Tumeur carcinoïde : définition, symptômes, diagnostic et traitements

L'expression « tumeur carcinoïde » est une ancienne appellation de certaines tumeurs neuroendocrines, qui se développent à partir de cellules capables de produire des substances apparentées aux hormones. [1] Ces tumeurs peuvent être bénignes ou malignes et apparaissent le plus souvent dans le tube digestif, mais aussi dans le pancréas ou les poumons, et plus rarement dans les ovaires ou les testicules. [1] Une tumeur neuroendocrine n'est pas synonyme de syndrome carcinoïde : ce syndrome correspond à un ensemble de symptômes provoqués par une production excessive de substances comme la sérotonine et ne concerne qu'une partie des personnes porteuses de ces tumeurs. [1] [2]

Quelles tumeurs sont concernées ?

Les tumeurs neuroendocrines forment un ensemble hétérogène dont la localisation, le grade et le stade influencent l'évolution. [2] Dans le poumon, les carcinoïdes typiques sont décrits comme des tumeurs neuroendocrines de bas grade, tandis que les carcinoïdes atypiques représentent une forme intermédiaire. [3] Ces deux formes pulmonaires doivent être distinguées des carcinomes neuroendocrines pulmonaires à petites cellules ou à grandes cellules, qui sont des tumeurs de haut grade et de pronostic différent. [3]

Quels symptômes une tumeur carcinoïde peut-elle provoquer ?

Les manifestations peuvent provenir de la croissance de la tumeur elle-même ou des substances qu'elle sécrète. [1] Une tumeur neuroendocrine intestinale peut provoquer des crampes abdominales et une modification de la fréquence des selles, notamment lorsqu'elle gêne le passage dans l'intestin. [1] Un carcinoïde bronchique peut être découvert sans symptôme ou se manifester par une toux chronique, une douleur thoracique, un essoufflement, des crachats sanglants, une respiration sifflante unilatérale ou des infections respiratoires répétées. [3]

Le signe le plus fréquent et souvent le plus précoce du syndrome carcinoïde est une bouffée vasomotrice inconfortable touchant surtout la tête et le cou. [1] [2] Elle peut s'accompagner d'un changement de couleur de la peau allant du rouge au violet, ou d'un rougissement ou assombrissement plus visible sur une peau foncée. [1] Les émotions, certains aliments, les boissons chaudes ou l'alcool peuvent déclencher ces bouffées. [1] [2] Des crampes abdominales et des diarrhées récurrentes peuvent également survenir sous l'effet de la sérotonine sur le fonctionnement intestinal. [1] [2] Une mauvaise absorption des nutriments peut entraîner une dénutrition ainsi que des selles grasses et malodorantes. [1] Une respiration sifflante ou un essoufflement peuvent apparaître lorsqu'une obstruction du passage de l'air se produit dans les poumons. [1]

Pourquoi le syndrome carcinoïde n'apparaît-il pas toujours ?

Les substances sécrétées par une tumeur digestive passent normalement par le foie, où elles sont en grande partie détruites avant d'atteindre la circulation générale. [1] [2] Une tumeur neuroendocrine intestinale productrice de sérotonine ne provoque donc généralement un syndrome carcinoïde qu'en présence de métastases hépatiques, avec de rares exceptions liées au drainage de la tumeur. [1] [2] Les substances produites par certaines tumeurs pulmonaires ou ovariennes peuvent rejoindre directement la circulation générale et provoquer les mêmes manifestations sans passer d'abord par le foie. [1] [2]

Comment le syndrome et la tumeur sont-ils recherchés ?

Lorsque les symptômes évoquent un syndrome carcinoïde, le bilan associe l'interrogatoire, l'examen clinique et la recherche d'une production excessive de substances tumorales. [2] La mesure urinaire sur 24 heures du 5-HIAA, un produit de dégradation de la sérotonine, est utilisée pour confirmer un syndrome carcinoïde producteur de sérotonine. [1] [2] La chromogranine A sanguine peut aussi contribuer au diagnostic d'une tumeur neuroendocrine et compléter la mesure du 5-HIAA. [2] Avant le recueil urinaire, certains aliments riches en sérotonine doivent être évités pendant trois jours afin de réduire le risque de résultat faussement positif. [1] [2] Certains médicaments peuvent également fausser ce dosage et doivent être signalés au médecin avant le recueil. [1]

Une bouffée vasomotrice n'est pas spécifique du syndrome carcinoïde, car elle peut notamment être liée à la ménopause, à l'alcool ou à certains médicaments. [1] [2] Les examens d'imagerie servent à localiser la tumeur et à rechercher sa propagation, notamment par tomodensitométrie, IRM ou imagerie utilisant un marqueur ciblant les récepteurs de la somatostatine. [1] [2] Dans les carcinoïdes bronchiques, l'étude histologique distingue notamment les formes typiques et atypiques à partir de la morphologie, du nombre de mitoses et de la présence ou non de nécrose. [3] Une petite biopsie bronchique peut être difficile à interpréter et présente un risque de saignement lorsque la lésion est très vascularisée. [3]

Quels sont les principes des traitements ?

Le traitement peut poursuivre deux objectifs distincts : agir sur la tumeur et contrôler les symptômes liés à ses sécrétions hormonales. [1] [2] Lorsqu'une tumeur neuroendocrine est limitée à une région opérable, son retrait chirurgical peut être curatif. [1] [2] Pour un carcinoïde bronchique, la chirurgie constitue le traitement principal et cherche à obtenir une résection complète tout en préservant autant que possible le tissu pulmonaire sain. [3] En présence de métastases hépatiques, la chirurgie guérit rarement la maladie mais peut réduire les symptômes, tandis que des traitements locaux comme l'embolisation ou l'ablation peuvent être proposés dans certaines situations. [1] [2]

L'octréotide et le lanréotide, qui sont des analogues de la somatostatine, constituent des traitements de référence pour contrôler les diarrhées et les bouffées vasomotrices d'un syndrome carcinoïde symptomatique. [1] [2] Le télotristat étiprate peut être utilisé lorsque la diarrhée reste insuffisamment contrôlée par les analogues de la somatostatine. [1] [2] Pour certaines maladies métastatiques ou récidivantes, des options comme l'évérolimus ou une radiothérapie interne vectorisée ciblant les récepteurs de la somatostatine peuvent être envisagées. [2] La chimiothérapie est réservée à certaines situations, car aucun schéma universellement efficace n'est établi pour l'ensemble des tumeurs neuroendocrines associées au syndrome carcinoïde. [2] Le choix entre ces traitements dépend notamment de l'organe d'origine, de l'extension de la maladie, du grade tumoral, des symptômes et de la possibilité d'une opération. [2] [3]

Quelles complications et quelle évolution sont possibles ?

Une exposition prolongée aux substances sécrétées peut provoquer des lésions des valves du cœur droit et entraîner des signes d'insuffisance cardiaque comme un gonflement des pieds et des jambes. [1] [2] Une carence en niacine, appelée vitamine B3, peut rarement apparaître lorsque la tumeur utilise une quantité importante de tryptophane pour fabriquer de la sérotonine. [1] [2] Le pronostic d'une tumeur neuroendocrine dépend de son site d'origine, de son grade et de son stade. [2] Certaines de ces tumeurs évoluent lentement, y compris lorsqu'elles sont métastatiques, mais cette caractéristique ne permet pas de prévoir l'évolution d'une personne sans connaître précisément le sous-type et l'étendue de sa maladie. [1] [2] [3]