Tumeurs de la moelle épinière : formes intramédullaires, signes et diagnostic par IRM

Les tumeurs de la moelle épinière forment une famille de lésions rares qui ne correspond pas à une maladie unique. [2] Une tumeur intramédullaire se développe à l'intérieur même de la moelle épinière, tandis qu'une tumeur extramédullaire provient des tissus qui l'entourent. [2] Les métastases spinales et la compression médullaire métastatique constituent un contexte différent, dans lequel un cancer atteint la colonne vertébrale ou les tissus voisins et peut comprimer la moelle. [1] La localisation de la lésion et son type exact déterminent les examens, les risques et les options thérapeutiques à discuter avec l'équipe spécialisée. [2] [1]

Quelles tumeurs peuvent se développer dans la moelle épinière ?

Les tumeurs intramédullaires représentent une faible proportion des tumeurs du système nerveux central. [2] Elles comprennent des tumeurs neuroépithéliales, notamment les épendymomes et les astrocytomes, ainsi que des formes neuronales ou embryonnaires plus rares. [2] D'autres lésions intramédullaires peuvent être d'origine mésenchymateuse, mélanocytaire, lymphocytaire ou métastatique. [2] Certaines lésions non tumorales, comme des malformations vasculaires, des kystes ou des lipomes, peuvent ressembler à une tumeur sur les premiers examens. [2]

Chez l'adulte, l'épendymome est présenté comme la forme intramédullaire la plus fréquente. [2] Il se développe habituellement près du canal central et apparaît souvent comme une masse relativement bien délimitée. [2] L'astrocytome tend au contraire à être plus excentré, moins nettement délimité et plus infiltrant dans la moelle. [2] L'épendymome myxopapillaire se développe surtout au niveau du filum terminale ou du cône médullaire et peut provoquer des douleurs lombosacrées ou un syndrome de la queue de cheval. [2] Ces différences orientent le diagnostic, mais certains sous-types d'épendymome ne peuvent pas être distingués uniquement par l'imagerie et nécessitent une analyse anatomopathologique. [2]

Quels symptômes peuvent révéler une tumeur médullaire ?

La présentation classique décrite pour une tumeur de la moelle épinière associe une douleur vertébrale d'installation progressive, parfois plus marquée en position allongée, à une douleur radiculaire ou à un déficit neurologique. [2] Une douleur radiculaire suit le trajet d'une racine nerveuse, tandis qu'un déficit neurologique peut correspondre à une perturbation de la force, de la sensibilité ou de la marche. [2] [1] Ces manifestations ne suffisent pas à identifier une tumeur, car des maladies vasculaires ou inflammatoires de la moelle peuvent également provoquer des symptômes neurologiques. [2] La source radiologique indique toutefois que les maladies vasculaires ou inflammatoires ont plus volontiers un début aigu ou subaigu, alors que la présentation tumorale classique est insidieuse. [2]

Quand une compression médullaire liée au cancer est-elle une urgence ?

Chez une personne ayant ou ayant eu un cancer, l'apparition d'une faiblesse d'un membre, d'une difficulté à marcher, d'un engourdissement, de fourmillements, d'une perte de sensibilité ou de troubles urinaires ou intestinaux peut évoquer une compression de la moelle épinière ou de la queue de cheval. [1] Dans ce contexte, ces signes constituent une urgence oncologique qui nécessite une prise en charge médicale immédiate. [1] Une douleur dorsale ou lombaire intense et persistante, progressive, nocturne, aggravée par les mouvements ou les efforts de toux et de poussée doit aussi être signalée rapidement chez une personne atteinte ou anciennement atteinte d'un cancer. [1] L'apparition ou l'aggravation de symptômes neurologiques ne doit pas être simplement surveillée à domicile dans l'attente d'une consultation programmée. [1]

Comment l'imagerie explore-t-elle la moelle épinière ?

L'IRM est l'examen d'imagerie de choix pour explorer une pathologie de la moelle épinière. [2] Les images sagittales étudient la moelle dans sa longueur, tandis que les images axiales précisent la position de la lésion dans une coupe transversale. [2] Les séquences pondérées en T2 aident à analyser la forme, la taille et la structure de la lésion. [2] Les séquences pondérées en T1 fournissent des repères anatomiques, et l'injection de gadolinium permet d'étudier le rehaussement de certaines parties de la tumeur. [2] Des séquences avancées peuvent compléter l'examen pour étudier la diffusion, les fibres nerveuses, les vaisseaux ou la perfusion, notamment lors du bilan préopératoire. [2]

Le scanner joue un rôle plus limité pour caractériser une tumeur située dans la moelle, mais il peut apporter des informations sur les vertèbres, une fracture, une masse ou une compression. [2] Lorsque l'IRM est contre-indiquée dans un contexte de suspicion de métastases spinales ou de compression médullaire métastatique, le scanner constitue l'examen de remplacement recommandé par la source disponible. [1] Une radiographie simple de la colonne ne permet pas à elle seule de diagnostiquer ou d'écarter des métastases spinales ou une compression médullaire métastatique. [1]

Comment la prise en charge est-elle organisée ?

La prise en charge doit être adaptée à la localisation, au type de tumeur, aux constatations neurologiques, aux résultats de l'imagerie et à l'état général de la personne. [2] [1] La documentation disponible souligne l'importance d'une discussion multidisciplinaire réunissant notamment l'oncologie, la radiologie, l'anatomopathologie, la chirurgie rachidienne, la rééducation et les soins de support. [2] [1] Pour les métastases spinales avec compression médullaire, les options peuvent comprendre une décompression chirurgicale, une stabilisation de la colonne ou une radiothérapie selon l'opérabilité, la stabilité rachidienne et la situation globale. [1] Ces options propres aux métastases ne doivent pas être transposées automatiquement aux tumeurs intramédullaires primitives. [1] [2] En présence de métastases spinales ou d'une compression médullaire métastatique, la douleur doit être évaluée individuellement et soulagée sans attendre la fin des examens ou le traitement antitumoral. [1] Une rééducation et des soins de support peuvent ensuite viser l'autonomie, les activités quotidiennes, la qualité de vie et la prévention des complications. [1]