Tumeurs des nerfs crâniens : focus sur le schwannome vestibulaire

Les tumeurs des nerfs crâniens regroupent plusieurs situations, mais les informations disponibles ici concernent uniquement le schwannome vestibulaire, aussi appelé neurinome de l’acoustique. [1] Cette tumeur non cancéreuse se développe sur le nerf impliqué dans l’audition et l’équilibre. [1] Elle évolue généralement lentement, mais sa taille, sa croissance, sa localisation et ses effets sur les fonctions nerveuses déterminent son retentissement et les possibilités de prise en charge. [1]

Qu’est-ce qu’un schwannome vestibulaire ?

Le schwannome vestibulaire est décrit comme une tumeur cérébrale bénigne, c’est-à-dire une croissance qui ne se propage pas à d’autres parties du corps. [1] Le terme « bénigne » ne signifie toutefois pas qu’elle est dépourvue de conséquences, car une tumeur volumineuse peut devenir grave en comprimant les structures voisines. [1] La plupart de ces tumeurs sont repérées et prises en charge avant d’atteindre une taille susceptible d’entraîner les complications les plus sévères. [1]

Quels symptômes peuvent apparaître ?

Un schwannome vestibulaire peut ne provoquer aucun symptôme évident au début. [1] Lorsqu’ils apparaissent, les symptômes ont tendance à s’installer progressivement. [1] Les manifestations fréquentes comprennent une baisse de l’audition touchant habituellement une seule oreille, des acouphènes et une sensation de rotation ou de mouvement appelée vertige. [1]

Une tumeur volumineuse peut aussi être associée à des maux de tête persistants, à une vision temporairement floue ou double, ou encore à un engourdissement, une douleur ou une faiblesse d’un côté du visage. [1] Des difficultés de coordination des membres d’un côté du corps, une modification de la voix ou des troubles de la déglutition peuvent également survenir lorsque la tumeur est importante. [1] Ces symptômes ne permettent pas à eux seuls de conclure à un schwannome vestibulaire, car ils peuvent avoir d’autres causes, notamment la maladie de Ménière. [1]

Quand demander un avis médical ?

Des symptômes persistants ou gênants pouvant évoquer cette tumeur justifient de demander un avis médical. [1] L’évaluation médicale est nécessaire pour rechercher leur origine, car une baisse auditive unilatérale, des acouphènes ou des vertiges ne sont pas spécifiques du schwannome vestibulaire. [1]

Comment le diagnostic est-il recherché ?

Le diagnostic peut être difficile en raison du manque de spécificité des symptômes. [1] Des examens de l’audition peuvent rechercher une atteinte auditive et aider à déterminer si elle est liée au fonctionnement des nerfs. [1] L’imagerie par résonance magnétique, ou IRM, produit des images détaillées de l’intérieur de la tête à l’aide de champs magnétiques puissants et d’ondes radio. [1] Un scanner peut également être réalisé pour obtenir des images détaillées à partir d’une série de rayons X. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le choix de la prise en charge dépend notamment de la taille et de la position de la tumeur, de sa vitesse de croissance et de l’état de santé général de la personne. [1] Une petite tumeur peut relever d’une surveillance par IRM régulières, avec un traitement envisagé si les examens montrent qu’elle augmente de taille. [1] Une intervention chirurgicale sous anesthésie générale peut retirer tout ou partie d’une tumeur lorsqu’elle est volumineuse ou qu’elle grandit. [1] La radiochirurgie stéréotaxique utilise un faisceau précis de rayonnement pour empêcher une petite tumeur, ou un résidu tumoral après une intervention, de continuer à grossir. [1]

La surveillance, la chirurgie et la radiochirurgie répondent à des situations différentes et doivent être discutées avec l’équipe spécialisée. [1] La chirurgie et la radiochirurgie comportent notamment un risque d’engourdissement du visage ou de paralysie d’une partie de celui-ci. [1] Le choix repose donc sur une comparaison individualisée des bénéfices attendus et des risques de chaque option. [1]

Quelle évolution et quelles complications sont possibles ?

De nombreux schwannomes vestibulaires grandissent très lentement ou ne montrent pas de croissance. [1] Ceux qui progressent plus rapidement peuvent généralement être traités avant de devenir trop volumineux. [1] Une grosse tumeur peut néanmoins provoquer une accumulation de liquide dans le cerveau appelée hydrocéphalie, complication susceptible de menacer la vie. [1]

Même après un traitement, une baisse de l’audition ou des acouphènes peuvent persister et affecter le travail, la communication ou la conduite. [1] Ces difficultés persistantes peuvent nécessiter une prise en charge complémentaire. [1] Une récidive est possible après le traitement, ce qui explique la poursuite habituelle d’une surveillance par IRM afin de rechercher une nouvelle croissance ou une réapparition de la tumeur. [1]

Existe-t-il une cause connue ?

Le schwannome vestibulaire concerne surtout les adultes âgés de 30 à 60 ans. [1] Il n’a généralement pas de cause évidente. [1] Une petite proportion des cas est liée à une affection génétique appelée neurofibromatose de type 2. [1]