Tumeurs de la parathyroïde : adénome, cancer, diagnostic et traitements

Les tumeurs de la parathyroïde se développent dans de petites glandes situées à l’arrière de la thyroïde, qui produisent l’hormone parathyroïdienne ou PTH et participent à la régulation du calcium. [3] La plupart de ces tumeurs sont bénignes. [1] La distinction principale oppose l’adénome parathyroïdien, qui est bénin, au carcinome parathyroïdien, qui est un cancer rare. [1] Ces tumeurs produisent souvent trop de PTH, ce qui peut entraîner une hyperparathyroïdie puis une augmentation du calcium dans le sang appelée hypercalcémie. [1] [3]

Quelle différence entre un adénome et un cancer parathyroïdien ?

L’adénome parathyroïdien est une tumeur bénigne qui sécrète généralement une quantité excessive de PTH. [1] Il est le plus souvent isolé et ne concerne qu’une seule glande. [1] Certains adénomes apparaissent cependant dans le cadre d’un syndrome héréditaire comportant plusieurs tumeurs endocrines, appelé néoplasie endocrinienne multiple. [1]

Le carcinome parathyroïdien est rare et provoque habituellement une production excessive de PTH. [1] [3] L’hyperparathyroïdie et l’hypercalcémie associées sont souvent plus marquées que dans un adénome. [1] [3] De rares cancers parathyroïdiens ne produisent néanmoins pas cet excès hormonal. [3]

Quels symptômes peuvent révéler une tumeur parathyroïdienne ?

Beaucoup d’adénomes ne provoquent aucun symptôme et sont découverts lorsqu’une analyse réalisée pour une autre raison montre un taux élevé de calcium. [1] Lorsque des manifestations sont présentes, elles proviennent principalement de l’hyperparathyroïdie, de l’hypercalcémie ou de leurs conséquences sur les reins et les os. [1] [2] [3] Une fatigue, une faiblesse musculaire, des douleurs, des nausées, une diminution de l’appétit, une constipation ou des douleurs abdominales peuvent survenir. [2] Une soif persistante, des urines plus fréquentes et des troubles de l’humeur font également partie des manifestations possibles. [2] Ces symptômes ne suffisent pas à identifier une tumeur parathyroïdienne, car le diagnostic repose sur des examens biologiques et une évaluation médicale. [1] [2]

Quelles complications sont liées à l’excès de PTH ?

Un excès prolongé de PTH augmente la résorption osseuse, c’est-à-dire la libération dans le sang de minéraux provenant des os. [1] [3] Cette atteinte peut favoriser une ostéoporose, qui fragilise les os et augmente leur risque de fracture. [1] [2] L’hyperparathyroïdie peut aussi entraîner des calculs rénaux. [1] [2] [3] Dans le cancer parathyroïdien, une hypercalcémie sévère et mal contrôlée constitue une cause importante de complications. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’hyperparathyroïdie est recherchée par des analyses sanguines mesurant notamment la PTH et le calcium. [1] [2] L’association d’une PTH élevée et d’une hypercalcémie oriente vers une hyperparathyroïdie, mais elle ne permet pas à elle seule d’affirmer qu’une tumeur est cancéreuse. [1] [3] Des examens complémentaires peuvent mesurer le phosphore et rechercher les conséquences de la maladie sur la densité osseuse ou les reins. [1] [2]

Une échographie, une scintigraphie ou d’autres techniques d’imagerie peuvent être employées pour localiser le tissu parathyroïdien anormal, notamment avant une intervention. [1] [2] Ces images servent surtout à localiser la lésion et ne permettent pas toujours de distinguer avec certitude une tumeur bénigne d’un carcinome. [3] Le diagnostic de cancer avant l’opération peut être difficile, car certaines caractéristiques cliniques, biologiques ou radiologiques sont évocatrices sans être définitives. [3] La mise en évidence d’une invasion des tissus ou des vaisseaux, d’une atteinte ganglionnaire ou de métastases fait partie des éléments qui établissent la malignité. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement habituel d’un adénome parathyroïdien consiste à retirer chirurgicalement la glande atteinte. [1] [2] Cette chirurgie doit être réalisée par un chirurgien expérimenté dans les interventions sur les glandes parathyroïdes. [1] Lorsqu’une opération n’est pas souhaitée ou n’est pas adaptée à ce moment-là, un spécialiste peut proposer un médicament destiné à réduire le taux de calcium. [2] Il ne faut pas modifier de sa propre initiative son alimentation pour diminuer les apports en calcium, car ce changement peut aggraver les symptômes ou provoquer des problèmes plus sérieux. [2]

La chirurgie constitue également le traitement principal du carcinome parathyroïdien. [1] [3] Une exérèse complète lors de la première opération est un élément important du contrôle durable de la maladie. [1] [3] Une radiothérapie ou une chimiothérapie peut parfois être envisagée, mais la stratégie doit être individualisée en raison de la rareté et du comportement variable de ce cancer. [1] [3]

Évolution, récidive et facteurs familiaux

Les carcinomes parathyroïdiens ont souvent une croissance lente, mais certains sont plus agressifs et peuvent former des métastases à distance. [1] [3] Une récidive peut apparaître localement dans le cou, ce qui justifie un suivi après le traitement d’un cancer parathyroïdien. [1] [3] Des antécédents familiaux de tumeurs parathyroïdiennes, certaines néoplasies endocriniennes multiples et un antécédent de radiothérapie du cou sont décrits parmi les facteurs de risque de cancer parathyroïdien. [1] [3] Dans certaines situations, une analyse génétique et une évaluation des membres de la famille peuvent être proposées. [1]

Quand demander une évaluation médicale ?

Une évaluation médicale est indiquée en présence de symptômes pouvant évoquer une hyperparathyroïdie, car des analyses sont nécessaires pour en déterminer la cause. [2] La découverte fortuite d’un calcium élevé doit également être interprétée avec la PTH et le contexte clinique avant de conclure à une tumeur parathyroïdienne. [1] [2] Lorsqu’une hyperparathyroïdie est confirmée, des examens complémentaires peuvent être proposés pour rechercher sa cause, évaluer ses conséquences et préparer le traitement. [1] [2]