Syndactylie des doigts ou des orteils : formes, diagnostic et traitements

La syndactylie est une malformation congénitale dans laquelle deux doigts ou deux orteils adjacents ne se sont pas correctement séparés au cours du développement. [2] L’union peut concerner uniquement les tissus mous ou comprendre également les os. [2] Elle peut être isolée ou faire partie d’un ensemble plus large de malformations, notamment dans certains syndromes génétiques. [2] En français, le mot syndactylie peut aussi désigner une technique temporaire d’immobilisation consistant à fixer un orteil blessé à l’orteil voisin, mais cette procédure n’est pas la malformation congénitale décrite ici. [2] [1]

Comment reconnaître et décrire une syndactylie ?

La syndactylie donne l’apparence de doigts ou d’orteils reliés sur une partie ou sur toute leur longueur. [2] Aux pieds, elle se situe le plus souvent entre le deuxième et le troisième orteil. [2] À la main, l’espace entre le majeur et l’annulaire est le plus fréquemment concerné. [2] Les deux mains ou les deux pieds peuvent être atteints, et l’examen recherche également une syndactylie à un autre membre ou la présence d’un doigt ou d’un orteil supplémentaire. [2]

Quelles sont les différentes formes ?

Une syndactylie est dite simple lorsque seuls les tissus mous relient les deux doigts ou orteils. [2] Elle est dite complexe lorsqu’il existe également une fusion osseuse. [2] Le terme compliquée décrit une forme comportant d’autres anomalies osseuses, comme une phalange supplémentaire ou un os anormal. [2] Une forme complète atteint l’extrémité des doigts ou des orteils et peut inclure les replis des ongles. [2] Une forme incomplète n’occupe qu’une partie de leur longueur. [2] Ces distinctions sont importantes car elles renseignent sur les structures concernées et influencent les possibilités de traitement. [2]

Pourquoi une syndactylie apparaît-elle ?

Au début du développement embryonnaire, les futurs doigts et orteils sont reliés par un tissu qui doit ensuite disparaître pour permettre leur séparation. [2] La syndactylie résulte d’un défaut de ce processus de séparation. [2] Certaines formes isolées peuvent être familiales, avec une transmission autosomique dominante et une expression variable d’une personne à l’autre. [2] Cette expression variable peut donner l’impression que la malformation a sauté une génération. [2] Une syndactylie peut aussi être associée à des syndromes tels que les syndromes d’Apert, de Poland ou de Carpenter. [2] À l’inverse, une syndactylie simple et isolée n’est habituellement pas associée à un syndrome génétique sous-jacent. [2]

Comment le diagnostic et le bilan sont-ils réalisés ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’examen des doigts ou des orteils concernés. [2] Le professionnel précise quels doigts ou orteils sont unis, jusqu’où s’étend l’union et si chacun peut bouger indépendamment. [2] Il observe également les différences de longueur, les plis de flexion et les éventuelles autres anomalies des mains, des pieds ou du reste de l’examen du nouveau-né. [2] Les antécédents familiaux de syndactylie ainsi que les circonstances de la grossesse et de la naissance peuvent être recherchés. [2] Des radiographies de la main ou du pied permettent de rechercher une fusion osseuse et un éventuel doigt ou orteil supplémentaire peu visible à l’examen. [2] Une imagerie plus avancée n’est généralement pas nécessaire dans une syndactylie simple, mais elle peut aider à repérer les tendons et les structures vasculaires ou nerveuses avant l’opération d’une forme complexe ou compliquée. [2] Un avis génétique est indiqué lorsque l’examen évoque un syndrome non diagnostiqué ou lorsque la syndactylie est complexe ou compliquée. [2]

Une opération est-elle toujours nécessaire ?

La prise en charge dépend de la localisation, de l’anatomie de la syndactylie et de son retentissement sur la fonction. [2] Une syndactylie simple des orteils qui ne gêne pas leur fonction est habituellement surveillée sans opération. [2] Dans cette situation, une intervention sur les orteils aurait principalement un objectif esthétique et nécessite une discussion préalable de ses risques. [2] À la main, la séparation chirurgicale est plus souvent proposée afin d’améliorer l’indépendance des mouvements et la fonction. [2] L’observation seule peut exposer certains doigts de longueurs différentes à une déformation progressive, car le doigt le plus court peut retenir le plus long pendant la croissance. [2] Le calendrier opératoire est donc discuté en fonction des doigts concernés, du nombre d’espaces fusionnés, de la croissance et du risque de déformation. [2] L’atteinte des doigts situés au bord de la main ou la fusion de plusieurs doigts peut justifier une séparation plus précoce afin de limiter l’angulation et les troubles de croissance. [2]

En quoi consiste la chirurgie ?

L’intervention vise à séparer les doigts ou les orteils, à reconstruire l’espace qui les sépare et, dans les formes complètes, à recréer les replis autour des ongles. [2] La séparation doit préserver les nerfs et les vaisseaux de chaque doigt ou orteil. [2] La peau disponible autour des doigts fusionnés peut être insuffisante pour refermer la zone sans tension. [2] Une greffe de peau de pleine épaisseur peut alors être utilisée pour couvrir les zones restantes. [2] Lorsque plusieurs doigts sont unis, les séparations peuvent être réalisées en plusieurs étapes pour réduire le risque d’altérer leur vascularisation. [2] Une fusion osseuse demande une planification supplémentaire et peut nécessiter des gestes sur l’os ou les ligaments. [2]

Quels sont les résultats, les risques et le suivi ?

Les résultats à court et à long terme sont généralement bons pour les syndactylies simples. [2] Les formes complexes ou compliquées ont des résultats plus variables et peuvent nécessiter de nouvelles interventions. [2] Les complications possibles comprennent une infection, une cicatrice rétractile, une atteinte nerveuse ou une diminution de la vascularisation d’un doigt. [2] Une autre complication est la migration progressive de l’espace interdigital vers l’extrémité des doigts au cours de la croissance, parfois appelée remontée de la palmure ou web creep. [2] Après l’intervention, un pansement volumineux, une attelle ou un plâtre peut être utilisé selon la complexité de l’opération et la situation de l’enfant. [2] Une fois les incisions cicatrisées, la mobilisation active et le massage de la cicatrice peuvent faire partie de la récupération. [2] Une rééducation de la main peut aider à entretenir la mobilité et à prendre en charge la cicatrice. [2] Chez un enfant en croissance, un suivi régulier permet de rechercher précocement une déformation, une rétraction cicatricielle ou une migration de l’espace interdigital. [2]