Carcinome corticosurrénalien : signes, diagnostic et principes des soins

Le carcinome corticosurrénalien, également appelé cancer de la corticosurrénale ou ACC, est une tumeur maligne rare qui se développe dans le cortex de la glande surrénale. [1] Il peut se révéler par un excès d’hormones, par les effets d’une masse abdominale ou de manière fortuite lors d’un examen d’imagerie. [2] Son potentiel de propagation et de récidive impose une évaluation spécialisée associant bilan hormonal, imagerie, analyse anatomopathologique et discussion multidisciplinaire. [1] [2]

Quelle partie de la surrénale est concernée ?

Le carcinome corticosurrénalien naît du cortex surrénalien, c’est-à-dire de la partie de la surrénale qui produit notamment des hormones stéroïdes. [1] [2] Il ne doit pas être confondu avec le phéochromocytome, qui provient d’un autre type de cellules surrénaliennes et possède un profil hormonal, une biologie et des traitements différents. [2] La tumeur est dite fonctionnelle ou sécrétante lorsqu’elle produit un excès hormonal cliniquement manifeste. [1] Une tumeur non fonctionnelle ne provoque pas de syndrome hormonal évident, mais elle peut entraîner des symptômes par son volume ou être découverte fortuitement. [1]

Quels signes peuvent révéler ce cancer ?

Un excès de cortisol peut provoquer une prise de poids surtout au niveau du tronc, un visage arrondi, des vergetures pourpres, une faiblesse musculaire, une hypertension, un diabète, une fragilité osseuse ou des troubles psychiques. [1] Dans les formes sévères, l’excès de cortisol peut aussi s’accompagner d’une baisse du potassium, d’un risque infectieux accru et de difficultés de cicatrisation. [1] [2] Un excès d’androgènes peut entraîner chez une femme une pilosité accrue, une voix plus grave, une chute de cheveux de type masculin, des règles irrégulières ou absentes et d’autres signes de virilisation. [1] Chez l’homme, un excès d’œstrogènes peut notamment provoquer une augmentation du volume des seins, une diminution de la libido ou une atrophie testiculaire. [1]

Lorsqu’il ne produit pas de syndrome hormonal, le cancer peut se manifester par une douleur abdominale ou du flanc, une sensation de ventre plein, une satiété précoce, des nausées ou une masse abdominale. [1] [2] Une fatigue, une perte de poids ou de la fièvre peuvent également être présentes, sans être spécifiques de cette maladie. [1] En cas de maladie métastatique, les manifestations dépendent des organes atteints et peuvent comprendre des douleurs osseuses, des symptômes respiratoires ou un ictère en cas d’atteinte du foie. [1] Aucun de ces signes ne permet à lui seul de confirmer un carcinome corticosurrénalien. [1] [2]

Quelles sont les causes et les prédispositions connues ?

La cause précise du carcinome corticosurrénalien reste inconnue. [1] Son développement peut associer une prédisposition génétique et des altérations moléculaires acquises par les cellules tumorales. [1] Une minorité des cas survient dans le cadre d’un syndrome familial de prédisposition au cancer. [1] Les associations héréditaires décrites comprennent notamment le syndrome de Li-Fraumeni, le syndrome de Beckwith-Wiedemann, la polypose adénomateuse familiale et le complexe de Carney. [1] Les altérations de TP53, de la voie Wnt–bêta-caténine et la surexpression d’IGF2 font partie des anomalies moléculaires fréquemment étudiées dans ces tumeurs. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation d’une tumeur suspecte associe une recherche clinique de signes hormonaux, un bilan biologique détaillé et une imagerie centrée sur les surrénales. [2] Le bilan hormonal recherche notamment une production excessive de cortisol, d’androgènes, d’œstrogènes, de minéralocorticoïdes ou de précurseurs des hormones stéroïdes. [1] [2] Le scanner ou l’IRM aide à caractériser la masse, à apprécier ses rapports avec les organes voisins et à rechercher une extension de la maladie. [1] [2] Une imagerie du thorax est ajoutée lorsque la suspicion est forte afin de rechercher notamment une atteinte pulmonaire. [1] [2]

Le diagnostic définitif repose sur l’examen anatomopathologique du tissu tumoral par un spécialiste. [2] Le compte rendu anatomopathologique précise notamment les caractéristiques de malignité, l’indice de prolifération Ki-67, le stade pathologique et la qualité des marges chirurgicales. [1] [2] Une biopsie percutanée d’une masse surrénalienne suspecte n’est généralement pas réalisée de façon systématique en raison d’un rendement diagnostique limité et d’un risque de dissémination sur le trajet de l’aiguille. [1] Lorsqu’une biopsie est néanmoins envisagée, un phéochromocytome doit avoir été exclu auparavant afin d’éviter les risques liés à la manipulation d’une tumeur sécrétant des catécholamines. [1] [2]

Comment le stade et le risque de récidive sont-ils évalués ?

Le système ENSAT classe la maladie selon la taille de la tumeur, son confinement à la surrénale, son extension locale, l’atteinte des ganglions et la présence de métastases à distance. [2] Les stades I et II correspondent à une tumeur limitée à la surrénale, tandis que le stade III traduit une extension locorégionale ou ganglionnaire et le stade IV une maladie métastatique. [2] Le pronostic dépend principalement du stade, de la possibilité d’enlever complètement la tumeur et de son activité proliférative évaluée notamment par le Ki-67. [2] Une sécrétion autonome de cortisol apporte également une information pronostique défavorable. [2] Une récidive reste possible même après une résection complète, ce qui justifie une surveillance adaptée au niveau de risque. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Lorsque la maladie est localisée et opérable, l’objectif principal est d’enlever la tumeur en totalité avec des marges saines, sans rupture ni dissémination tumorale. [1] La chirurgie complète constitue le seul traitement potentiellement curatif actuellement décrit pour une maladie localisée. [1] L’expérience de l’équipe chirurgicale et la prise en charge dans un centre spécialisé sont associées à un meilleur contrôle local et à un délai plus long avant récidive. [1] [2] Si la tumeur produit du cortisol, l’excès hormonal doit être pris en compte avant l’intervention et une substitution par glucocorticoïdes peut être nécessaire après la résection. [1]

Après la chirurgie, l’indication d’un traitement par mitotane dépend du risque de récidive plutôt que d’être automatique pour tous les patients. [2] Le mitotane est surtout envisagé lorsque des facteurs de risque élevés sont présents, tels qu’un stade III, une marge microscopiquement atteinte ou un indice Ki-67 supérieur à 10 %. [2] L’essai randomisé ADIUVO n’a pas montré de bénéfice significatif d’un mitotane systématique après résection complète d’une maladie localisée à risque faible ou intermédiaire. [2] Le mitotane nécessite une surveillance de sa concentration sanguine et de ses effets indésirables, car son accumulation est lente et son exposition varie selon les patients. [2] La radiothérapie après une première chirurgie n’est pas recommandée de manière systématique, car les données sur la diminution des récidives locales sont discordantes et aucun bénéfice de survie n’a été démontré. [1]

Dans une maladie avancée, le choix entre traitements systémiques, chirurgie ou autres traitements locaux dépend notamment du volume tumoral, de la vitesse d’évolution, de la possibilité d’enlever certaines lésions et de l’activité hormonale. [2] [3] La chimiothérapie associant étoposide, doxorubicine et cisplatine au mitotane, appelée EDP-M, est le traitement cytotoxique de première ligne le mieux validé lorsque la maladie avancée nécessite un contrôle tumoral rapide. [2] Le contrôle de l’excès hormonal constitue un objectif parallèle du traitement, car il peut réduire les complications et améliorer la qualité de vie. [1] [2] Chez certains patients ayant un petit nombre de métastases, une chirurgie, une radiothérapie ciblée, une ablation thermique ou une embolisation peuvent être discutées en complément d’un traitement systémique. [3] Les données en faveur de ces traitements locaux reposent surtout sur des séries rétrospectives et dépendent fortement de la sélection des patients ainsi que de l’expertise du centre. [3] Les thérapies ciblées et l’immunothérapie ont une activité inconstante dans les populations non sélectionnées et plusieurs associations restent expérimentales. [2]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire ?

Le suivi recherche une récidive locale, l’apparition de métastases et la reprise éventuelle d’une sécrétion hormonale. [1] [2] Son intensité est individualisée selon le stade, la qualité de la résection, le Ki-67, les symptômes tumoraux et les autres facteurs pronostiques. [2] En cas de récidive limitée, une nouvelle intervention ou un traitement local peut rester envisageable chez des patients sélectionnés. [2] [3] Toute décision concernant une récidive doit intégrer l’état général, les maladies associées, le délai depuis le traitement précédent, la vitesse d’évolution et les effets indésirables déjà rencontrés. [3]