Tumeur de Klatskin : symptômes, diagnostic et prise en charge

La tumeur de Klatskin est l'ancien nom du cholangiocarcinome péri-hilaire, un cancer des voies biliaires situé au niveau de leur convergence près du foie. [1] Elle ne doit pas être confondue avec les cholangiocarcinomes intra-hépatiques, développés dans le foie, ni avec les autres cancers des voies biliaires extra-hépatiques. [1] Ces différentes localisations ont des présentations, des évolutions et des prises en charge qui ne sont pas identiques. [1] La stratégie concernant une tumeur de Klatskin doit être définie dès le début par une équipe réunissant notamment les compétences en imagerie, endoscopie, chirurgie, anatomopathologie et oncologie. [1]

Quels symptômes peuvent révéler une tumeur de Klatskin ?

Le cholangiocarcinome péri-hilaire est le plus souvent découvert à l'occasion d'un ictère. [1] L'ictère correspond à une coloration jaune de la peau ou du blanc des yeux, parfois moins visible sur une peau brune ou noire. [2] Il peut s'accompagner d'urines plus foncées, de selles plus pâles et de démangeaisons. [2] Une perte d'appétit, un amaigrissement involontaire, une fatigue, un malaise général, des nausées ou une douleur abdominale peuvent également survenir. [2] Ces manifestations ont de nombreuses causes possibles et ne permettent pas, à elles seules, de conclure à un cancer des voies biliaires. [2]

L'apparition d'une coloration jaune de la peau ou du blanc des yeux nécessite une évaluation médicale urgente. [2] Un amaigrissement notable ou des symptômes persistants doivent aussi conduire à consulter un médecin, même s'ils ne signifient pas nécessairement qu'un cancer est présent. [2]

Quels sont les facteurs de risque connus ?

En Occident, le principal facteur de risque du cholangiocarcinome péri-hilaire est une inflammation chronique des voies biliaires. [1] Cette inflammation peut notamment être associée à une cholangite sclérosante primitive, à certaines malformations kystiques ou à des calculs des voies biliaires. [1] Le diabète de type 2, le tabac et la consommation d'alcool figurent parmi les facteurs associés plus largement aux cholangiocarcinomes. [1] Certaines prédispositions génétiques, dont le syndrome de Lynch et des mutations constitutionnelles de BRCA1 ou BRCA2, ont aussi été décrites. [1] Un facteur de risque augmente une probabilité mais ne constitue ni une cause certaine ni un diagnostic individuel. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le bilan initial doit préciser la localisation de la tumeur, son extension dans les voies biliaires, ses rapports avec les vaisseaux et la présence éventuelle d'une atteinte ganglionnaire ou à distance. [1] Le scanner hépatique multiphasique est l'examen d'imagerie standard pour étudier l'extension locale, ganglionnaire et métastatique. [1] L'IRM associée à une cholangio-IRM évalue plus précisément l'extension de la lésion dans les canaux biliaires. [1] Le scanner et l'IRM doivent être réalisés avant la mise en place éventuelle d'une prothèse biliaire ou un autre geste endoscopique. [1] Aucun examen d'imagerie ne répond à lui seul à toutes les questions du bilan, notamment pour déterminer avec certitude si des ganglions sont atteints. [1] [4]

L'écho-endoscopie peut rechercher des ganglions suspects et permettre certains prélèvements. [1] La cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique est un examen invasif qui ne doit pas être utilisé dans un but uniquement diagnostique. [1] Elle peut être intégrée à une démarche de prélèvement ou de drainage lorsque celui-ci est indiqué. [1] La preuve anatomopathologique consiste à examiner des cellules ou des tissus prélevés afin de caractériser la lésion. [1] Son obtention peut être difficile dans une tumeur péri-hilaire, et une première série de prélèvements négatifs n'exclut pas le diagnostic. [1] La conduite à tenir après un résultat négatif, atypique ou seulement suspect doit donc être discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée. [1]

Toutes les sténoses péri-hilaires ne sont pas cancéreuses. [1] Des inflammations, des calculs, des lésions liées à une intervention antérieure, certaines maladies vasculaires ou d'autres tumeurs peuvent produire une image voisine. [1] Cette diversité explique pourquoi l'imagerie, les prélèvements et l'ensemble du contexte clinique doivent être interprétés conjointement avant une décision lourde. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le choix du traitement dépend notamment de l'extension de la maladie, de la possibilité d'enlever complètement la tumeur, de l'état du foie et de l'état général de la personne. [1] Lorsqu'une résection est possible, l'intervention nécessite le plus souvent l'ablation d'une partie importante du foie avec la convergence biliaire et des ganglions voisins. [1] Une résection vasculaire peut parfois être associée lorsque la tumeur atteint un vaisseau voisin. [1] [3] Compte tenu de la lourdeur possible de cette chirurgie, une prise en charge nutritionnelle et une activité physique adaptée font partie des soins de support qui l'encadrent. [1] Un traitement complémentaire après l'opération peut être proposé selon la situation et la décision de l'équipe spécialisée. [1]

La transplantation hépatique peut avoir une place chez un groupe très sélectionné de patients ayant une tumeur péri-hilaire non métastatique, non résécable par chirurgie conventionnelle et sans atteinte ganglionnaire. [1] Cette option s'inscrit dans un parcours spécialisé comprenant un traitement avant la greffe et une vérification de l'absence d'extension incompatible avec la transplantation. [1] Elle ne constitue donc pas une possibilité générale pour toutes les personnes atteintes d'une tumeur de Klatskin. [1]

Lorsque la maladie n'est pas opérable ou qu'elle est métastatique, la prise en charge peut reposer sur des traitements systémiques associant chimiothérapie et immunothérapie. [1] Le choix et la poursuite de ces traitements dépendent notamment de l'état général, de leur efficacité et de leur tolérance. [1] Dans les formes avancées, un profil moléculaire de la tumeur recherche des anomalies susceptibles d'orienter vers un traitement ciblé. [1] Les anomalies moléculaires ciblables sont plus fréquentes dans certains cholangiocarcinomes intra-hépatiques que dans les formes péri-hilaires, ce qui impose de ne pas transposer automatiquement les options d'un sous-type à l'autre. [1]

Évolution et organisation du suivi

Les cholangiocarcinomes sont souvent diagnostiqués tardivement, ce qui contribue à leur pronostic défavorable. [1] Pour une tumeur péri-hilaire opérée, le pronostic dépend notamment de l'atteinte des ganglions et de la possibilité d'obtenir des marges de résection sans cellules tumorales. [1] Les chiffres de survie issus de groupes de patients ne prédisent pas l'évolution d'une personne donnée, car les situations diffèrent selon l'extension tumorale et les possibilités de traitement. [1] Après le diagnostic, le patient peut demander si son dossier a été discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire et quels sont les objectifs des examens ou traitements proposés. [1]