Vascularite du système nerveux central : symptômes, diagnostic et prise en charge

Une vascularite du système nerveux central correspond à une inflammation de vaisseaux sanguins du cerveau ou de la moelle épinière. [2] Cette expression recouvre notamment l’angiite primitive du système nerveux central, maladie rare limitée au système nerveux central, et des vascularites secondaires à une infection, une maladie inflammatoire ou une autre cause. [2] Les symptômes sont variés et non spécifiques, si bien qu’ils ne permettent ni de reconnaître la maladie avec certitude ni d’en déterminer la cause sans bilan spécialisé. [2] L’évaluation doit rechercher une inflammation des vaisseaux cérébraux tout en écartant les infections, les cancers et les autres maladies capables de produire des signes similaires. [2]

Quelle différence entre une vascularite primitive et une forme secondaire ?

Dans l’angiite primitive du système nerveux central, aucune vascularite générale, maladie inflammatoire systémique ou maladie du tissu conjonctif expliquant l’atteinte n’est retrouvée. [2] Sa cause demeure inconnue, même si une activation anormale du système immunitaire et plusieurs déclencheurs possibles ont été étudiés. [2] Une vascularite secondaire peut au contraire être associée à certaines infections, maladies rhumatismales ou auto-inflammatoires, substances toxiques et autres affections des vaisseaux. [2] Cette distinction est essentielle, car une infection méconnue peut ressembler à une vascularite primitive et rendre un traitement immunosuppresseur dangereux. [2]

Quels symptômes peuvent apparaître ?

L’angiite primitive débute le plus souvent de manière progressive, mais des présentations aiguës sont également possibles. [2] Les manifestations fréquentes comprennent des déficits neurologiques localisés, des maux de tête persistants et importants, ainsi qu’une dégradation des capacités cognitives. [2] Un déficit localisé peut se traduire notamment par une faiblesse, une difficulté à parler ou une perte d’une partie du champ visuel. [2] D’autres manifestations sont possibles, notamment des crises convulsives, des troubles de l’équilibre, des vertiges, des changements du comportement ou de la mémoire et des troubles visuels. [2] La maladie peut provoquer une obstruction du flux sanguin, une ischémie et un infarctus cérébral, tandis qu’une hémorragie est possible mais moins fréquente. [2] Aucun de ces signes n’est propre à une vascularite, car des accidents vasculaires cérébraux, infections, cancers, troubles de la coagulation et autres maladies peuvent donner un tableau proche. [2]

Quand faut-il demander une aide médicale immédiate ?

Une faiblesse soudaine d’un côté du visage, l’impossibilité de maintenir un bras levé ou un trouble soudain de la parole sont des signes possibles d’accident vasculaire cérébral et nécessitent une aide médicale immédiate. [1] [2] La même urgence s’applique si ces signes ont disparu après un court moment, car leur amélioration spontanée n’écarte pas un événement vasculaire. [1] Il ne faut pas conduire soi-même jusqu’au service d’urgence lorsqu’un accident vasculaire cérébral est suspecté. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est difficile, car il n’existe pas de biomarqueur unique et les symptômes peuvent correspondre à de nombreuses autres maladies. [2] L’évaluation associe l’histoire des symptômes, l’examen neurologique, des analyses, l’imagerie du cerveau et des vaisseaux, puis parfois une biopsie cérébrale. [2] L’interrogatoire recherche aussi des signes orientant vers une cause secondaire, comme une fièvre, des douleurs ou gonflements articulaires, une éruption cutanée, des symptômes respiratoires ou une exposition infectieuse ou toxique. [2]

L’IRM cérébrale joue un rôle central et montre très souvent des anomalies, notamment des lésions ischémiques, mais une image anormale ne suffit pas à prouver une vascularite primitive. [2] L’analyse du liquide cérébrospinal obtenu par ponction lombaire est fréquemment anormale et sert notamment à rechercher une infection ou une maladie maligne pouvant imiter la vascularite. [2] L’angiographie étudie le calibre des artères cérébrales et peut montrer une alternance de rétrécissements et de segments normaux ou dilatés. [2] Une angiographie normale n’exclut pas une atteinte des petits vaisseaux, qui peut être invisible avec cet examen. [2] Une biopsie cérébrale peut alors être envisagée, mais elle reste invasive et un résultat montrant une vascularite ne précise pas à lui seul si celle-ci est primitive ou secondaire. [2]

Quelles maladies peuvent ressembler à une vascularite cérébrale ?

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible est un diagnostic voisin important, généralement marqué par un mal de tête brutal en coup de tonnerre et par des rétrécissements artériels qui régressent. [2] Contrairement à l’angiite primitive, ce syndrome ne nécessite pas de traitement immunosuppresseur. [2] L’angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire peut également provoquer une encéphalopathie, des maux de tête, des crises convulsives et des déficits neurologiques localisés. [2] Les autres diagnostics possibles comprennent des infections, des maladies auto-immunes systémiques, des embolies, des troubles de la coagulation, l’athérosclérose, certains cancers et les effets de drogues ou de toxiques. [2]

Quels sont les principes du traitement et du suivi ?

Le traitement dépend de la cause, ce qui rend indispensable l’exclusion d’une infection et des autres formes secondaires avant de conclure à une angiite primitive. [2] Pour l’angiite primitive, les stratégies publiées reposent surtout sur des études de cohortes et des observations, car aucun essai contrôlé randomisé prospectif n’a établi un protocole unique. [2] La prise en charge comporte habituellement une phase d’induction destinée à contrôler l’inflammation, avec des glucocorticoïdes seuls ou associés à un autre immunosuppresseur, puis une phase d’entretien. [2] Le choix du traitement est individualisé selon la gravité, la réponse obtenue et la tolérance, sans permettre une automédication ni une modification autonome des doses. [2]

Les glucocorticoïdes au long cours peuvent notamment favoriser les infections, l’ostéoporose, l’hyperglycémie, la prise de poids, l’hypertension et une insuffisance surrénalienne. [2] Le cyclophosphamide expose notamment à une baisse de la production des cellules sanguines, à une inflammation hémorragique de la vessie et, lors d’un usage prolongé, à un risque de cancer de la vessie. [2] Ces risques justifient une surveillance clinique et biologique rapprochée ainsi que des mesures préventives adaptées au traitement prescrit. [2] Une aggravation neurologique, un changement de l’état clinique ou des signes d’infection doivent être signalés rapidement à l’équipe soignante. [2]

Quelle évolution est possible ?

L’évolution varie selon les vaisseaux atteints, l’étendue des lésions neurologiques, le délai diagnostique et la réponse au traitement. [2] Des rechutes sont possibles après une première amélioration, ce qui explique la nécessité d’un suivi prolongé par examens cliniques et imagerie. [2] Une reconnaissance et un traitement plus précoces sont associés à de meilleurs résultats fonctionnels, tandis qu’un retard diagnostique est associé à un pronostic moins favorable. [2] Des séquelles motrices, cognitives ou du langage peuvent nécessiter une rééducation adaptée après la phase aiguë. [2] Compte tenu de la rareté et de la complexité de la maladie, le diagnostic et le suivi font généralement intervenir plusieurs spécialités, notamment la neurologie, la neuroradiologie, la rhumatologie et parfois les maladies infectieuses ou la neurochirurgie. [2]