paroi vasculaire et peuvent favoriser un anévrisme, une rupture ou un saignement dans les tissus voisins. [4]

Pourquoi existe-t-il plusieurs formes de vascularite ?

Les vascularites sont notamment classées selon la taille prédominante des vaisseaux atteints : petits, moyens ou gros vaisseaux. [4] Cette classification comprend aussi des vascularites touchant des vaisseaux de taille variable, des formes limitées à un organe et des formes secondaires. [4] Une vascularite est dite systémique lorsque plusieurs organes ou systèmes sont concernés, tandis qu'une vascularite limitée à un seul organe relève d'une autre catégorie. [4] Par exemple, l'angéite primitive du système nerveux central atteint les vaisseaux du cerveau et de la moelle épinière sans atteinte systémique ni maladie inflammatoire générale sous-jacente. [5]

Une vascularite systémique peut être primaire lorsqu'aucune cause n'est identifiée. [4] Elle peut aussi être secondaire à une infection, à certains médicaments ou toxiques, à une maladie auto-immune systémique ou à un cancer. [4] Parmi les vascularites des petits vaisseaux, certaines sont associées aux anticorps ANCA tandis que d'autres sont liées à des dépôts de complexes immuns dans la paroi vasculaire. [4]

Quels signes peuvent faire évoquer une vascularite systémique ?

Les signes possibles sont très variables parce qu'ils dépendent de la taille, de la localisation et de l'étendue des vaisseaux atteints. [4] La présentation peut aller de symptômes généraux peu spécifiques à des atteintes mettant en jeu le pronostic vital, comme une hémorragie alvéolaire ou une insuffisance rénale aiguë. [4] La suspicion augmente notamment lorsque de la fièvre, un malaise ou une perte de poids s'associent à des manifestations concernant plusieurs organes. [4] Aucun de ces signes généraux ne permet toutefois de reconnaître seul une vascularite, car d'autres maladies peuvent donner des tableaux proches. [4]

La vascularite urticarienne hypocomplémentémique illustre une forme particulière de vascularite systémique des petits vaisseaux, associant classiquement une urticaire récidivante, une diminution du complément et des anticorps anti-C1q. [3] Cette forme peut comporter des manifestations articulaires, abdominales, pulmonaires ou oculaires. [3] Les anticorps anti-C1q sont seulement évocateurs et ne sont pas spécifiques de cette maladie. [3] Un complément sérique normal n'exclut pas nécessairement cette forme dans toutes les situations. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic commence par une évaluation globale des symptômes, des organes potentiellement atteints et de l'intensité de la réaction inflammatoire. [4] Le bilan recherche également une cause secondaire et des maladies capables d'imiter une vascularite. [4] Selon le tableau, la confirmation peut reposer sur une biopsie d'un tissu atteint, une imagerie vasculaire ou des marqueurs sanguins spécifiques. [4] Lorsqu'une atteinte des petits vaisseaux est suspectée, une biopsie de l'organe concerné est recherchée chaque fois qu'elle est possible et pertinente. [4] L'analyse peut montrer une inflammation dans la paroi vasculaire, une nécrose fibrinoïde ou une leucocytoclasie, qui correspond à l'accumulation de débris de certaines cellules inflammatoires. [4]

Les anticorps ANCA sont utiles dans l'exploration des vascularites qui leur sont associées, mais leur interprétation dépend de la méthode utilisée et de l'anticorps identifié. [4] Des profils ANCA atypiques peuvent aussi être observés dans d'autres maladies ou dans des vascularites provoquées par des médicaments. [4] Le suivi répété du taux d'ANCA chez une personne en rémission ne prédit pas de manière suffisamment fiable les rechutes et ne doit pas guider à lui seul le traitement. [4] Les critères de classification employés en recherche ne doivent pas être confondus avec des critères permettant à eux seuls de poser ou d'écarter le diagnostic chez une personne. [4]

Quels sont les principes généraux des soins et du suivi ?

La diversité des vascularites et de leurs atteintes impose une prise en charge adaptée au diagnostic précis et aux organes concernés. [4] Une approche associant plusieurs disciplines est souvent nécessaire en raison du caractère multisystémique de ces maladies. [4] Une fois le traitement commencé, des évaluations périodiques servent à mesurer la réponse, à repérer une rechute et à apprécier les séquelles éventuelles. [4]

Les corticoïdes réduisent l'inflammation et l'activité du système immunitaire et sont employés dans certaines maladies inflammatoires. [2] À forte dose ou lors d'une utilisation prolongée, ils augmentent notamment le risque d'infections, d'ostéoporose, d'hyperglycémie, d'hypertension et de problèmes oculaires. [2] Un traitement corticoïde ne doit pas être arrêté sans en parler d'abord au médecin, car une diminution progressive peut être nécessaire après une dose élevée ou une prise prolongée. [2]

Quand une atteinte visuelle nécessite-t-elle une réaction immédiate ?

Une impossibilité soudaine de voir d'un œil ou des deux yeux, ou une douleur oculaire intense apparue brutalement, nécessite une évaluation médicale immédiate. [1] Dans l'artérite à cellules géantes, certaines atteintes ischémiques de l'œil constituent une urgence ophtalmologique et un retard de traitement peut exposer l'autre œil. [4]

En dehors d'une urgence manifeste, une association inexpliquée de symptômes généraux et d'atteintes de plusieurs organes mérite une évaluation médicale, car un retard diagnostique peut modifier l'évolution d'une vascularite systémique. [4]