Télangiectasie rétinienne juxtafovéolaire : types, signes, diagnostic et évolution

Une télangiectasie rétinienne correspond à une dilatation ou à une irrégularité de petits vaisseaux de la rétine. [1] Dans les formes juxtafovéolaires idiopathiques, ces anomalies touchent la région proche de la fovéa, au centre de la macula, dans un œil ou dans les deux yeux. [1] Ce terme regroupe plusieurs maladies qui diffèrent par leur présentation, leur évolution et leur prise en charge. [1] Ces formes idiopathiques doivent être distinguées des télangiectasies rétiniennes plus étendues, comme celles de la maladie de Coats, et des anomalies secondaires à une autre affection vasculaire ou générale. [1]

Quels sont les principaux types de télangiectasie maculaire ?

La classification simplifiée distingue principalement une télangiectasie anévrismale de type 1 et une télangiectasie périfovéolaire de type 2. [1] Le type 1 est une forme congénitale ou développementale, observée surtout chez les hommes et généralement limitée à un seul œil. [1] Ses vaisseaux dilatés sont habituellement visibles et s’accompagnent fréquemment d’un œdème maculaire et de dépôts lipidiques. [1] Le type 2, qui est le plus fréquent dans cette classification, est acquis et touche habituellement les deux yeux, parfois de manière asymétrique. [1] Il apparaît le plus souvent à partir de l’âge moyen et concerne les femmes et les hommes de façon comparable. [1] Une troisième forme, occlusive, est très rare et associe une disparition progressive de capillaires autour de la fovéa à une perte visuelle. [1]

Quels signes peuvent être ressentis ?

Une télangiectasie maculaire peut ne provoquer aucun symptôme à un stade précoce. [1] Lorsqu’ils sont présents, les troubles peuvent comprendre une vision centrale floue, une déformation des lignes appelée métamorphopsie ou une petite tache dans le champ visuel proche du centre. [1] Dans le type 1, la baisse de vision est principalement liée à l’accumulation de liquide et de lipides dans la macula. [1] Dans le type 2, elle est plutôt liée à l’atrophie progressive de la rétine centrale en dehors des complications néovasculaires. [1] Ces symptômes ne permettent pas à eux seuls d’identifier une télangiectasie, car certaines anomalies peuvent ressembler à un trou maculaire, à une dystrophie vitelliforme ou à une dégénérescence maculaire liée à l’âge. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’examen de la rétine et sur l’imagerie, car les vaisseaux anormaux peuvent être discrets ou invisibles lors des premières phases du type 2. [1] L’angiographie à la fluorescéine montre la circulation dans les capillaires et les zones où le colorant s’accumule ou fuit. [1] Dans le type 1, elle peut mettre en évidence les vaisseaux télangiectasiques, leurs dilatations anévrismales et la fuite tardive associée à l’œdème. [1] Dans le type 2, elle peut révéler une coloration anormale autour de la fovéa alors que les télangiectasies restent peu visibles à l’examen direct. [1] La tomographie en cohérence optique, ou OCT, produit des coupes de la rétine qui montrent notamment son épaisseur, les espaces remplis de liquide et certaines zones d’atrophie. [1] L’OCT aide aussi à distinguer l’amincissement fovéal du type 2 d’un véritable trou maculaire. [1]

L’évaluation recherche également une cause secondaire, notamment une occlusion veineuse rétinienne, une rétinopathie diabétique, une irradiation, une inflammation rétinienne, une obstruction carotidienne ou certaines maladies du sang. [1] Cette distinction est importante, car une télangiectasie secondaire ne relève pas nécessairement de la même évolution ni des mêmes soins qu’une forme idiopathique. [1]

Comment la maladie peut-elle évoluer ?

L’évolution du type 1 est variable : certaines personnes conservent une bonne vision pendant des années, tandis que d’autres développent une exsudation et une baisse visuelle progressives. [1] Une résolution spontanée a aussi été rapportée dans certains cas de type 1. [1] Dans le type 2, les premiers changements peuvent être discrets avant l’apparition d’une baisse visuelle lente, de vaisseaux caractéristiques, de dépôts pigmentés et d’une atrophie fovéale. [1] Le type 2 peut évoluer vers une forme proliférative comportant la croissance de vaisseaux anormaux sous la rétine. [1] Cette néovascularisation peut entraîner du liquide, une hémorragie et une baisse visuelle plus rapide. [1]

Quels sont les principes des soins ?

La prise en charge dépend du type de télangiectasie, de son stade, de la présence de liquide ou de néovascularisation et de son retentissement sur la vision. [1] Pour le type 1 avec exsudation et baisse visuelle progressive, la revue de 2010 décrit la photocoagulation laser comme le traitement historique principal chez des patients sélectionnés. [1] Le laser doit épargner autant que possible les structures proches du centre visuel, car il peut provoquer une tache paracentrale ou des déformations visuelles. [1] Les injections intraoculaires de corticoïdes n’ont produit qu’un effet transitoire dans les quelques cas de type 1 rapportés et exposaient notamment à une hausse de la pression oculaire et à une cataracte. [1] Pour le type 2 non prolifératif, cette revue ne trouvait pas de preuve convaincante justifiant des injections répétées d’anti-VEGF. [1] Dans le type 2 prolifératif, de petites séries anciennes suggéraient que les anti-VEGF pouvaient réduire la fuite et le liquide liés aux vaisseaux sous-rétiniens. [1] Ces résultats ne définissaient toutefois ni les effets à long terme ni la fréquence optimale des injections. [1] Les informations thérapeutiques de cette revue étant anciennes, elles ne permettent pas à elles seules de déterminer la stratégie actuellement adaptée à une personne donnée. [1]