Syndromes parkinsoniens : symptômes, causes, diagnostic et principes des soins

Les syndromes parkinsoniens regroupent des troubles qui se manifestent notamment par un ralentissement des mouvements, une rigidité musculaire, un tremblement au repos ou des difficultés d’équilibre et de marche. [2] La maladie de Parkinson idiopathique en est la cause la plus fréquente, mais elle ne doit pas être confondue avec l’ensemble de cette famille. [1] [3] D’autres syndromes sont liés à une maladie neurodégénérative différente, à une affection ou une lésion cérébrale, à certains médicaments ou à des substances toxiques. [2] Identifier la cause est important, car l’évolution et la réponse aux traitements ne sont pas les mêmes d’un syndrome parkinsonien à l’autre. [2]

Quelles sont les principales formes de syndrome parkinsonien ?

La maladie de Parkinson est une affection neurodégénérative progressive qui associe des manifestations motrices à des troubles non moteurs pouvant concerner notamment l’humeur, le sommeil, la cognition, les sensations ou le fonctionnement digestif et autonome. [3] Les syndromes parkinsoniens atypiques sont d’autres maladies neurodégénératives, telles que l’atrophie multisystémique, la paralysie supranucléaire progressive ou la dégénérescence corticobasale, dont les manifestations, les modifications cérébrales et la réponse au traitement diffèrent de celles de la maladie de Parkinson. [2] [3] Leur pronostic est généralement moins favorable que celui de la maladie de Parkinson. [2] Les formes secondaires peuvent être provoquées par un accident vasculaire cérébral, une tumeur cérébrale, une encéphalite, un traumatisme crânien, la maladie de Wilson ou certaines ataxies spinocérébelleuses. [2] Certains médicaments qui bloquent ou perturbent l’action de la dopamine, notamment des antipsychotiques et certains traitements contre les nausées, peuvent également être responsables. [2] Des expositions au manganèse, au monoxyde de carbone ou au méthanol figurent aussi parmi les causes toxiques décrites. [2]

Quels symptômes peuvent être observés ?

Les manifestations motrices communes comprennent la lenteur des mouvements, la raideur musculaire, le tremblement d’une main lorsque les muscles sont relâchés et les difficultés à maintenir l’équilibre ou à marcher. [2] Toutes ces manifestations ne sont pas nécessairement présentes chez une même personne, et un tremblement ne suffit pas à identifier la cause. [3] [2] Des symptômes non moteurs peuvent accompagner les troubles du mouvement, notamment une hypotension artérielle, une constipation, des problèmes urinaires, des troubles de la déglutition, des hallucinations ou des difficultés cognitives et du langage. [2]

Une perte de mémoire importante dès la première année, des chutes précoces, des mouvements oculaires anormaux, des hallucinations précoces ou une mauvaise réponse à la lévodopa peuvent faire envisager une cause autre que la maladie de Parkinson idiopathique. [2] Une dysautonomie marquée, avec par exemple une hypotension, des troubles urinaires, une constipation ou des difficultés de déglutition, peut notamment être observée dans l’atrophie multisystémique. [2] Ces signes orientent l’évaluation, mais ils ne permettent pas au patient ou à ses proches de déterminer seuls le sous-type en cause. [2]

Comment la cause est-elle recherchée ?

L’évaluation repose d’abord sur un entretien et un examen clinique portant sur les symptômes, leur chronologie, leur répartition sur le corps et leur évolution. [2] [3] Le médecin recherche également les maladies antérieures, les traumatismes crâniens, les expositions toxiques et l’ensemble des médicaments susceptibles d’expliquer les manifestations. [2] Une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique cérébrale est généralement utilisée pour rechercher une lésion structurelle pouvant être responsable. [2] La réponse à la lévodopa peut apporter un élément d’orientation, car une nette amélioration rend la maladie de Parkinson plus probable, tandis que les syndromes atypiques ou secondaires y répondent souvent moins bien. [2] [3] Le diagnostic peut devoir être réévalué au fil du temps, car l’évolution des symptômes et l’apparition de signes atypiques contribuent à distinguer la maladie de Parkinson des autres syndromes. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend avant tout de la cause identifiée. [2] Lorsqu’une maladie ou une lésion traitable est responsable, sa prise en charge peut atténuer ou parfois faire disparaître les manifestations parkinsoniennes. [2] Lorsqu’un médicament est en cause, sa modification relève du médecin, qui tient compte de son indication et de la possibilité ou non de le remplacer. [2] Les médicaments employés dans la maladie de Parkinson, comme la lévodopa, sont souvent moins efficaces dans les syndromes parkinsoniens secondaires ou atypiques, mais ils peuvent parfois produire une amélioration temporaire. [2] Dans la maladie de Parkinson, la lévodopa peut entraîner à long terme des fluctuations motrices et des dyskinésies ; les agonistes dopaminergiques peuvent provoquer des hallucinations, une confusion ou des troubles du contrôle des impulsions, tandis que les anticholinergiques exposent notamment les personnes âgées à des troubles cognitifs. Ces effets peuvent nécessiter une surveillance et une adaptation médicale du traitement. [3] Les traitements actuellement disponibles sont principalement symptomatiques, car aucune thérapie modifiant de façon démontrée la progression de l’ensemble des syndromes parkinsoniens n’est approuvée. [4]

La kinésithérapie et l’ergothérapie peuvent aider à préserver la mobilité, l’autonomie et la sécurité dans les activités quotidiennes. [2] Le maintien d’une activité adaptée, la simplification de certaines tâches et l’utilisation d’une canne, d’un déambulateur ou d’un autre dispositif d’assistance peuvent faciliter la vie quotidienne. [2] Le choix d’une aide à la marche doit être individualisé, car les troubles à l’origine des difficultés de déplacement sont divers et les aides disponibles comprennent notamment les cannes, les béquilles, les déambulateurs et différentes orthèses. [1]

Autonomie, chutes et accompagnement au quotidien

Les troubles de l’équilibre et de la marche exposent à des chutes et peuvent réduire progressivement l’autonomie. [2] Sécuriser le domicile, notamment en retirant les tapis sur lesquels la personne pourrait trébucher, fait partie des mesures générales proposées. [2] Une alimentation équilibrée et le maintien d’une activité dans la mesure des possibilités complètent ces mesures d’accompagnement. [2] L’apparition de difficultés de déglutition, de chutes, d’hallucinations, de troubles cognitifs ou d’une perte d’autonomie doit être signalée dans le cadre du suivi, car ces manifestations peuvent traduire l’évolution du trouble ou orienter vers un sous-type particulier. [2]

Pourquoi le suivi doit-il être adapté à chaque personne ?

Les syndromes parkinsoniens n’évoluent pas tous de la même manière et ne répondent pas de façon identique aux traitements. [2] Le suivi sert notamment à réexaminer le diagnostic, apprécier les capacités de marche et les activités quotidiennes, repérer de nouveaux symptômes et adapter les aides ou les traitements. [2] [3] Les sources disponibles ne précisent toutefois pas un rythme de suivi commun à tous les syndromes parkinsoniens, ce qui concorde avec la diversité de leurs causes et de leur évolution. [2]