Synostose : définition et exemples selon la localisation

Le mot synostose peut désigner des atteintes anatomiques très différentes, comme une jonction anormale entre le radius et l’ulna dans l’avant-bras ou la fusion prématurée d’une suture du crâne. [1] [2] Une synostose ne correspond donc pas à une maladie unique : sa signification, ses manifestations et sa prise en charge dépendent notamment de la structure concernée et de son origine. [1] [2] Les formes radioulnaire et crânienne décrites ici illustrent ces différences, mais leurs caractéristiques ne doivent pas être appliquées automatiquement aux autres localisations. [1] [2] [3]

Qu’est-ce qu’une synostose radioulnaire ?

La synostose radioulnaire est une connexion anormale, osseuse ou fibreuse, entre le radius et l’ulna, les deux os de l’avant-bras. [1] Cette connexion limite à des degrés variables la pronation et la supination, c’est-à-dire les mouvements permettant d’orienter la paume vers le bas ou vers le haut. [1] La forme radioulnaire peut être congénitale, apparaître après un traumatisme ou être liée à une intervention médicale ou chirurgicale. [1]

Quels signes peut provoquer la forme radioulnaire ?

Le signe principal est une diminution ou un blocage de la rotation de l’avant-bras, retrouvé lors des mouvements actifs comme lors de la mobilisation passive. [1] Une fusion osseuse complète produit habituellement un blocage indolore, tandis qu’une fusion partielle peut conserver un peu de mouvement, parfois douloureux. [1] Selon la position dans laquelle l’avant-bras est fixé, les difficultés peuvent concerner la toilette, l’habillage, les repas, l’écriture, l’utilisation d’un clavier ou certaines activités sportives. [1] [3] Certaines formes légères restent longtemps méconnues parce que les mouvements de l’épaule, du coude ou du poignet compensent en partie le défaut de rotation. [1] [3] Les atteintes bilatérales ou celles qui maintiennent l’avant-bras dans une pronation importante peuvent occasionner des limitations plus marquées, sans que la position de l’avant-bras suffise à elle seule à mesurer le handicap réel. [3]

Comment la synostose radioulnaire est-elle évaluée ?

L’évaluation repose sur l’histoire médicale, l’examen des mouvements et des radiographies du coude, de l’avant-bras et du poignet. [1] La tomodensitométrie peut préciser la localisation et l’étendue de la synostose, notamment pour préparer une intervention. [1] Les analyses biologiques n’ont pas d’utilité établie pour diagnostiquer une synostose radioulnaire ni pour en prévoir l’évolution ou la récidive. [1] Une limitation de rotation n’est toutefois pas spécifique d’une synostose, car une rétraction des tissus mous, une fracture consolidée dans une mauvaise position ou un trouble neurologique peuvent produire un tableau voisin. [1]

Quels sont les principes de prise en charge de la forme radioulnaire ?

La prise en charge est individualisée selon l’origine et la localisation de la synostose, la position de l’avant-bras, l’atteinte d’un seul côté ou des deux côtés et surtout les difficultés fonctionnelles ressenties. [1] [3] Une approche non chirurgicale peut être retenue lorsque les mouvements sont préservés ou que les répercussions sur les activités restent limitées. [1] La rééducation et l’ergothérapie peuvent aider à améliorer la fonction et les stratégies de compensation, mais les données disponibles sur leur efficacité propre dans la forme congénitale restent limitées. [1] [3] La chirurgie peut chercher soit à repositionner l’avant-bras dans une orientation fixe plus fonctionnelle, soit à tenter de restaurer une partie de sa rotation. [1] [3] Les indications opératoires ne font pas l’objet d’un consensus universel et ne peuvent pas être décidées à partir d’un angle de déformation isolé. [3] Les résultats des techniques destinées à restaurer la rotation sont variables, avec un risque de récidive après résection de la synostose. [1] [3] Les complications chirurgicales rapportées comprennent notamment des atteintes nerveuses, des infections, des problèmes de consolidation, une perte de correction, une récidive et, plus rarement, des complications vasculaires ou un syndrome des loges. [1] [3]

En quoi une synostose du crâne est-elle différente ?

Dans une craniosynostose, le terme synostose désigne la fusion prématurée d’une ou de plusieurs sutures crâniennes, et non une connexion entre les os de l’avant-bras. [1] [2] La forme sagittale concerne la suture située sur la ligne médiane du crâne et entraîne typiquement un crâne allongé et étroit, appelé scaphocéphalie. [2] Une craniosynostose peut être isolée ou s’inscrire dans un syndrome comportant d’autres malformations ou un retard du développement. [2] Pour la forme sagittale non syndromique, les connaissances disponibles soutiennent une origine multifactorielle associant une susceptibilité génétique et des influences environnementales, sans mécanisme unique démontré. [2] Les associations observées avec certaines caractéristiques de la grossesse ou certaines expositions ne prouvent pas qu’un facteur isolé soit la cause de la synostose chez un enfant donné. [2]

Évolution et prévention : des réponses propres à chaque forme

Dans la synostose radioulnaire, l’évolution fonctionnelle dépend surtout de l’importance du déficit résiduel et de la capacité à compenser les mouvements limités. [1] [3] Aucune mesure préventive n’est décrite pour la synostose radioulnaire congénitale syndromique. [1] Pour la forme radioulnaire post-traumatique, la prévention décrite repose principalement sur les techniques employées par les chirurgiens lors du traitement des fractures du coude, de l’avant-bras ou du poignet. [1] Ces éléments ne permettent pas de définir une prévention commune à toutes les synostoses, car les mécanismes et les structures concernées diffèrent selon leur localisation. [1] [2]