Tumeurs des voies biliaires : types, signes, diagnostic et traitements

Les tumeurs des voies biliaires se développent dans les canaux qui transportent la bile produite par le foie vers l'intestin. [1] Elles peuvent être bénignes ou cancéreuses, mais les tumeurs des canaux biliaires sont généralement malignes et restent rares. [1] [2] Le cancer qui naît dans les voies biliaires est appelé cholangiocarcinome. [1] Le cancer de la vésicule biliaire est une maladie distincte, même s'il est souvent présenté avec les cholangiocarcinomes dans la famille des cancers biliaires. [1] [3]

Quels sont les principaux types de tumeurs biliaires ?

Un cholangiocarcinome peut apparaître dans les petits canaux situés à l'intérieur du foie, dans la région où les canaux droit et gauche se rejoignent, ou dans la partie distale des voies biliaires extra-hépatiques. [2] [3] On distingue ainsi les cholangiocarcinomes intra-hépatiques, périhilaires et distaux, car leur localisation influence les manifestations, l'évaluation de l'extension et les possibilités chirurgicales. [2] [3] Des lésions précancéreuses peuvent aussi se développer dans les voies biliaires, notamment la néoplasie intraépithéliale biliaire de haut grade et la tumeur papillaire intracanalaire des voies biliaires. [3] Les polypes concernent la vésicule biliaire plutôt que les canaux biliaires et sont le plus souvent bénins et sans symptômes. [1] [2]

Quels signes peuvent révéler une tumeur des voies biliaires ?

Une tumeur biliaire peut initialement ne provoquer aucun symptôme ou donner des manifestations générales peu spécifiques. [2] Lorsqu'elle bloque l'écoulement de la bile, elle peut entraîner une jaunisse, c'est-à-dire une coloration jaune de la peau et du blanc des yeux, ainsi que des démangeaisons. [1] [2] Des selles pâles peuvent également apparaître en cas d'obstruction des voies biliaires. [1] [2] Une gêne ou une douleur abdominale, une perte d'appétit, un amaigrissement et une fatigue font aussi partie des manifestations possibles. [1] [2] La douleur peut être vague au début, puis devenir continue et croissante, notamment lorsque la tumeur obstrue un canal biliaire. [1] [2] Une masse abdominale ou une augmentation du volume du foie ou de la vésicule biliaire peut parfois être constatée à un stade plus avancé. [1] [2] Ces symptômes ne sont pas propres au cancer, car des calculs biliaires, des tumeurs bénignes ou d'autres maladies peuvent également obstruer les voies biliaires. [1] [2]

Quels facteurs augmentent le risque de cholangiocarcinome ?

La cholangite sclérosante primitive, qui provoque une inflammation et des rétrécissements des voies biliaires, est un facteur de risque établi de cholangiocarcinome. [1] [2] La cirrhose, certaines hépatites virales, la consommation d'alcool, les kystes du cholédoque et l'infestation par certaines douves hépatiques sont également associés à une augmentation du risque. [1] [2] La présence d'un facteur de risque ne signifie toutefois pas qu'une personne développera nécessairement ce cancer. [1] [2] Pour le cancer de la vésicule biliaire, les calculs biliaires sont fréquemment associés à la maladie, mais cette association ne permet pas d'assimiler un calcul à un cancer. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Une tumeur des voies biliaires est notamment suspectée devant une obstruction biliaire pour laquelle aucune autre cause n'est retrouvée. [1] [2] Des analyses de sang peuvent rechercher les conséquences de l'obstruction sur l'écoulement de la bile, mais elles ne suffisent pas à elles seules à établir la nature d'une lésion. [1] [2] L'échographie constitue habituellement le premier examen d'imagerie. [1] [2] Une IRM avec cholangiopancréatographie par résonance magnétique ou une tomodensitométrie peut ensuite préciser l'emplacement de la lésion, l'état des canaux biliaires et l'extension possible de la maladie. [1] [2] La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique consiste à introduire un endoscope par la bouche jusqu'à l'intestin, puis un cathéter permettant d'opacifier les voies biliaires. [1] Cette procédure peut fournir des images de l'obstruction et permettre un prélèvement de cellules ou de tissu. [1] [2] Selon la localisation et les résultats de l'imagerie, une biopsie guidée par échographie ou scanner peut être nécessaire pour confirmer la nature cancéreuse de la lésion. [1] [2] L'évaluation de l'extension peut comporter une tomodensitométrie et, dans certaines situations, une exploration chirurgicale destinée à déterminer si la tumeur peut être retirée. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend de la localisation du cholangiocarcinome, de son extension et de la possibilité de l'enlever complètement. [2] Pour une maladie localisée, la résection chirurgicale est le principal traitement susceptible d'être curatif, mais de nombreuses tumeurs ne peuvent pas être retirées complètement. [1] [2] L'opération varie selon que la tumeur se trouve dans le foie, près du hile hépatique ou dans la partie distale des voies biliaires. [2] Une chimiothérapie peut être utilisée avant ou après l'opération, ou lorsque la maladie est avancée ou ne peut pas être retirée. [1] [2] Lorsqu'une tumeur obstrue les canaux, la pose d'une prothèse appelée stent ou une dérivation peut rétablir l'écoulement de la bile et soulager la jaunisse, les démangeaisons et la fatigue liées à l'obstruction. [1] [2] Le drainage biliaire peut aussi contribuer à prévenir les infections récidivantes associées à l'obstruction. [1] [2] Une transplantation du foie peut être envisagée dans certains centres pour des patients très sélectionnés présentant un cholangiocarcinome périhilaire localisé. [2] Le pronostic est généralement défavorable, mais il varie selon le type de tumeur, son emplacement, son extension et la possibilité d'un traitement chirurgical. [2]

Quelle surveillance est documentée pour certaines situations à risque ?

Chez les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive, une surveillance périodique comprenant des analyses de marqueurs tumoraux est décrite afin de rechercher un cholangiocarcinome. [1] [2] Cette surveillance ciblée ne constitue pas un dépistage applicable à l'ensemble de la population. [1] [2] Pour les polypes de la vésicule biliaire, une surveillance échographique ou une ablation de la vésicule peut être proposée selon leur taille et les facteurs de risque. [1] [2]