Neurinome de l’acoustique : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

Le neurinome de l’acoustique, aussi appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne qui se développe à partir des cellules de Schwann entourant le nerf vestibulaire. [1] Ce nerf appartient au nerf vestibulocochléaire, ou huitième nerf crânien, qui intervient dans l’équilibre et l’audition. [1] Le caractère bénin signifie que la tumeur n’est pas cancéreuse et ne se propage pas à d’autres parties du corps, mais son augmentation de volume peut comprimer les structures nerveuses voisines. [1] [2]

Quels sont les symptômes possibles ?

Un neurinome de l’acoustique peut ne provoquer aucun symptôme évident au début. [2] Lorsqu’ils apparaissent, les symptômes se développent généralement de façon progressive. [1] [2] La manifestation la plus caractéristique est une baisse de l’audition touchant habituellement une seule oreille et progressant souvent lentement. [1] [2] Des acouphènes, perçus comme un bruit ou un bourdonnement dans l’oreille, peuvent accompagner cette perte auditive. [1] [2] Des vertiges, un déséquilibre ou une instabilité lors des mouvements rapides peuvent également survenir. [1] [2] Certaines personnes présentent aussi des maux de tête, une sensation de pression ou de plénitude dans l’oreille, ou une douleur de l’oreille. [1]

Une tumeur devenue volumineuse peut comprimer le nerf facial ou le nerf trijumeau et entraîner une faiblesse, une douleur ou un engourdissement d’un côté du visage. [1] [2] D’autres manifestations décrites avec les grosses tumeurs comprennent une vision floue ou double, des difficultés de coordination d’un côté du corps, une modification de la voix ou des difficultés à avaler. [2] Ces symptômes ne suffisent pas à poser le diagnostic, car ils peuvent être causés par d’autres affections, notamment la maladie de Ménière. [2]

Quelles sont les causes connues ?

Le neurinome de l’acoustique touche principalement les adultes et n’a généralement pas de cause évidente. [2] Une faible proportion des cas est liée à une maladie génétique appelée neurofibromatose de type 2. [2] Une analyse génétique est indiquée selon la source chez toute personne de moins de 30 ans présentant un schwannome d’un seul côté, ainsi que chez les personnes ayant des schwannomes des deux côtés. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation repose sur l’examen clinique, les examens auditifs et l’imagerie. [1] Un audiogramme est généralement réalisé en premier pour mesurer l’audition. [1] Lorsque la perte auditive ne concerne qu’une oreille, une IRM est ensuite réalisée, de préférence avec administration de gadolinium selon la source. [1] L’IRM produit des images détaillées de l’intérieur de la tête et permet de rechercher la tumeur. [2] Un scanner peut aussi faire partie des examens d’imagerie utilisés lors de l’évaluation. [2]

La tympanométrie évalue notamment la transmission du son à travers le tympan et l’oreille moyenne. [1] L’examen des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral mesure les impulsions nerveuses produites à partir des signaux sonores. [1] Le choix des examens complémentaires dépend de la situation clinique et des premiers résultats auditifs. [1] [2]

Comment la prise en charge est-elle choisie ?

Les principales stratégies sont la surveillance, la chirurgie et une irradiation très ciblée appelée radiothérapie ou radiochirurgie stéréotaxique. [1] [2] Le choix dépend notamment de la taille et de la position de la tumeur, de sa croissance, de l’importance de la perte auditive, de l’âge et de l’état général de la personne. [1] [2] Une petite tumeur qui ne grossit pas et ne provoque pas de symptômes peut ne pas nécessiter de traitement immédiat. [1] Dans cette situation, la tumeur peut être surveillée par des IRM régulières, avec réévaluation si les images montrent qu’elle augmente de volume. [2]

Une chirurgie peut être envisagée lorsque la tumeur est volumineuse, augmente de taille ou provoque des symptômes. [1] [2] L’intervention peut retirer tout ou partie de la tumeur, et une technique microchirurgicale peut être utilisée pour limiter les lésions du nerf facial. [1] [2] La conservation de l’audition est parfois possible, mais elle n’est pas garantie. [1] La radiochirurgie stéréotaxique dirige précisément le rayonnement vers la tumeur afin d’en contrôler la croissance. [1] [2] Elle peut notamment être proposée pour certaines petites tumeurs ou pour une partie de tumeur restant après une opération. [2]

La chirurgie et la radiochirurgie comportent des risques, parmi lesquels un engourdissement du visage ou une paralysie d’une partie du visage. [2] Les bénéfices et les risques de chaque option doivent donc être discutés en fonction des caractéristiques de la tumeur et de la situation de la personne. [1] [2] Une rééducation peut être nécessaire en cas de perte auditive des deux côtés, de vertiges persistants ou de troubles durables de l’équilibre. [1]

Quelle évolution et quel suivi sont possibles ?

De nombreux neurinomes de l’acoustique grandissent très lentement ou ne grossissent pas. [2] Une tumeur très volumineuse peut toutefois devenir grave en provoquant une accumulation de liquide dans le cerveau appelée hydrocéphalie. [2] La perte auditive et les acouphènes peuvent persister malgré le traitement et avoir des répercussions sur la communication, le travail ou la conduite. [2] La tumeur peut occasionnellement réapparaître après son traitement. [2] Des IRM régulières peuvent donc être poursuivies après le traitement afin de rechercher une nouvelle croissance ou une récidive. [2]

Quand demander un avis médical ?

Des symptômes persistants ou gênants compatibles avec cette affection justifient de demander un avis médical, sans conclure soi-même à un neurinome de l’acoustique. [2] Une évaluation médicale peut conduire à des examens auditifs puis, si nécessaire, à une imagerie destinée à rechercher la cause des symptômes. [1] [2]