Cholangiocarcinome : signes, diagnostic et principes des soins

Le cholangiocarcinome est un groupe de tumeurs malignes qui peuvent se développer à différents endroits de l'arbre biliaire. [2] Il peut être intra-hépatique lorsqu'il naît dans le foie, périhilaire lorsqu'il se situe à la jonction des principaux canaux biliaires, ou distal lorsqu'il touche la partie basse des voies biliaires en dehors du foie. [2] Cette localisation est importante, car les examens, les possibilités chirurgicales et les autres modalités de soins ne sont pas identiques pour tous les sous-types. [2]

Quels signes peuvent révéler un cholangiocarcinome ?

Le cholangiocarcinome ne provoque souvent aucun symptôme à un stade précoce. [2] Il peut être découvert lorsque la maladie s'est étendue ou lorsqu'une tumeur comprime une voie biliaire. [2] Les manifestations possibles comprennent une jaunisse, des douleurs abdominales, une fatigue, un malaise général, des sueurs nocturnes ou un amaigrissement important. [2] Dans le cholangiocarcinome périhilaire, une jaunisse sans douleur est une présentation initiale fréquente. [2] Ces manifestations ne suffisent pas à établir le diagnostic, qui repose sur le rapprochement de plusieurs informations cliniques, radiologiques, biologiques et parfois anatomopathologiques. [2]

Quels facteurs sont associés à ce cancer ?

Certaines maladies chroniques des voies biliaires, notamment la cholangite sclérosante primitive, sont associées à un risque accru de cholangiocarcinome. [2] D'autres associations décrites concernent certaines malformations congénitales des voies biliaires, la maladie de Caroli, les kystes du cholédoque et des maladies hépatiques comme les infections chroniques par les virus des hépatites B ou C. [2] Des infections parasitaires particulières constituent un facteur de risque important dans certaines régions d'Asie. [2] Le tabagisme et la consommation d'alcool figurent également parmi les facteurs associés rapportés par la revue disponible. [2] Cependant, la plupart des cholangiocarcinomes surviennent sans maladie chronique du foie évidente ni facteur de risque identifié. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le bilan associe généralement l'imagerie à des analyses biologiques et, selon la situation, à l'étude de cellules ou d'un prélèvement de tissu. [2] La cholangio-IRM aide notamment à localiser une obstruction biliaire, à en mesurer l'étendue et à apprécier les rapports de la tumeur avec les voies biliaires et les structures voisines. [2] Le scanner du thorax, de l'abdomen et du pelvis contribue à rechercher des métastases à distance et à étudier les rapports entre la tumeur et les vaisseaux. [2] L'échoendoscopie peut compléter l'imagerie, en particulier pour certaines tumeurs distales et pour l'évaluation des ganglions régionaux. [2] La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique peut montrer les voies biliaires, permettre des prélèvements et servir au drainage d'une obstruction. [2]

Les prélèvements des voies biliaires peuvent donner des résultats faussement négatifs, de sorte qu'un résultat négatif n'exclut pas toujours un cancer. [2] Le marqueur sanguin CA 19-9 n'est pas spécifique et peut notamment être augmenté par une cholestase ou une infection des voies biliaires. [2] Chez une personne dont la tumeur paraît opérable, la décision de réaliser une biopsie doit être discutée de façon multidisciplinaire, car le prélèvement n'est pas toujours indispensable avant la chirurgie et certaines voies de biopsie exposent à un risque de dissémination tumorale. [2]

À quoi sert le bilan d'extension ?

Le bilan d'extension cherche à préciser la localisation et le nombre de lésions, l'atteinte des vaisseaux ou des tissus voisins, la présence de ganglions atteints et d'éventuelles métastases. [2] Il sert en particulier à déterminer si une résection complète est envisageable. [2] L'évaluation tient aussi compte de l'état général, des autres maladies, du fonctionnement du foie et de la réserve de foie qui resterait après une éventuelle intervention. [2] Les classifications de stade sont propres aux formes intra-hépatiques, périhilaires et distales, car ces sous-types n'ont pas les mêmes modalités de prise en charge. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend du sous-type, du stade, de l'état général, des autres maladies et de la fonction hépatique. [2] Elle doit être discutée par une équipe multidisciplinaire expérimentée dans les approches chirurgicales, endoscopiques, radiologiques et oncologiques de ces tumeurs. [2] Lorsqu'une résection complète est possible, la chirurgie constitue le principal traitement à visée curative. [2] La nature et l'étendue de l'intervention varient selon la localisation de la tumeur, son extension, ses rapports avec les vaisseaux et la réserve fonctionnelle du foie. [2] Seule une partie des patients présente toutefois une maladie suffisamment précoce et résécable pour bénéficier de cette stratégie. [2]

Dans les formes localement avancées ou métastatiques, un traitement médicamenteux peut être utilisé pour ralentir la progression de la maladie. [2] Pour le cholangiocarcinome, l'analyse moléculaire de routine recherche notamment les statuts IDH et FGFR, qui peuvent contribuer à orienter la discussion thérapeutique spécialisée. [1] Une réunion de concertation moléculaire peut discuter la pertinence d'analyses supplémentaires, l'interprétation des anomalies découvertes et l'accès éventuel à un traitement ciblé ou à un essai thérapeutique. [1] Une proposition issue d'une analyse moléculaire n'est pas automatique, car elle dépend du caractère réellement ciblable de l'anomalie et du niveau de preuve disponible. [1]

Lorsqu'une obstruction des voies biliaires provoque une jaunisse ou expose à une infection, un drainage peut être envisagé pour rétablir l'écoulement de la bile. [2] Ce drainage peut améliorer la jaunisse, contribuer à prévenir une cholangite et préserver la fonction du foie avant certains traitements. [2] Il n'est pas systématique, car il peut entraîner des complications telles qu'une pancréatite ou une contamination des voies biliaires. [2] Lorsque le traitement du cancer ne peut pas être curatif, les soins peuvent associer contrôle tumoral, drainage d'une obstruction et prise en charge des symptômes. [2]

Comment la maladie peut-elle évoluer ?

L'évolution varie selon le sous-type, l'extension locale, l'atteinte ganglionnaire ou métastatique et la possibilité d'enlever complètement la tumeur. [2] Une résection ne supprimant pas toute la tumeur est associée à un pronostic moins favorable qu'une résection complète avec des marges saines. [2] [3] Même après une chirurgie à visée curative, une récidive locale ou à distance peut survenir. [3] Le suivi et les traitements complémentaires doivent donc être adaptés au compte rendu opératoire, à l'analyse de la tumeur et au risque individuel de récidive. [2] [3]