Vascularite rétinienne : symptômes, diagnostic et principes des soins

La vascularite rétinienne désigne un ensemble d'affections dans lesquelles les vaisseaux sanguins de la rétine sont le siège d'une inflammation, souvent accompagnée d'autres signes inflammatoires dans l'œil. [3] Il ne s'agit donc pas d'une maladie unique : l'atteinte peut être isolée, associée à une autre maladie de l'œil ou liée à une affection générale. [3] Certaines formes peuvent provoquer une baisse visuelle grave et irréversible, notamment lorsque l'inflammation entraîne une occlusion des vaisseaux ou un manque d'oxygénation de la rétine. [3]

Quels symptômes peut provoquer une vascularite rétinienne ?

Les symptômes fréquemment rapportés sont une baisse de vision sans douleur, une vision floue, des éclairs lumineux ou la perception de corps flottants dans le champ visuel. [3] Ces manifestations ne permettent pas à elles seules de reconnaître une vascularite rétinienne, car le diagnostic repose sur l'examen de l'œil et sur des examens complémentaires. [3] Une acuité visuelle relativement conservée n'exclut pas une atteinte fonctionnelle : dans la rétinochoroïdite birdshot étudiée, des altérations parfois sévères du champ visuel étaient présentes malgré une bonne acuité visuelle. [2]

Des causes et des formes différentes

Une vascularite rétinienne non infectieuse peut être idiopathique, c'est-à-dire sans infection, maladie générale ni autre maladie oculaire identifiée pour expliquer l'inflammation. [3] Elle peut aussi être associée à des maladies inflammatoires générales telles que la maladie de Behçet, la sarcoïdose, la sclérose en plaques, le lupus systémique ou la granulomatose avec polyangéite. [3] Des maladies inflammatoires propres à l'œil, notamment certaines uvéites et la rétinochoroïdite birdshot, peuvent également comporter une vascularite rétinienne. [2] [3] Plus rarement, une vascularite rétinienne peut être observée dans un contexte de maladie maligne ou être associée à un médicament. [3] La recherche de la cause est déterminante, car le traitement dépend à la fois de l'origine de la vascularite et de sa gravité. [3]

Pourquoi l'IRVAN et la rétinochoroïdite birdshot ne désignent pas toutes les vascularites

Le syndrome IRVAN est une affection rétinienne rare et particulière qui associe classiquement une vascularite rétinienne, des dilatations anévrismales des artérioles et des manifestations exsudatives. [1] Il peut toucher les deux yeux et exposer à des complications menaçant la vision, mais ses caractéristiques ne doivent pas être généralisées à l'ensemble des vascularites rétiniennes. [1] [3] La rétinochoroïdite birdshot est quant à elle une uvéite postérieure généralement bilatérale dans laquelle l'inflammation de la rétine et celle de la choroïde constituent deux composantes distinctes. [2] Dans cette maladie, la vascularite rétinienne peut apparaître précocement, avant que les lésions choroïdiennes typiques visibles au fond d'œil ne soient présentes. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'ophtalmologiste recherche notamment au fond d'œil un engainement inflammatoire autour des vaisseaux, des infiltrats, des hémorragies dans la rétine ou des nodules cotonneux. [3] L'angiographie à la fluorescéine permet d'observer une fuite du produit de contraste au niveau des vaisseaux rétiniens et participe au diagnostic ophtalmologique. [3] Elle peut aussi montrer une mauvaise perfusion de certaines zones de la rétine, une occlusion vasculaire ou d'autres conséquences de l'inflammation. [1] [3] Selon la forme suspectée, l'imagerie peut être complétée par une tomographie en cohérence optique, une angiographie OCT ou une angiographie au vert d'indocyanine afin d'étudier différentes structures de l'œil. [1] [2] Le champ visuel et d'autres examens fonctionnels peuvent révéler ou suivre une atteinte qui n'est pas entièrement reflétée par la mesure de l'acuité visuelle. [2]

L'évaluation comprend également les antécédents médicaux, les symptômes touchant d'autres organes, le contexte social et les traitements pris par le patient. [3] Cette démarche vise notamment à rechercher une maladie générale, une autre maladie inflammatoire de l'œil, une cause médicamenteuse ou une vascularite demeurant isolée. [3] Une vascularite dite idiopathique ne peut être retenue qu'après l'absence d'infection, de maladie générale associée et d'autre affection oculaire explicative. [3]

Principes de traitement des formes non infectieuses

Le traitement d'une vascularite rétinienne non infectieuse cherche à contrôler rapidement l'inflammation intraoculaire, à prévenir les récidives et à préserver la vision. [3] Les corticoïdes constituent un traitement majeur des épisodes inflammatoires aigus lorsqu'une infection n'est pas en cause. [3] Le choix entre un traitement général, périoculaire ou intraoculaire dépend notamment de la gravité, du caractère uni- ou bilatéral, de la tolérance et de la présence d'un œdème maculaire. [3] Les corticoïdes administrés autour ou à l'intérieur de l'œil peuvent augmenter la pression intraoculaire et favoriser une cataracte. [3] Les corticoïdes généraux exposent notamment à des infections, une faiblesse musculaire, une insuffisance surrénalienne et un retard de cicatrisation. [3]

Lorsqu'une inflammation récidive, dépend des corticoïdes ou ne répond pas suffisamment, un traitement immunomodulateur ou immunosuppresseur peut être envisagé afin de limiter l'exposition prolongée aux corticoïdes. [3] Le choix de ce traitement doit tenir compte de la maladie associée, des atteintes extra-oculaires, des traitements déjà essayés et des risques propres à chaque médicament. [3] Des traitements injectés dans l'œil contre le VEGF peuvent être utilisés comme complément pour certaines complications liées à l'ischémie ou à la formation de nouveaux vaisseaux, sans constituer un traitement universel de l'inflammation. [1] [3] Dans certaines formes particulières comme l'IRVAN, un traitement laser de la rétine peut faire partie de la prise en charge des zones ischémiques et des complications néovasculaires. [1] Les données thérapeutiques restent limitées par le faible nombre d'essais randomisés bien conçus et par la diversité des causes regroupées sous le terme de vascularite rétinienne. [3]

Évolution et complications possibles

L'évolution dépend de la cause, des vaisseaux atteints, de l'importance de l'inflammation et de la présence ou non d'une ischémie rétinienne. [3] Les formes ischémiques ont un pronostic visuel plus défavorable que les formes non ischémiques. [3] Une occlusion vasculaire, une ischémie ou un œdème maculaire peuvent altérer la vision et justifient une surveillance adaptée à la forme diagnostiquée. [3] Dans l'IRVAN évolué, l'ischémie peut favoriser la formation de nouveaux vaisseaux, une hémorragie dans le vitré, un décollement de rétine tractionnel ou un glaucome néovasculaire. [1] Le suivi repose sur la comparaison des symptômes, de la fonction visuelle, de l'examen ophtalmologique et, selon la forme, des résultats d'imagerie. [1] [2] [3]